Akutní a chronický nefrotický syndrom

V případě, že pacient zasažen ledviny a otok objeví a diagnostika detekuje přítomnost proteinurie, poruchy elektrolytů, metabolismu bílkovin a tuků, může lékař provést diagnózu „nefrotický syndrom“ je termín používaný v medicíně po dobu asi 70 let. Dříve se onemocnění volalo nefroze nebo nefroze lipoidů.

Nefrotický syndrom se často rozvíjí v důsledku zánětlivých procesů v ledvinách, stejně jako proti jiným komplexním patologiím, včetně autoimunitních.

Definice nefrotického syndromu: co to je?

Onemocnění, které uvažujeme, je komplex symptomů, což je patologický stav, při kterém dochází k významnému dennímu vylučování bílkovin s močovou tekutinou (více než 3,5 g / 1,73 m2). Patologie je také charakterizována hypoalbuminurií, lipidurií, hyperlipidemií, edémem.

U zdravých lidí je denní fyziologické vylučování bílkovin ledvinami méně než 150 mg (častěji - přibližně 50 mg). Tyto proteiny představují plazmové albuminy, enzymové a hormonální látky, imunoglobuliny, ledvinový glykoprotein.

Pokud nefrotický patologie zjištěno porušení, jako je gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hyperlipidemie, lipiduriya a výrazný otok tváře, v dutinách a na celém těle.

Nefrotický syndrom je rozdělen na primární a sekundární typ, v závislosti na etiologii onemocnění. Primární typ je uveden, pokud se vyvíjí na pozadí jiných onemocnění ledvin. Sekundární diagnostikován typ o něco menší: jeho vývoj je spojen s „interferencí“ jiných onemocnění (kolagenóz, revmatická horečka, hemoragické vaskulitida, chronických hnisavých zánětů, infekcí, rakoviny, alergie a tak dále.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Každoročně se zaznamenávají 2-7 primárních případů nefrotického syndromu na 100 tisíc obyvatel. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, pokud jde o porušení funkce ledvin.

Stupeň šíření u dětí je asi 14-15 případů na 100 tisíc.

[6], [7], [8], [9], [10]

Příčiny nefrotický syndrom

Příčiny nefrotického syndromu jsou rozmanité, ale nejčastěji se choroba vyvine jako důsledek glomerulonefritidy - buď akutní nebo chronické. Statistiky ukazují, že u glomerulonefritidy dochází ke komplikacím přibližně v 75% případů.

Dalšími častými faktory jsou:

• primární amyloidóza;
• hypernfrom;
• nefropatie v těhotenství.

Sekundární nefrotický syndrom se vyvíjí v pozadí:

• diabetes mellitus;
• infekční patologie (jako je malárie, syfilis, tuberkulóza);
• autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, revmatoidní artritida);
• alergické procesy;
• periarteritida;
• septická endokarditida;
• hemoragická vaskulitida;
• lymfogranulematóza;
• těžká intoxikace;
• maligní procesy;
• trombotické komplikace ovlivňující renální žíly, dolní vena cava;
• časté a zdlouhavé léčebné postupy s různými léky, včetně chemoterapie.

Tento typ vývoje nefrotického onemocnění, jehož příčina nelze určit, se nazývá idiopatický. Vyskytuje se hlavně u dětí.

[11], [12]

Rizikové faktory

Vývoj nefrotického syndromu může být vyvolán těmito rizikovými faktory:

• prodloužená nebo pravidelná léčba nesteroidními protizánětlivými léky (kyselina acetylsalicylová, voltaren);
• častá a dlouhodobá léčba antibiotiky;
• infekční nemoci (tuberkulóza, syfilis, malárie, hepatitida B a C, virus lidské imunodeficience);
• alergické procesy;
• autoimunitní procesy;
• endokrinní onemocnění (onemocnění štítné žlázy, diabetes atd.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogeneze

K dnešnímu dni je známo množství teorií, podle nichž pravděpodobně dochází k vývoji komplexu nefrotických symptomů. Nejpravděpodobnější je imunologický koncept nástupu onemocnění. Jeho důkazem je častý vývoj patologie u lidí v těle, které jsou alergické a autoimunitní. Tato teorie je potvrzena také velkým podílem úspěšné léčby imunosupresivními látkami. Během vývoje nefrotického syndromu v krvi se tvoří imunokomplexy, které jsou důsledkem vztahu mezi vnitřními a vnějšími antigeny a protilátkami.

