Syndrom Lennox-Gastaut u dětí a dospělých

Vícenásobná tonická, klonická, atonická a myoklonická záchvaty jsou hlavními příznaky charakterizujícími syndrom Lennox Gastaut. Obecně se toto onemocnění vyznačuje psychomotorickou zaostalostí pacienta, která se časem zhoršuje. Syndrom Lennox Gasto je těžké a neméně těžké léčit.

[1],

Epidemiologie

Incidence syndromu Lennox Gastaut je považována za relativně nízkou. Nicméně, rysy útoků naznačují, že se jedná o vysoký výskyt: není menší než 5% lidí všech věkových kategorií, epilepsie, a téměř 10% pacientů s epilepsií v dětství a dospívání.

[2], [3], [4], [5],

Příčiny lennoxův Gastautův syndrom

Dosud nejsou přesné příčiny, které vedou k výskytu dětského syndromu Lennox Gastaut. Existuje pouze řada faktorů, které, jak naznačují odborníci, mohou dát impuls vývoji patologie.

Jsou zohledněny následující rizikové faktory:

• stav hypoxie v plodu během období nitroděložního vývoje;
• negativní procesy v mozku dítěte související s předčasným porodem nebo s vývojem plodu;
• infekční patologie v mozku (např. Meningoencefalitida, rubeola);
• infantilní konvulzivní syndrom nebo syndrom Vest;
• fokální kortikální dysplazie mozku;
• Burneville nemoc.

Pokud se syndrom Lennox Gastaut objevil ve starším věku, příčinou mohou být nádorové procesy v mozku nebo cerebrovaskulární poruchy. Mezi provokativní faktory, které přispívají k rozvoji syndromu po 25 letech, patří poranění hlavy, zneužívání alkoholu, užívání drog, těžká vaskulární patologie.

[6]

Patogeneze

Až dosud neexistují žádné informace, které by naznačovaly možné porušení fyziologických procesů, které předcházejí výskytu syndromu Lennox Gastaut. Existují však důkazy, že stav čelních laloků má velký význam pro vývoj příznaků syndromu. Lze konstatovat, že při tvorbě patologie jsou tyto mozkové struktury primárně zapojeny.

Ve stadiu vývoje syndromu Lennox Gastaut jsou často detekovány lokální výboje a komplexy s hvězdicovými vlnami a jasně se projevuje úloha subkortikálních struktur v průběhu patologické reakce.

Významná interikální aktivita špičkových vln má pravděpodobně velkou důležitost při výskytu kognitivních poruch - tyto poruchy se projevují převážně spolu s křečovitými záchvaty. Lennoxův syndrom Gasto je považován za jednu z variant epileptogenní encefalopatie - tak řečeno - mezilehlou formou epilepsie a epileptického statusu.

Relativní vliv aktivity špičkových vln pravděpodobně ovlivňuje schopnost neuronových sítí generovat zpožděné oscilace spojené s uvolňováním GABA. Tento proces vede k přerušení rychlé činnosti.

[7], [8]

Symptomy lennoxův Gastautův syndrom

Pro Lennox Gastautův syndrom je symptomatická trojice typická:

• společné zpožděné špice s EEG;
• psychomotorické zpoždění;
• velké množství generalizovaných záchytů.

Nejběžnější syndrom se vyskytuje v dětství - od 2 do 8 let, především u chlapců.

První známky mohou vzniknout neočekávaně, spontánně nebo z důvodu zjevného poškození mozku.

Syndrom Lennox Gastaut u dětí začíná případy náhlého pádu. U starších dětí mohou být první příznaky poruchy chování. Časem dochází k záchvatům, objevují se epileptické záchvaty, intelekt se snižuje, dochází k poruchám osobnosti, v některých případech jsou diagnostikovány psychózy.

Výskyt tonických záchvatů je nejcharakterističtějším znakem syndromu Lennox Gastaut. Takové útoky jsou ve většině případů krátkodobé a trvají jen několik sekund.

