Symptomy a diagnóza Wilmsova nádoru

Nejběžnějším příznakem Wilmsova nádoru u dětí je asymptomatický výskyt hmatatelného nádoru (61,6%). Často se objevuje nový růst při vyšetřování dítěte bez jakýchkoli stížností (9,2%). Kromě toho vzhled macrohematuria (15,1%), zácpa (4 3% úbytek tělesné hmotnosti (3,8%), infekce močových cest (3,2%) a průjem (3,2%) Vzácné popsané nádorové příznaky Wilms u dětí. - nauzea, zvracení, bolesti, výskytu břišní kýly s velkým nádorem a zvýšení krevního tlaku.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnostika tumoru Wilms

Vyšetření dítěte s podezřením na Wilmsův nádor by mělo zahrnovat laboratorní testy a radiologické studie.

[6]

Laboratorní diagnostika tumoru Wilms

• Obecný krevní test;
• biochemický krevní test včetně stanovení koncentrace kreatininu, močoviny, elektrolytů a vápníku v krevním séru;
• hodnocení koagulogramu;
• obecná analýza moči;
• Cytogenetická studie identifikovat delece 11p13 s WAGR syndromem, duplikace otcovské alely 11p15 s Beckwith-Wiedemann syndrom, mutace genu WT1 v syndromu Denys-Drash.

Instrumentální diagnostika tumoru Wilms

• Ultrasonografie ledvin, ledvin, dolní vena cava, břišní orgány.
• CT břišní a hrudní dutiny.
• CT vyšetření břišní dutiny objasní orgán nádoru. Lymfatických stav uzlu retroperitoneum a břicha kontralaterální ledviny (pro dvoustranné léze), ledvin a vena cava inferior (pro žilní trombózy nádoru) a jater (pro eliminaci metastáz).
• CT hrudní dutiny (jestliže CT prokázala ohniskové poškození plic, které nelze detekovat radiografií, měla by být doporučena biopsie uzlů).
• Radiografie plic (4 polí), zaměřená na detekci metastáz (pacienti s metastázami do plic, vizualizovaní radiografií, jsou ozařováni všemi plicemi).

Histologické potvrzení diagnózy tumoru Wilms je povinné. V Severní Americe pacienti s podezřením na Wilmsův nádor okamžitě podstoupili nefrektomii s regionální biopsií lymfatických uzlin podle klinických programů Wilms National Cancer Research Group. Regionální lymfatická disekce není povinnou normou, ale řada vědců rutinně odstraňuje regionální lymfatické uzliny u všech pacientů. V Severní Americe se okamžitá nefrektomie provádí pouze u pacientů s bilaterálními nádory. Naproti tomu většina evropských center stanoví klinickou diagnózu založenou pouze na datech metod radiačního průzkumu. Klinická centra Evropy, členové Mezinárodní společnosti dětské onkologie (SIOP), před zahájením nefrektomie podstupují všichni pacienti chemoterapii.

Perkutánní biopsie pro ověření diagnózy není indikována, protože může vést k vzniku nežádoucích komplikací a zhoršuje průběh onemocnění.

U pacientů s negativním RTG plic a pozitivních výsledků CT vyžadovat potvrzení biopsie fokálních lézí a jejich metastázy povahu jako patologickými změnami v plicní tkáni (histoplazmóza, atelektázy, Pseudotumor, intrapulmonálních lymfatických uzlin, pneumonie) mohou stimulovat metastáz Wilms nádoru v plicích.

Hlavní diagnostické funkce Wilmsův tumor u dětí - nehomogenním nebo solidní nádor ledvin s cystickou gipodensivnymi inkluze a zóny tumoru má jasný obrys bez důkazu infiltraci okolních tkání. Charakteristické zničení, deformace a posunutí pohárů a pánve. Při kontrastním intravenózním bolusu je v CT a MRI zaznamenáno zvýšení nehomogenity nádorové struktury. Známky krvácení v nádoru jsou často splněny (27% pozorování). Naopak, kalcináty jsou extrémně vzácné (přibližně 8% pozorování).

Diferenciální diagnostika tumoru Wilms

Děti musí být odlišeny od nádoru neuroblastom Wilmsova: kromě toho provádět diferenciální diagnózu s lymfomem, teratom, cystické nefromu, hamartom, gamatomoy, smaragd ledvin ksantogranulomatoznym pyelonefritidy.

[7], [8], [9]

Komplikace Wilmsova nádoru

Incidence pooperačních komplikací je 12,7%. Mezi nejčastější komplikace Wilmsova nádoru patří obstrukce tenkého střeva (5,1%), krvácení (1,9%) a zácpa rány (1,9%). Další léčba po nefrektomii může vést k poškození některých orgánů (srdce, plíce, játra, kosti, pohlavní žlázy). Jak chemoterapie, tak i radioterapie mohou indukovat vývoj sekundárních nádorů.

Chronické selhání ledvin u pacientů léčených pro nádor Wilms je zaznamenáno zřídka. Jeho vývoj je usnadněn odstraněním funkčního renálního parenchymu a pooperačním ozařováním.

Kognitivní srdeční selhání může být důsledkem jmenování tetracyklinů, což vyžaduje sledování srdeční funkce u pacientů užívajících doxorubicin.

Získání plic u pacientů s plicními metastázami může komplikovat vznik pneumosklerózy a selhání dýchání. Celková a životně důležitá kapacita plic po ozáření může být snížena o 50-70% počátečního

Hepatotoxicita léčby nádorů Wilms je způsobena dvěma faktory: ozařování a podávání daktinomycinu. Četnost poklesu funkce jater je 2,8 až 14,3%. V některých případech vzniká akutní trombóza jaterních žil, což vede k vývoji vhodných symptomů.

Ožarování břišní dutiny vede ke sklerotickým změnám v pohlavních žlázách a v důsledku toho k poklesu plodnosti po dosažení reprodukčního věku. Vývoj nedostatečnosti hormonální funkce pohlavních žláz podporuje také použití alkylačních léků.

Ožarování břišní dutiny je také spojeno s narušeným růstem kostí, zejména - páteří, která způsobuje rozvoj skoliózy.

Vedení chemoterapie zahrnující doxorubicin, dactinomycin a vinkristin, stejně jako ozařování, vedou ke zvýšenému riziku vzniku sekundárních maligních nádorů. 15 let po diagnóze je pravděpodobnost sekundárního novotvaru 1,6 ° / Léčba rekurencí tumoru Wilms zvyšuje tento index o 4 až 5krát.

Nejčastější lokalizace recidiv je mírná. Navíc je možné poškodit lůžko odstraněné ledviny (1/4 relaps).

Kosti a mozek jsou časté oblasti recidivy u pacientů s příznivou histologickou variantou nádoru.

[10], [11], [12], [13]