Tvarované imunokomplexy se mohou usadit uvnitř ledvin, což způsobuje vzájemný zánětlivý proces. V kapilární síti glomerulů dochází k porušování mikrocirkulace, koroze uvnitř nádob se zvyšuje.

Filtrace glomerulů je narušena změnami propustnosti. Výsledkem je porušení procesů metabolismu bílkovin: protein vstupuje do močové tekutiny a opouští tělo. Zvýšená exkrece proteinu způsobuje hypoproteinemii, hyperlipidemii atd.

U nefrotického syndromu se také mění vzhled orgánu: ledvina se zvětšuje, interkalární vrstva mění barvu a zčervenává a kortikální vrstva se stává šedavě.

Patofyziologie

Vylučování proteinů močí v kapalině vzniká v důsledku poruch ovlivňujících endotelové buňky kapilární sítě, glomerulární bazální membrány - to znamená, struktury, v normálním plazmatické proteiny selektivně filtrování, striktně na objemu a hmotnosti.

Proces poškození těchto struktur je špatně pochopen v primární lézi glomerulů. Lze předpokládat, že T-lymfocyty, začínají přes přidělit cirkulující permeability faktor nebo inhibují produkci inhibičního propustnosti faktorů, v reakci na výskyt nejistých imunogenů a cytokinů. Mezi další pravděpodobné faktory nelze vyloučit dědičná anomálie proteinů, které tvoří štěrbinovou membránu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomy nefrotický syndrom

Klinické projevy velmi závisí na počáteční příčině vzniku patologie.

Prvními hlavními znaky jsou otoky, zvyšující se anémie, celkové zhoršení blahobytu, narušení diurézy vůči oliguriu.

Obecný obraz nefrotického syndromu jsou reprezentovány těmito příznaky:

• zákal moči, prudký pokles jeho denního množství;
• různé stupně otoku, od středně až po velmi závažné;
• rozpad sil, rostoucí pocit únavy;
• ztráta chuti k jídlu, žízeň, suchá kůže a sliznice;
• vzácně (například za přítomnosti ascitu) - nevolnost, průjem, nepohodlí v břiše;
• častá bolest hlavy, dolní části zad;
• svalové křeče a bolesti (s prodlouženým průběhem nefrotického syndromu);
• dušnost (v důsledku ascitu a / nebo hydroperikarditidy);
• apatie, nedostatek mobility;
• bledost kůže, zhoršení kůže, nehtů, vlasů;
• zvýšená srdeční frekvence;
• vzhled hustého povlaku na povrchu jazyka, zvýšení břicha;
• příznaky zvýšené koagulace krve.

Nefrotický syndrom se může rozvinout v různých poměrech - postupně i rychle. Dále rozlišujte mezi čistým a smíšeným průběhem onemocnění. Rozdíl spočívá v dodatečné přítomnosti vysokého krevního tlaku a hematurie.

• Edémy nefrotického syndromu mohou být vyjádřeny různými způsoby, ale jsou vždy přítomny. Zpočátku se kapalina hromadí v tkáních tváře - pod očima, na tvářích, v čele a dolní čelisti. Takové znamení se nazývá "tvář nephrotus". Časem se hromadění tekutin šíří do jiných tkání - dochází k edematózním končetinám, bederní páteři, ascitu, hydroperikardiu, hydrothoraxu. Ve vážných případech se rozvíjí anasarca - otupělost těla jako celku.