Existují podobné druhy útoků:

• axiální (snížení flexorových svalů krku a kmene);
• axiálně-rhizomelické (zvedání s redukcí proximálních částí rukou, napnutí svalů krku, zvedání ramen, otevření úst, "zvedání očí", krátkodobé dýchání);
• globální (s výrazným poklesem pacienta ze stojící pozice).

Útoky syndromu mohou být asymetrické nebo postranní. V některých případech dochází k tonickému křeči následované automatizacemi. Tónová fáze se ve většině případů vyskytuje ve fázi zaspávání, může se však vyskytnout i během dne.

Děti mají zpožděný nebo pozastavený psychomotorický vývoj. U 50% pacientů jsou zaznamenány poruchy chování:

• hyperaktivita;
• emoční labilita;
• agrese;
• autismus;
• asociativita;
• narušená sexuální aktivita.

Kromě toho dochází k rozvoji chronických psychóz s periodickými exacerbacemi.

Přibližně 17% pacientů nemá neurologické vlastnosti.

[9]

Etapy

Syndrom Lennox Gastaut se může vyskytnout ve formě různých stadií:

• Atonická fáze - charakterizovaná výrazným poklesem tónu, 1-2 sekundy. Současně může být vědomí narušeno. Protože fáze trvá velmi krátkou dobu, může se zvenčí projevit s prudkou slabostí na krku nebo kývnutím hlavy.
• Tónovací stupeň - je charakterizován zvýšením svalového tonusu (svaly jsou ostře stlačené, seskupené, "rezavé"). Pódium trvá od několika sekund až několika minut - častěji při spánku.
• Absence - je krátký "výlet" vědomí. Zdá se, že pacient zmrzne a fixuje oči na jednom místě. Současně nedochází k žádnému poklesu.

U kojenců mohou být záchvaty delší - až půl hodiny nebo časté, s velmi krátkými přerušeními mezi útoky.

[10], [11], [12]

Formuláře

Útoky v syndromu Lennax Gastaut nejsou vždy stejné a mají své vlastní specifické rozdíly:

• Generalizovaný záchvat:

1. konvulzivní záchvat;
2. malý útok (absence, myoklonie, akineze);
3. status epilepticus.

• Ohnisko:

1. motorický záchvat (žvýkání, tonikum, myoklonické křeče);
2. citlivé uchopení (vizuální, sluchové, čichové, chuťové, paroxyzmální závratě);
3. mentální fit (paroxysmální psychóza, dysphoria);
4. automatismus;
5. řečový útok (paroxyzmální ztráta artikulace);
6. reflexní útok.

[13], [14], [15], [16]

Komplikace a důsledky

Klinické příznaky patologie, jako je Lennox Gastoův syndrom, vyžadují prodlouženou a komplexní léčbu. Po čase může být onemocnění komplikováno závažnými neurologickými a společenskými důsledky:

• relapsu záchvatů, i během léčby;
• odolnost vůči léčbě;
• intelektuální méněcennost, která zůstává po celý život;
• narušená sociální a pracovní adaptace.

Tónové záchvaty se vyskytují na pozadí stálého poklesu intelektuální aktivity.

Kromě toho jsou možné další časté komplikace syndromu Lennox Gastaut:

• útok může mít za následek pádu a zranění pacienta;
• epileptický stav je komplikací charakterizovaná řadou opakovaných záchvatů doprovázených nevratnými změnami v mozku;
• útok může skončit smrtelně - a tato komplikace není neobvyklá.

