Systémové poruchy jaterního onemocnění

Nemoci jater často projevují časté příznaky a poruchy.

Poruchy cirkulace

Arteriální hypotenze v průběhu progrese jaterního selhání může přispět ke zhoršení funkce ledvin. Patogeneze zvýšenou cirkulací (zvýšení srdečního výdeje a srdeční frekvence) a arteriální hypotenze, které se vyvinou v progresi selhání jater nebo cirhóza jater, není zcela jasný. Tyto poruchy však mohou být způsobeny vazodilatací periferních arterií. Specifické poruchy oběhu v játrech (například Badd-Chiariho syndrom).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Endokrinní poruchy

Glukózová intolerance, hyperinzulinismus, inzulinová rezistence a hyperglukagonémie jsou často pozorovány u pacientů s cirhózou; zvýšení hladin inzulínu odráží pokles rychlostí jeho rozpadu v játrech spíše než zvýšení sekrece, zatímco reverzní stav je charakteristický pro hyperglukagonemii. Změny v parametrech funkce štítné žlázy s větší pravděpodobností odrážejí porušení výměny hormonů štítné žlázy v játrech a narušení vazby hormonů na proteiny krevní plazmy než porušení samotné štítné žlázy.

Chronické onemocnění jater obvykle způsobují nesrovnalosti v menstruačním cyklu a plodnosti. U mužů s jaterní cirhózou, zejména těch, kteří trpí alkoholismem, to je často pozorováno, hypogonadismus (včetně testikulární atrofie, erektilní dysfunkce, snížené spermatogenezi) a feminizaci (gynekomastie, femineity). Biochemické mechanismy těchto změn nejsou plně pochopeny. Gonadotropinová rezerva hypothalamus-hypofyzárního systému je často snížena. Úroveň testosteronu cirkulující v krvi je snížena hlavně kvůli poklesu syntézy, ale také kvůli zvýšené periferní konverzi na estrogeny. Úroveň estrogenů je kromě estradiolu obvykle zvýšena, ale vztah mezi estrogenem a feminizací je poměrně složitý. Tyto poruchy jsou výraznější u alkoholického jaterního onemocnění než při cirhóze jiné etiologie. Předpokládá se, že příčinou těchto změn je přímo alkohol, nikoli jaterní onemocnění. Je dokázáno, že samotný alkohol je toxický vůči varlatům.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Hematologické poruchy

Anémie je typická u pacientů s onemocněním jater. To je podporováno krvácením, nedostatkem kyseliny listové, hemolýzou, potlačením hematopoézy alkoholem a přímým účinkem chronického onemocnění jater. Leukopenie a trombocytopenie jsou často spojovány se splenomegalií v progresi portální hypertenze.

Charaktertické porušení koagulace je mechanismus jejich výskytu komplikovaný. Jaterní dysfunkce a snížená absorpce vitaminu K v játrech narušují syntézu koagulačních faktorů. V závislosti na změnách v ukazatele PV nebo MHO a závažnost jaterní dysfunkce může mít odlišnou odezvu na parenterální podávání fytonadionu (vitamin K 5-10 mg jednou denně po dobu 2-3 dnů. Trombocytopenie, mít šíření-nirovannoe intravaskulární koagulace a fibrinogenu úrovně také ovlivňuje hemostázu u většiny pacientů.

Poruchy ledvin a elektrolytů

Často se vyskytují poruchy ledvin a elektrolytů, zejména u pacientů s ascití.

Hypokalemie může být důsledkem ztráty draslíku v moči v důsledku zvýšení aldosteronu krvi, ledviny zpoždění amonné ionty výměnou za draslík, renální tubulární acidózy sekundární nebo diuretika. Léčba zahrnuje podávání chloridu draselného a draslík šetřících diuretik.

Hyponatrémie je častá i při retenci Na; zpravidla se s progresivními hepatocelulárními poruchami vyskytuje hyponatrémie a je obtížné jej napravit. Ve větším rozsahu je to kvůli relativnímu přebytku vody než ke všeobecným ztrátám sodíku; hodnota draslíku má také hodnotu. Fluidní omezení a příjem draslíku mohou být účinné; Použití diuretik, které zvyšují clearance volné vody, je kontroverzní. Intravenózní podání fyziologických roztoků je indikováno pouze v případě, že dojde k závažné hyponatrémii, která způsobuje paroxysmy nebo pokud existuje podezření na úplné vyčerpání sodíku; toto by mělo být vyloučeno u pacientů s jaterní cirhózou s retencí tekutin, protože to zhoršuje průběh ascites a pouze dočasně zvyšuje hladinu sodíku v séru.