Mechanismus edému u nefrotického syndromu je odlišný. Například často je otok způsoben zvýšeným obsahem chloridu sodného v krevním řečišti. Při nadměrném objemu tekutiny v těle začne pronikat vlhkostí přes cévní stěnu v množství lokalizovaných tkání. Kromě toho je nefrotický syndrom doprovázen zvýšenou ztrátou albuminu s močovou tekutinou, což vede k nerovnováze v onkotickém tlaku. V důsledku toho opouští tkáň vlhkost s dodatečnou silou.

• Oligurie s nefrotickým syndromem je nebezpečná, protože může vyvolat vznik takových komplikací, jako je selhání ledvin. U pacientů může být denní objem moči 700-800 ml a ještě méně. Současně je výrazně překračován obsah bílkovin, lipidů, patogenních mikroorganismů a někdy přítomna krev (např. Glomerulonefritida a systémový lupus erythematosus).
• Ascites s nefrotickým syndromem jsou pozorovány na pozadí těžké patologie. Tekutina se hromadí nejen v tkáních, ale také v tělesných dutinách - zejména v břišní dutině. Současná tvorba ascitu s akumulací vlhkosti v perikardiální a pleurální dutině naznačuje rychlý výskyt difúzního (rozšířeného) edému těla. V podobné situaci mluví o vývoji obecného kapsy, anasarky.
• Arteriální hypertenze u nefrotického syndromu není základním nebo povinným příznakem. Indikátory tlaku se mohou zvýšit v případě smíšeného průběhu nefrotického syndromu - například s glomerulonefritidou nebo systémovými nemocemi.

Nefrotický syndrom u dospělých

Dospělí trpí nefrotickým syndromem zejména ve věku 30-40 let. Patologie často pozorován jako důsledek trpí glomerulonefritidy, pyelonefritidy, primární amyloidóza, hypernefrom nebo nefropatie během těhotenství.

Sekundární nefrotický syndrom není přímo spojen s poškozením ledvin a stane se pod vlivem kolagenóz, revmatických patologií, purulentních procesů v těle, infekčních a parazitárních onemocnění

Nefrotický syndrom u žen a mužů se vyvíjí s přibližně stejnou frekvencí. Nemoc se ve většině případů projevuje v jednom "scénáři", zatímco hlavním příznakem je proteinurie více než 3,0 g / den, někdy dosahuje 10-15 g a ještě více. Až 85% bílkoviny vylučované močí je albumin.

Hypercholesterolemie je také schopna dosáhnout limitu 26 mmol / litr a více. Léčba však také popisuje případy, kdy obsah cholesterolu byl v horním normálním rozmezí.

Co se týče otoků, toto označení je považováno za velmi specifické, protože se vyskytuje u většiny pacientů.

Nefrotický syndrom u dětí

Nefrotický syndrom u ohromného počtu dětí je idiopatický. Patogeneze takového bolestivého stavu s minimálními poruchami nebyla dosud plně studována. Lze předpokládat, že pozorované zvýšení glomerulární permeability na plazmatické bílkoviny vlivem cirkulujících faktorů na glomerulární kapilární sítě, s dalšími otvory mezi lézí procesy podocytů. Pravděpodobně aktivní T-zabijáci vylučují lymfokiny, které ovlivňují glomerulární propustnost vzhledem k plazmatickým proteinům, což vede k proteinurie.

Prvními klinickými příznaky u dětí jsou otoky, které se mohou vyskytnout jen málo nebo intenzivně, zachycující více a více tkání.

Prognóza  nefrotického syndromu v dětství  závisí na reakci na léčbu glukokortikosteroidy a imunosupresory. Při nefrotickém syndromu citlivém na steroidy se dosahuje remisie v 95% případů, aniž by došlo ke zhoršení funkce ledvin.

Varianta rezistentní vůči steroidům je schopna pokročit do koncového stupně CRF (do 5-10 let).