[17], [18], [19]

Diagnostika lennoxův Gastautův syndrom

První fází diagnózy syndromu Lennox Gastaut je anamnéza. Lékař nejprve věnuje pozornost následujícím otázkám:

• Kdy začal první záchvat?
• Jak často dochází k záchvatům, jak dlouho trvají a co jsou vyjádřeny?
• Má pacient jiné nemoci? Jaké léky je léčen?
• Pokud je onemocnění diagnostikováno u dítěte, je nutné specifikovat, jak probíhalo těhotenství matky a pracovní práce.
• Pacient měl poranění hlavy?
• Vyskytly se poruchy chování nebo jiné zvláštnosti?

Analýzy nejsou kritériem pro diagnózu Lennox Gastautova syndromu, ale často mohou odlišit onemocnění od jiných patologií:

• biochemie krve;
• stanovení hladiny glukózy v krvi;
• OAK;
• hodnocení funkce ledvin (OAM);
• hepatické testy;
• spinální punkce;
• testy na přítomnost infekce v těle.

Instrumentální diagnostika je hlavní a předpokládá použití takových diagnostických technik:

• Elektroencefalografie je postup, který fixuje a měří intracerebrální vlny.
• Videoelektroencefalografie - postup podobný předchozímu, který umožňuje monitorovat stav mozku v dynamice.
• Počítačová tomografie je počítačové skenování mozkových struktur. Vysoké rozlišení umožňuje kvalitativně zvážit jak kostní formace, tak měkké tkaniny.
• Magnetické rezonanční zobrazování je bezpečná a informativní diagnostická metoda, která je nejvíce doporučována pro hodnocení stavu mozku u dětí.

Lékař může navíc předepisovat pozitronovou emisní tomografii, jednoprotonovou emisní CT, která se provádí pouze současně s zobrazením magnetickou rezonancí.

[20]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza je prováděna s cílem vyloučit další nemoci, které by mohly způsobit příznaky podobné syndromu Lennox Gastaut. K těmto chorobám jsou především:

• Krátkodobá ztráta vědomí spojená se zhoršenou cerebrální cirkulací. Takové momenty zpravidla nejsou doprovázeny rytmickými křečemi.
• Migrény spojené s silnou (obvykle jednostrannou) bolestí hlavy.
• Záchvaty paniky, které lze považovat za částečné záchvaty. Paniku obvykle doprovází tachykardie, zvýšené pocení, třes, dušnost, slabost, fobie.
• Narkolepsie je neurologická porucha, při které se člověk náhle "odpojí" a vrhá se do spánku. Současně dochází k prudké ztrátě svalového tonusu.

Léčba lennoxův Gastautův syndrom

Pro léčbu Lennoxova syndromu se používá Gasto, a to jak léčivých, tak operačních technik.

Léčba léky má pozitivní účinek pouze u 20% pacientů. Operační léčba zajišťuje disekci opáleného těla - operaci kalozeotomie. Kromě toho je možné provádět operace k stimulaci vagusového nervu a resekci procesů vaskulárního nádoru a malformací.

Používání léků Karbamazepin a fenytoin vám umožní kontrolovat generalizované záchvaty a snížit četnost záchvatů - avšak tyto léky mohou mít v některých případech opačný účinek. Valproátové přípravky (deriváty valproátu) zastavují nebo snižují záchvaty, ale jejich účinek je příliš krátký.

Z Felbamate se očekává dobrý účinek, který snižuje frekvenci a závažnost záchvatů. Je však zřejmé, že příjem daného přípravku je doprovázen spoustou vedlejších účinků. Na základě této skutečnosti je přípravek Felbamate předepisován pouze v extrémních případech s pravidelným sledováním funkce jater a krevního stavu po dobu nepřesahující 8 týdnů.

Mezi další léky, které se často používají k léčbě syndromu Lennox Gastaut, existují léky, jako je nitrazepam a Vigabatrin.

Kortikosteroidy s pomalým poklesem dávkování mohou pomoci pacientovi v počátečním stadiu syndromu, během epileptického stavu a během období exacerbace patologie. Navíc jsou předepsány amatantadin, imipramin, tryptofan nebo flumazenil.