Pokročilé selhání jater může změnit rovnováhu mezi kyselinou a bází, obvykle vedoucí k metabolické alkalóze. Koncentrace močoviny je zpravidla nízká kvůli zhoršené syntéze jater; Gastrointestinální krvácení je spojeno spíše se zvýšeným enterálním zatížením než s poruchou funkce ledvin. V posledním případě normální koncentrace kreatininu potvrzuje normální funkci ledvin.

Selhání ledvin při onemocnění jater se mohou odrážet vzácné poruchy, které přímo ovlivňují ledviny a játra (např., Tetrachlormethan otrava); oběhové poruchy se sníženou perfuzí ledvin s viditelnou akutní tubulární nekrózou nebo bez ní; nebo funkční renální selhání, často označovaný jako hepatorenální syndrom. Hepatorenální syndrom se projevuje progresivní oligurií a azotemií v nepřítomnosti strukturálního poškození ledvin; toto se obvykle vyskytuje u pacientů s fulminantní hepatitidou nebo progresivní jaterní cirhózou s ascitem. Mechanismus patogenezi se pravděpodobně podílí vyjádřena vazodilataci cév vnitřních orgánů, což vede ke snížení efektivní průtoku arteriální krve. K dispozici je snížení nebo neurogenní renokortikalnogo humorální regulace průtoku krve, což vede ke snížení glomerulární filtrací. Nízká koncentrace sodíku v moči a moči sedimentu nemodifikované obvykle odlišit od tubulární nekrózy, avšak tento stav je obtížné odlišit od prerenální azotémií; v pochybných případech lze posoudit reakci ledvin na zatížení vody. Jak již bylo uvedeno, selhání ledvin v hepatorenálního syndromu obvykle vede postupuje rychle, což má za následek smrt (hepatorenální syndrom typu 1), ale v některých případech je výhodnější se stabilní renální insuficience (typ 2). Transplantace jater je jediným způsobem léčby u pacientů s hepatorenálním syndromem typu 1; trans-hepatické intrahepatické portosystémové posunování (TIPS) a použití vazokonstriktorů vykazují povzbudivé výsledky, ale vyžadují další pozorování.

Asymptomatický průtok se změněnými laboratorními výsledky

Vzhledem k tomu, že aminotransferázy a alkalická fosfatáza jsou zahrnuty do rutinního laboratorního protokolu, změny jsou často pozorovány u pacientů bez příznaků onemocnění jater. V takových případech by lékař měl dostávat informace o možných toxických účincích na játra, včetně užívání alkoholu; léky na předpis a léky bez předpisu, rostlinné produkty a domácí prostředky; o expozici průmyslové nebo jiné chemické látky. Mírné zvýšení hladin ALT nebo ACT (<2krát ULN) vyžaduje pouze opakované vyšetření; vyskytují se v přibližně 1/3 případů. Pokud jsou změny pozorovány při jiných laboratorních testech a jsou významné nebo přetrvávají po druhé studii, je nutné provést další vyšetření.

Při zvýšení hladiny aminotransferáz musí být vyloučena tuková hepatóza, jejíž podezření se často vyskytuje v klinickém hodnocení. Pokud je vyloučena tuková hepatóza, mělo by být provedeno vyšetření na hepatitidu B a C. Pacienti nad 40 let by měli být vyšetřeni na hemochromatózu; pacienti mladší než 30 let - u Wilsonovy nemoci. Většina pacientů, zejména mladých nebo středních žen, by měla být vyšetřena na autoimunitní onemocnění. Některé skupiny pacientů (u rizikových) by měly být vyšetřeny na léčbu malárie a schistosomiázy. Pokud jsou výsledky v takových případech negativní, ukazuje se, že studie identifikuje nedostatek a-antitrypsinu. Pokud není příčina potvrzena, doporučuje se jaterní biopsie.

U asymptomatických izolované zvýšení hladiny alkalické fosfatázy je třeba ověřit jaterní původ tohoto jevu (je to potvrzeno zvýšené hladiny 5'-nukleotidázy nebo gammaglutamiltranspeptidazy). Pokud je potvrzena přítomnost hepatální patologie, je indikováno instrumentální vyšetření jater, obvykle za použití ultrasonografie nebo magnetické resonance cholangiopancreatography. Pokud nejsou zjištěny žádné strukturální poruchy, lze uvažovat o intrahepatální cholestázi a předpokládat toxické účinky léků nebo hepatotronů. Potřeba objasnit infiltrační změny a metastázy v játrech (např. Rakovina tlustého střeva).

Ženy potřebují definici antimitochondriálních protilátek. Trvalé nevysvětlitelné zvýšení indexů nebo podezření na intrahepatální cholestázu jsou indikací jaterní biopsie.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]