Venookluzivní onemocnění jater: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Venookkpyuzionnaya onemocnění jater (sinusoidní okluzivní syndrom) je způsobena obstrukcí koncových jaterních žilek a jaterních sinusoid, spíše než jaterní žíly nebo dolní duté žíly.
Příčiny žilní akutní onemocnění jater
Žilní městnání způsobuje ischemickou nekrózu, což může vést k cirhóze jater a portální hypertenze. Hlavní příčiny patří záření, onemocnění, „štěp versus hostitel“ po transplantaci kostní dřeně (nebo hematopoetických buněk), alkaloidy pyrrolizidinu rostliny chřestnatec a Senecio (například léčivé čaje) a jiné hepatotoxiny (např nitrosodimethylamin, aflatoxin, azathioprin, některé léky proti rakovině).
Symptomy žilní akutní onemocnění jater
Počáteční symptomy veno-okluzivního onemocnění zahrnují náhlou žloutenku, ascites a hepatomegalii - játra jsou zvětšená, bolestivá na palpaci, hladká. U příjemců kostní dřeně se onemocnění rozvíjí během prvních 2 týdnů po transplantaci. V některých případech dochází k spontánnímu zotavení během několika týdnů (pacienti s mírnými případy mohou reagovat na zintenzivnění imunosuprese), u jiných pacientů zemře na fulminantní selhání jater. U zbývajících pacientů dochází k recidivujícímu ascitu, portální hypertenzi a nakonec k cirhóze jater.
Kde to bolí?
Diagnóza veno-okluzivního onemocnění jater
Diagnostiku lze očekávat při vývoji typických znaků, zejména u pacientů po transplantaci kostní dřeně. Funkční jaterní testy, ultrazvuk a MI / INR jsou potřeba. Klasické poruchy zahrnují zvýšené hladiny aminotransferáz, vázaný bilirubin a PV / INR v případě závažného onemocnění. Ultrazvuk demonstruje retrográdní průtok krve v portální žíle. U pacientů s typickými klinickými a laboratorními příznaky, stejně jako ultrazvukem, zvláště po transplantaci kostní dřeně, není třeba provádět další studie. Pokud je však diagnóza nejasná, je nutná jaterní biopsie nebo tlakový rozdíl v jaterních žilách a portální žíle. Rozdíl v tlaku je vyšší než 10 mm Hg. Art. Potvrzuje veno-okluzivní onemocnění.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba veno-okluzivního onemocnění jater
Léčba veno-okluzivního onemocnění jater zahrnuje eliminaci etiologického faktoru, symptomatickou podpůrnou terapii a transureulární intrahepatální stenting v případě portální hypertenze. Poslední léčbou je transplantace jater. Použití kyseliny ursodeoxycholové může být užitečné při prevenci onemocnění štěpu proti hostiteli po transplantaci kostní dřeně.