Léky na syndrom Lennox Gastaut

	Dávkování a podávání	Nežádoucí účinky	Zvláštní instrukce
Clobazam	Vezměte 20-30 mg denně ve dvou rozdělených dávkách nebo jednou za noc. Léčba je 1 měsíc.	Únava, třes v prstech, ospalost, nevolnost, poruchy příjmu potravy.	Dlouhodobé užívání léku by mělo být dohodnuto s lékařem.
Rufinamid	Užívejte dvakrát denně s jídlem, počínaje denní dávkou 200 mg, s možným zvýšením na 1000 mg denně.	Bolest v hlavě, závratě, ospalost, zvracení.	Zrušení léčivého přípravku se provádí postupně s poklesem dávky o 25% každé dva dny.
Convolex	Léčba se podává intravenózně, v průměrné denní dávce 20-30 mg na kg tělesné hmotnosti.	Porušení jaterní funkce, bolesti hlavy, ataxie, tinnitus, poruchy zažívání.	Během léčby je nutné sledovat koagulaci krve pacienta.
Lamotrigin	Tablety se užívají s vodou, nikoliv s rozdrcením, v množství 25 mg denně. Postupně může být dávka zvýšena na 50 mg denně.	Kožní vyrážky, bolesti kloubů a svalů, nevolnost, průjem, poškozená funkce jater.	Léčba se nepoužívá k léčbě dětí do 3 let.
Topiramat	Vezměte pilulku jako celek, 25-50 mg denně (ve dvou rozdělených dávkách). Je možná další individuální korekce dávkování v jednom nebo v jiném směru.	Anémie, změny chuti k jídlu, deprese, ospalost, poruchy řeči, poruchy paměti, třes.	Zrušení léku se provádí postupně, aby nedošlo k obnovení záchvatů.

Použití imunoglobulinů v syndromu Lennox Gasto

Během uplynulého desetiletí začala klinická medicína aktivně užívat velké intravenózní dávky imunoglobulinu. Takové přípravky jsou prezentovány jako nafukovací standardní polyvalentní lidský imunoglobulin inaktivovaný viru. Základem léku je IgG imunoglobulin, stejně jako malé procento IgM a IgA.

Zpočátku byl imunoglobulin zaveden do použití k odstranění porušování přirozené imunity ve všech možných podmínkách primární nebo sekundární imunodeficience.

Imunoglobulinové přípravky se připravují na základě dárcovské plazmy. Mechanismus jejich působení ještě nebyl zcela objasněn: odborníci naznačují, že na tělo má složitý účinek.

Některé léčebné schémata, které se řídí léčbou syndromu Lennax Gastaut, neexistují. Nejběžněji používané dávky jsou od 400 do 2000 mg na kg tělesné hmotnosti na kávu, s jednorázovou dávkou 100-1000 mg na kg pro 1-5 injekcí. Frekvence injekce se může lišit.

Vitamíny

Vitamíny jsou extrémně nezbytné pro normální průběh vitálních procesů v těle pacienta s Lennox Gastautovým syndromem. Příjem vitamínových přípravků by však měl být kontrolován, jinak může být pacientův stav zhoršen.

• Úzkostná porucha vitamínu B ₆ může způsobit záchvaty u dětí.
• Dlouhodobé užívání antikonvulziv může snížit hladiny některých vitaminů v těle: tokoferol, vitamin D, kyselinu askorbovou, vitamin B ₁₂, B ₆, B ₂, kyseliny listové, β-karoten.
• Nedostatek výše uvedených vitaminů v těle pacienta s Lennox Gasto syndromem může vést k výskytu různých kognitivních poruch.

Vitamíny pro léčbu syndromu by měly být podávány pouze pod dohledem lékaře, protože nevyvážený nebo chaotický příjem určitých vitamínových přípravků může ovlivnit účinnost jiných léků. Kromě toho může například prodloužený nebo nepřiměřený příjem kyseliny listové vést k novým konvulzivním záchvatům.