Etapy

• Akutní nefrotický syndrom je charakterizován otokem, který se vyskytuje ráno v oblasti obličeje, a blíže k večeru "padá" na dolní končetiny. Tam je také zakalení a snížení množství močové tekutiny. Pacienti si stěžují na slabost, apatii, bolesti hlavy. Pokud se příznaky neobjevují dramaticky, ale postupně se zvyšují, mluví o subakutním průběhu onemocnění.
• Chronický nefrotický syndrom je diagnostikován, když se hlavní příznaky patologie objevují nebo zmizí (obvykle s jiným časovým intervalem - to znamená, že zhoršení se může objevit jednou za několik měsíců nebo za šest měsíců). Klinický obraz období exacerbace připomíná symptomatiku akutního nefrotického syndromu. Při pravidelných opakováních mluví o přechodu onemocnění na chronickou rekurentní formu.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Formuláře

Standardní nefrotický syndrom je rozdělen na primární a sekundární typ (o něm jsme již napsali výše). Nicméně je třeba věnovat pozornost dalším stávajícím druhům patologie s cílem rozšířit obecné porozumění této nemoci.

• Vrozený nefrotický syndrom je patologie, která se rozvíjí u dítěte před dosažením věku 3 měsíců. Vrozená onemocnění je primární (geneticky způsobené syndrom) nebo sekundární (na pozadí těchto vrozených vad, jako onemocnění, slinných žláz, toxoplazmózy, syfilis, tuberkulóza, HIV, renální žilní trombózy). Primární syndrom odkazuje na autosomálně recesivní dědičné onemocnění, projevující od prvních dnů života dítěte. S těžkou proteinurií a rozvojem renální insuficience existuje vysoké riziko úmrtí - několik měsíců.
• Idiopatický nefrotický syndrom je patologie, která je u dětí diagnostikována v 90% případů. Existuje několik histologických forem idiopatické patologie: jde o onemocnění s minimálními změnami, proliferací mesangia a ohniskovou segmentální glomerulosklerózou. Nemoc minimálních změn v 95% případů pacientům zcela obnoví. Při proliferaci mesangia v 5% případů dochází k difuznímu růstu mezangiálních buněk a matrix. Totéž platí io fokální segmentální glomeruloskleróze, ale obraz je také doplněn segmentální jizvou. Idiopatický nefrotický syndrom se vyskytuje v jakémkoli věku, častěji ve věku 2-6 let. Progresivním faktorem může být malá infekce nebo mírná alergie, nebo dokonce i hmyzí skus.
• Nefrotický syndrom s glomerulonefritidou se vyvíjí v přibližně 75% případů. Dá se říci, že vývoj onemocnění je komplikací zánětlivé patologie glomerulů. Podle variantu průběhu onemocnění jsou:
  • akutní glomerulonefritida s nefrotickým syndromem (trvající méně než tři měsíce);
  • subakutní glomerulonefritida (trvá od 3 do 12 měsíců);
  • chronická glomerulonefritida s nefrotickým syndromem (symptomologie se zvyšuje po celý rok, existuje vysoké riziko vzniku renálního selhání).
• Nefrotický syndrom s amyloidózou - je jedním z projevů systémové amyloidózy, která interferuje s metabolismem protein-sacharid, a v ledvinových tkáních je uložen amyloid - polysacharid-protein sloučenina funkce orgánu komplex vzdorovité poruchy. Průběh amyloidózy je vždy spojen s vývojem nefrotického syndromu s dalším přechodem na chronickou formu selhání ledvin.
• Nefrotický edematózní syndrom je diagnostikován se třemi povinnými složkami: změnami v permeabilitě cévních stěn, zadržováním sodíku, snížením onkotického krevního tlaku. Patogeneze tohoto syndromu je určena poměrem aktivity různých tělesných systémů, které regulují udržování sodné vodné homeostázy.
• Nefrotický syndrom typu finského typu je autozomálně recesivní typ vrozené patologie, která je zjištěna od období novorozence až po tři měsíce. Histologie umožňuje zjistit jasné rozšíření řetězce proximálních oblastí nefronu a dalších změn, stejně jako mnoho glomerulů s nadhodnocenou průměrovou velikostí a plodovými glomerulami. Důvodem této patologie je genová mutace (gen NPHS1). Použití tohoto výrazu je vysvětleno vysokým výskytem takové nemoci ve Finsku.
• Celý typ patologie je charakterizován celou řadou příznaků typických pro toto onemocnění. Nekompletní nefrotický syndrom je doprovázen absencí jakéhokoli typického rysu - například výrazná proteinurie je diagnostikována s menším otokem.
• Nefrotický syndrom u diabetes mellitus se vyvíjí na pozadí diabetické nefropatie. Tento patologický stav je pro pacienta považován za velmi nebezpečný a skládá se z několika fází: mikroalbuminurie, proteinurie a terminální fáze CRF. Vývoj komplexu nefrotických symptomů je v tomto případě způsoben změnami a poruchami, které se obvykle vyskytují v dlouhodobém průběhu diabetes mellitus.
• Infantilní nefrotický syndrom je pediatrický termín, což znamená, že onemocnění se objevilo u dítěte, jehož věk nepřesáhl 1 rok.
• Nefrotický syndrom v SLE je způsoben vývojem takzvané lupusové nefritidy - což je jeden z nejnebezpečnějších a prognosticky významných projevů onemocnění. Mechanismus výskytu onemocnění se týká variant imunokomplexu. Vazba protilátek na DNA a jiné autoprotilátky k bazální membráně glomerulů ledvin vede k stimulaci komplementu a k nárůstu zánětlivých struktur do glomerulů.
• Nefrotický syndrom s hematurií nepatří k variantám klasického průběhu onemocnění. Pokud je bolestivý stav doprovázen výskytem krve v močové tekutině, promluvte o smíšené formě patologie.

