Hypotalamický prepubertální hypogonadismus: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Hypothalamická prepubertal hypogonadismus může nastat v nepřítomnosti organických změn v hypothalamu, oblasti. V tomto případě se předpokládá vrozená, možná dědičná patologie. K dispozici je také na konstrukčních lézí hypotalamu a hypofýzy stonek s kraniofaryngeomem, vnitřní hydrocefalus, nádorových procesů různých typů, včetně leukémie, granulomu (eosinofilní granulom, histiocytózou X-, sarkoidóza, tuberkulóza), a encefalitida, mikrocefalie, Friedreichovy ataxie, demyelinizační choroby.

Patogeneze hypotalamického prepuberálního hypogonadismu

Existuje porušení hypofýzy a pohlavních žláz v důsledku nedostatečnosti nebo narušení sekrece uvolňovacího faktoru LH.

Symptomy hypotalamického prepuberálního hypogonadismu

Do věku 5-6 let se nezaznamenává žádná patologie. Ve věku od 6 do 7 let mají chlapci malou slezinu a varlata, penis. Cryptocyst je často detekován. Důraz je kladen na „eunuchoidní vysokého růstu“, svalové slabosti, astenické ústavy, specifických změn do zubů (řezáky velké středové lopatka ve tvaru postranní řezáky jsou špatně vyvinuté špičáky jsou krátké a tupé). Suchá měkká kůže s bledým pigmentováním je známá. Adolescenti nikdy nemají akné. Velmi zakřivené vlasy na hlavě v kombinaci s nedostatkem chlupaté kůže. V budoucnu se rozvíjí gynekomastie. Chlapci jsou obvykle uzavřeni, snadno zranitelní a často se jedná o chování typické pro dívky.

Prepubertální hypotalamický hypogonadismus u dívek se projevuje absencí normální puberty, primární amenorey. Eunuchoidní pozorovány tělesné proporce, kůže se spoustou akné, nedostatek pokožky vlasů s husté vlasy na hlavě, často vitiligo, hypoplazie zevního genitálu, prsu, dělohy infantilních rozměrů. Mentální vývoj je v souladu s normou. Dívky se vyznačují smyslem pro méněcennost, plachost, upřímnou povahu, lehkou nelibost, slzotvornost.

Diferenciální diagnostika hypotalamického prepubertálního hypogonadismu

Hypotalamický hypogonadismus během prepubertal by měly být odlišeny od nemocí Babinski - Fröhlich, hypofýza trpaslík růstu v rámci typu infantilismus Lorena - Levi, na formu hypothalamu obezity s hypogonadismus syndromem Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primární hypopituitarismem, z formy primární porucha varlat u chlapců, Turnerův syndrom u dívek. Obezita, malý vzrůst, vrozené vady, retinitis pigmentosa, mentální retardace vyloučit diagnózu prepubertálních hypogonadismu.

Gonadotropiny reakce na jedné injekci LH-uvolňující hormon (LHRH) je výrazně snížena nebo chybí, což naznačuje, že nedostatek dosavadního stavu (endogenní) stimulaci LHRH. V případě, že opětovné zavedení LHRH způsobuje „výbuch“ gonadotropinů a tam je normální nebo dokonce přehnaná, diagnóza primární hypopituitarismus odstraněna a, naopak, potvrdil diagnózu prepubertálních hypogonadismu. Chlapci by měla být diferenciální diagnostiku a Kallmann syndrom (čichový-genitální dysplazie), ve kterém se symptomy prepubertálních hypothalamu hypogonadismu v kombinaci s anomální nebo hyposphresia, barevná slepota, hluchota.

Léčba hypotalamického prepubertálního hypogonadismu

Sexuální steroidy se používají k zajištění vývoje a zachování sekundárních sexuálních charakteristik. V současné době se vyvíjí metoda léčby s použitím analogů faktorů uvolňujících L.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]