Fyzioterapeutická léčba

Fyzioterapeutická léčba syndromem Lennox Gastaut se používá s velkou péčí. Ne všechny pacientové procedury ukazují. Velmi často dokonce po jednom nebo dvou zasedáních dochází k exacerbaci pacientů.

Nejvíce věrní lékaři se odvolávají na takové fyzioterapeutické metody:

• induktivní (někdy - v komplexu s galvanickými vanami);
• hydroterapie (masážní sprcha, léčebné lázně);
• UHF;
• terapeutické bahno;
• roztokx;
• metoda hyperbarické okysličení;
• elektroforéza s jodem a novokainem, chlorid vápenatý, lidasa atd.

Při správně zvoleném fyzioterapeutickém ošetření klesá četnost záchvatů, jsou méně výrazná. Tento efekt může trvat až šest měsíců.

Provádění akupunktury a masáže syndromem Lennox Gastaut se nedoporučuje.

Alternativní léčba

S Lennox Gastautovým syndromem byste měli dodržovat zvláštní dietu, která vylučuje ostré, slané, nakládané potraviny, stejně jako kávu, čokoládu, kakao, sýtené nápoje, alkohol. Je žádoucí snížit množství použité tekutiny, zejména v noci.

Abyste zabránili novým záchvatům, je vhodné konzumovat bílou cibuli nebo pít cibulovou šťávu. Mechanismus působení cibulové šťávy není znám, nicméně je patrné, že oslabuje a snižuje frekvenci útoků.

Vědci prokázali, že denní pravidelná konzumace omega-3 mastných kyselin, a to i v malých množstvích, může snížit počet záchvatů syndromu Lennox Gastaut. Proto se doporučuje pít 1 polévkové lžíce každé ráno. L. Lněný olej nebo rybí tuk. Navíc je možné připravit mořské ryby mastných druhů (může to být sardinka, makrela, tuňák) nebo si užívat speciální dietní doplňky.

Lidé úspěšně aplikují kořen Maryin - pomáhá nejen se syndromem Lennox Gasto, ale také s neurastenií, paralýzou, epilepsií. Alkoholová tinktury z plátků rostliny se připraví z výpočtu 3 polévkové lžíce. L. Suroviny pro 500 ml vodky trvá 1 měsíc. Tinktura trvá 1 lžičku. Až 3krát denně.

[21], [22],

Bylinné ošetření

• Užitečné pro syndrom Lennox Gasto, který má napít nástup. Chcete-li to, vzít 1 polévková lžíce. L. Suché suroviny a nalijte 250 ml vroucí vody. Tento nápoj by měl být opilý denně, ráno a večer, polovinu sklenice.
• S prodlouženými a častými záchvaty pomáhá infuzi na bázi semen kmínu. Je třeba nalít jednu šálku vroucí vody 1 lžičku. Kmín, trvá 8 hodin v termosky. Infuzní nápoj by měl být třikrát denně, 1 polévková lžíce. Lžíce.
• Třikrát denně je třeba před jídlem připravit tinktury pivoňky (můžete koupit v lékárně) v množství 40 kapek na 100 ml vody. Pivoňka může být nahrazena stejně účinnou matkou.
• Je vhodné vzít uvnitř tinktury jmelí - 1 polévková lžíce. L. Třikrát denně, před jídlem. Chcete-li připravit tinkturu, musíte nalít 100 g surových 500 ml vodky a nechat 3 týdny v tmavé šatně. Poté filtrujte a použijte přípravek.

Homeopatie

Homeopatické prostředky mohou být použity jak k prevenci útoků, tak k odstranění již existujícího útoku. Je důležité zvolit správný lék na základě příznaků.