V závislosti na reakci těla na obvyklý průběh léčby prednisolonem je nefrotický syndrom rozdělen na steroidní a steroidní rezistentní formu.

Steroid-senzitivní syndrom je charakterizován nástup remise po dobu 2-4 týdnů (méně často - 6-8 týdnů) od začátku léčby. Na druhou stranu je forma citlivá na steroidy rozdělena do podkategorií:

• neopakovatelný typ (kompletní, dlouhodobá remise);
• (recidivy se zaznamenávají méně často než 2krát za 6 měsíců);
• často recidivujícím typem (relapsy jsou zaznamenány alespoň dvakrát, než dvakrát za šest měsíců);
• Nefrotický syndrom závislá na steroidech (opakování onemocnění je pozorováno na pozadí poklesu dávky prednisolonu nebo nejpozději dva týdny po stažení léčiv);
• pozdní-citlivou variantu (odpuštění přichází po 8-12 týdnech od okamžiku začátku příjmu steroidů.

Steroidní rezistentní nefrotický syndrom je průběh onemocnění, při kterém odezva organismu ve formě remise chybí během celého dvouměsíčního cyklu prednisolonu.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikace a důsledky

U nefrotického syndromu existují různé patologické změny v organizmu. Při prodloužené existenci mohou vést k rozvoji negativních důsledků, například:

• Infekční komplikace jsou důsledkem oslabené imunity a nárůstu patogenní citlivosti organismu. Zvyšte riziko faktorů onemocnění, jako je ztráta imunoglobulinu močovou tekutinou, nedostatek bílkovin, použití imunosupresorů. Infekční komplikace mohou být vyvolány streptokokovými, pneumokokovými a jinými gramovými (-) bakteriemi. Nejčastěji zaznamenávaný vývoj patologických stavů, jako je pneumonie, sepse, peritonitida.
• Porucha metabolismu lipidů, aterosklerotických změn, infarktu myokardu - tyto komplikace se obvykle spouští zvýšení hladiny cholesterolu v krvi, zrychlení syntézy jaterních proteinů, snížení lipázy v krvi.
• Porušení metabolismu vápníku naopak způsobuje pokles hustoty kostí, změnu struktury kosti, která je plná mnoha problémů. Tato komplikace se pravděpodobně projevuje ztrátou proteinu vázajícího vitamín D moči, zhoršením absorpce vápníku a intenzivní léčbou steroidními látkami.
• Trombotické komplikace jsou často diagnostikovány u pacientů s nefrotickým syndromem. Zvýšení srážení se vysvětluje ztrátou moči antikoagulačních proteinů profibrinolyzinu a antitrombinu III. Současně dochází ke zvýšení faktorů zhuštění krve. Aby se zabránilo této komplikaci, lékaři doporučují užívání antikoagulancií během prvních šesti měsíců po vzniku nefrotické patologie.
• Snížení objemu cirkulující krve se vyskytuje proti hypoalbuminémii a poklesu onkotického plazmatického tlaku. Komplikace se projeví s poklesem sérového albuminu pod 1,5 g / dl.

Mimochodem, méně časté následky nefrotického syndromu mohou přisoudit hypertonii, anémii s nedostatkem železa.

Opakování nefrotického syndromu se může projevit u steroidně závislé formy onemocnění. Aby se zabránilo opakovaným epizodám onemocnění, pacienti podstoupí podrobnou prohlídku a pečlivě zvolí léčbu s ohledem na všechny dostupné možnosti. Frekvence relapsu závisí na závažnosti onemocnění, stejně jako na celkovém stavu pacienta.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostika nefrotický syndrom

Hlavními diagnostickými kritérii pro nefrotický syndrom jsou klinické a laboratorní údaje:

• přítomnost indikátorů závažné proteinurie (více než 3 g / den u dospělých, více než 50 mg / kg / den u dětí);
• indexy hypoalbuminemie méně než 30 g / l, stejně jako disproteinemie;
• různé stupně otoku (od poměrně malého edému k anasaru);
• gingivální lipidy a dyslipidémie;
• aktivní koagulační faktory;
• narušený metabolismus fosforu a vápníku.

Průzkum, inspekce a přístrojová diagnostika jsou také povinné a informativní. Již během vyšetření může lékař věnovat pozornost celkovému propuknutí, suché kůži, přítomnosti plaku na jazyku, pozitivním příznakem Pasternatsky.

Vedle lékařského vyšetření by měl být dalším krokem diagnostické postupy - laboratorní i instrumentální.

Analýzy v laboratoři zahrnují povinný odběr krve a moči:

Obecný krevní test nefrotického syndromu

Onemocnění se vyznačuje zvýšenou hladinou krevních destiček, leukocytů a ESR, snížením hladiny hemoglobinu.

Biochemický krevní test nefrotického syndromu

Kvalita metabolismu bílkovin se vyznačuje hypoproteinemií, hypoalbuminemií a zvýšením počtu α-globulinů. Kromě toho dochází ke zvýšení hladiny cholesterolu a triglyceridů. Indikace pro zhoršené funkce ledvin jsou zvýšené hladiny močoviny, kyseliny močové, kreatininu. Je-li příčinou nefrotického symptomu stal glomerulonefritida, lékař věnovat pozornost příznaky zánětu (zvýšení C-reaktivního proteinu, zvýšené seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Imunologický krevní test

Umožňuje fixaci přítomnosti T- a B-lymfocytů, imunokomplexů, lupusových buněk v krevním řečišti.

Hyperlipidemie u nefrotického syndromu může být počátečním příznakem vývoje selhání ledvin, ale ne vždy: někdy jednoduše indikuje přítomnost aterosklerózy nebo určité problémy s výživou pacienta. Zvláštní laboratorní studie mohou detekovat frakce patřící lipidům. Jsou to lipoproteiny s nízkou hustotou, lipoproteiny s vysokou hustotou, index celkového cholesterolu a triglyceridů.