• Belladonna se používá pro náhlé křeče, které jsou doprovázeny horečkou, červenou tváří, třesou se v těle a končetinách.
• Hamomilla je předepsána pro křeče, podrážděnost, noční křeče, rozzlobené záchvaty.
• Kuprum metallukum se používá k odstranění záchvatů, ke kterým dochází na pozadí dyspnoe nebo krup.

Když dojde k záchvatu, pacientovi se naléhavě podá jedna dávka 12C nebo 30C. Pokud se toto množství ukázalo jako účinné, je postup pozastaven. Pokud záchvaty pokračují nebo se opakují, je dávka nabízena každou čtvrtinu hodiny, dokud se pacient nedostane.

Vývoj nežádoucích účinků je prakticky eliminován, a to i při použití zvýšené dávky léků.

Mezi komplexní homeopatické léčebné prostředky specialisté upřednostňují následující prostředky:

• Cerebrum compositum je injekční roztok určený pro intramuskulární nebo subkutánní podání. Obvyklá léčba trvá až měsíc a půl. Lék se podává v dávce 2,2 ml 1-3krát týdně.
• Vertigoheel je injekční roztok, který se užívá intramuskulárně po dobu 1,1 až 3x týdně po dobu 2 až 4 týdny.

Operační léčba

Specialisté kladli velké naděje na stimulaci vagového nervu - tento způsob léčby syndromu Lennox Gasto stále vyžaduje další vývoj. Předpokládalo se, že stimulace a operace callosotomie mají přibližně stejný účinek. Nedávná studie však ukázala, že implantace stimulantu nemusí být účinná u všech pacientů s Lennox Gasto syndromem: kallosotomie se ukázala jako účinnější.

Callosotomie je operační zákrok, který spočívá v rozpoznání corpus callosum - základní struktury, která sdružuje obě hemisféry mozku. Tato operace zcela nevylučuje onemocnění, ale zabraňuje rychlému šíření konvulzivní aktivity z jedné hemisféry na druhou, což pacientovi umožňuje zabránit pádu během útoku.

Operace callosotomie není bez vedlejších účinků. Proto u pacientů, kteří podstoupili takovou operaci, může dojít k porušení duševních schopností, což se projevuje v obtížích s vysvětlením nebo v nemožnosti určení částí těla. Důvodem je rozbité spojení mezi hemisférami.

A další typ operace - ohnisková kortikální resekce - se používá poměrně vzácně, pouze v případech, kdy je v mozku diagnostikována samostatná neoplazma ve formě nádoru nebo cévního svazku.

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence syndromu Lennax Gastaut, protože skutečné příčiny nemoci nebyly dosud objasněny. Mnoho pravděpodobných faktorů, které mohou sloužit jako spouštěcí faktor v rozvoji patologie, jsou nepředvídatelné - mezi nimi porodní trauma, zánětlivé procesy v mozku.

Pacientům, kteří jsou náchylní k častým záchvatům, doporučuje se dodržovat dietu mléka a zeleniny, vytvořit racionální způsob práce a odpočinku a provádět pravidelné měřené cvičení. Je důležité, aby se pod vedením negativních emocí, oblečení pro počasí (ne Supercool a nepřehřejte), aby „zapomněl“ o existenci alkoholických nápojů a cigaret, pití kávy a silného čaje.

Je-li to možné, je třeba navštěvovat přírodu častěji, odpočinout - sníží to frekvenci záchvatů a zkrátí kvalitu života pacienta.

[23]

Předpověď

Prognóza je považována za nepříznivou, ale Lennox Gastautův syndrom není transformován na epilepsii. Relaxace symptomů a zachování intelektuálních schopností jsou pozorovány pouze u určitého počtu pacientů - zatímco tonické záchvaty se nadále obtěžují, avšak v menším rozsahu.

Nejnepříznivější průběh syndromu u pacientů se zhoršenou funkcí mozku, s časným nástupem onemocnění, s častými záchvaty s opakovaným epileptickým stavem.

Syndrom Lennoxu Gasto v současné době není zcela vyléčen.

[24]