Hypercholesterolemie s nefrotickým syndromem je sekundární. U zdravého člověka je zvýšená hladina cholesterolu indikována v přítomnosti> 3,0 mmol / l (115 mg / dL). Podle doporučení ESC / EAS neexistuje žádná indikace hladiny cholesterolu, která by určovala hypercholesterolemii. Rozlišujeme tedy pět specifických rozmezí obsahu LDL-C, v důsledku čehož je stanovena strategie léčby.

Rozbor moči celkem

Onemocnění se vyznačuje cylindrurií, hyperproteinurií. Můžeme detekovat erytrocyty v moči, zvyšuje se specifická hmotnost.

Bakteriologické vyšetření moči

Pomáhá identifikovat bakterie nacházející se v moči (v přítomnosti bakteriurie).

Vzorek Nechiporenka	Dochází k nárůstu obsahu lahví, leukocytů a erytrocytů.
Vzorek v Zimnitském	Umožňuje stanovit hyperisostenurie a oligurie, charakteristické pro komplex nefrotického symptomu.
Test pro Reberga-Tarejev	Oligurie a poškozená glomerulární filtrace jsou zaznamenány.

Proteinurie je stanovena během obecného testu moči: množství bílkovin obvykle překračuje 3,5 g / den. Močová kapalina je zakalená, což slouží jako dodatečný důkaz přítomnosti bílkovin, patogenních mikroorganismů, tuků a hlenu.

Instrumentální diagnostika zahrnuje:

Obličejová biopsie	Provádí se odběrem vzorků orgánových tkání pro další mikroskopii. Tento postup umožňuje charakterizovat poškození ledvin.
Ultrazvuk ledvin	Pomáhá uvažovat o struktuře orgánů, velikosti, lokalizaci, tvaru ledvin, určení přítomnosti horečnatých procesů, cyst. Nefrotický syndrom na ultrazvuku je také charakterizován přítomností ascitu.
Radiografie plic	Poruchy jsou patologické změny v plicním systému a mediastinu.
Dynamická scintigrafie	Umožňuje vyhodnotit tok močové tekutiny z ledviny v močovém měchýři do močového měchýře.
Urologie	Radiografický postup založený na vlastnostech ledvin, aby se po zavedení do těla odstranily speciální kontrastní látky. Rentgenové příznaky nefrotického syndromu mohou být vyjádřeny v polymorfismu a asymetrii poruch, které závisí na poměru zánětlivých a sklerotických procesů v orgánech.
Elektrokardiografie	Provádí se k vyhodnocení poruch elektrolytů v těle s nefrotickou patologií.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diferenciální diagnostika

Diferenciace se provádí mezi různými glomerulopatiemi, což může způsobit vývoj onemocnění:

• onemocnění minimálních změn (nefroze lipoidů) je nejčastější příčinou idiopatického nefrotického syndromu v pediatrii;
• fokální segmentální glomeruloskleróza je vzácná rozmanitost nefrotického syndromu rezistentního na steroidy;
• glomerulonefritida (včetně membránově proliferační formy onemocnění);
• membránové a IgA-nefropatie.

Akutní pyelonefritida je charakterizována náhlým zvýšením teploty na 38-39 ° C, náhlým zjevením slabosti, nevolnosti, edému. Cilindarium, proteinurie, erythrocyturia nejsou považovány za specifické pro symptomy pyelonefritidy, proto patří k prvním orientačním znamením pro provádění diferenciální diagnostiky.

Akutní renální selhání se může objevit jako komplikace nefrotického syndromu. Proto je velmi důležité včas pozorovat zhoršení a poskytnout pacientovi odpovídající lékařskou pomoc. První fáze vývoje přípravku OPN se vyznačuje zvýšenou srdeční frekvencí, nižším krevním tlakem, zimnicí, horečkou. Po 1-2 dnech je zaznamenána oligoauna, nevolnost, zvracení. Charakteristickým je také amoniakální vůně dýchání.

Chronické selhání ledvin je důsledkem akutního průběhu onemocnění a je doprovázeno postupným umíráním ledvinové tkáně. Krev zvyšuje množství produktů metabolismu dusíku, kůže se stává suchá s nažloutlým nádechem. U pacienta se imunita prudce snižuje: častá ORZ, tonzilitida, faryngitida jsou charakteristické. K onemocnění dochází s pravidelným zlepšením a zhoršením stavu.

Rozdíly mezi nefrotickým a nefritickým syndromem

Existují dva symptom, jejichž jména jsou často zaměňovány, ale mezitím se jedná o dva zcela odlišné nemoci, které se vyskytují na pozadí zánětu v glomerulech ledvin. Nefritický syndrom je obvykle vyvolán autoimunitní strukturální lézí glomerulu. Takový stav, ve všech případech, doprovázené zvýšením ukazatelů krevního tlaku a příznaky močových cest (močového syndrom charakterizovaný příznaky jako je červené krvinky, proteinurie na 3,0 až 3,5 g / litr, leukocyturie cylindruria). Přítomnost edému není povinné, jako v nefrotického syndromu, ale mohou být přítomny - jako mírný otok víček, předloktí nebo prsty.

V nefritické variantě není otok způsoben nedostatkem bílkovin, ale retencí sodíku v krevním řečišti.

[49], [50]

Léčba nefrotický syndrom

Léčba pacientů s onemocněním ledvin a léčba nefrotického syndromu je prováděna nefrologem. Pacienti jsou zpravidla hospitalizováni k určení příčiny onemocnění, k zajištění nouzové péče i při vzniku komplikací.

Prevence

Abyste zabránili vzniku nefrotického onemocnění, musíte se pokusit dodržovat tato pravidla:

• Je třeba dodržet optimální režim pití tekutin. Můžete vypít obyčejnou čistou vodu, zelený čaj, kompot ze sušeného ovoce nebo bobulovin, brusinkovou nebo brusinkovou moru. Malý přítok tekutiny do těla může vést k "fixaci" bakterií v močovém systému, stejně jako k tvorbě ledvinových kamenů.
• Je žádoucí pravidelně pít bylinné čaje na bázi "ledvinových" bylin: petržel, borovice, brusinkové listy, medvědice.
• V příslušné sezóně je třeba věnovat dostatečnou pozornost používání březové šťávy, bobulovin, zeleniny a ovoce (jablka, okurky, cukety, vodní melouny).
• Normální výživu lze předejít určitými diety, zejména přísnými monodiety. Ledviny potřebují plný a pravidelný příjem kapaliny i jídla.
• U ledvin je hypodynamie katastrofální. Proto musíte co nejvíce vést aktivní způsob života: chůzi, plavání, tanec, cyklistiku atd.

Při prvních známkách selhání ledvin byste se měli poradit s lékařem: neměli by se užívat samoléčba (zejména s použitím antibakteriálních a jiných silných léků). Nesprávná léčba může vést k rozvoji závažných komplikací, které často zůstávají u člověka po celý život.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Předpověď

Prognóza nefrotického syndromu může být různá v závislosti na etiologii onemocnění. Můžete se dočkat úplného zotavení, jestliže komplex příznaků byl důsledkem léčitelné patologie (například infekční onemocnění, nádorový proces, intoxikace drog). To je pozorováno u každého druhého dítěte, ale u dospělých - mnohem méně často.

Poměrně příznivá prognóza může být řečena, pokud se určitý případ nefrotické nemoci podává hormonální terapii nebo v imunosupresivních stavech. U jednotlivých pacientů dochází k nezávislému vymizení relapsů patologie po dobu pěti let.

V autoimunitních procesech se převážně provádí paliativní léčba. Diabetický nefrotický syndrom se často blíží konečnému výsledku za 4-5 let.

U každého pacienta se prognóza může měnit pod vlivem infekčních patologií na pozadí zvýšeného krevního tlaku s vaskulární trombózou.

Nefrotický syndrom, komplikovaný renální insuficiencí, má nejnepříznivější průběh: poslední fáze může nastat již dva roky.

[58], [59], [60]