Malformace sklivce: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Vývoj sklovitého humoru

Primární sklovité tělo se vyskytuje přibližně v 6. Týdnu intrauterinního vývoje a sestává z mezodermálních buněk, kolagenových vláken, hyaloidních cév a makrofágů. Sekundární sklovitý humor se vytváří ve druhém měsíci a obsahuje kompaktní fibrilární síť, hyalocyty, monocyty a některé kyseliny hyaluronové. Na konci třetího měsíce nitroděložního vývoje se vytvoří terciární sklovité tělo, což je kondenzovaná akumulace kolagenových vláken mezi rovníkem čočky a diskem z optického nervu. Je to předchůdce hlavního sklovitého těla a polárního vaziva čočky. U konce čtvrtého měsíce nitroděložního vývoje se primární sklovitý humor a hyaloidní vaskulární síť atrofují, čímž se mění na průhlednou úzkou centrální zónu, která se vztahuje k koketovému kanálu. Perzistence primárního sklivce je důležitým faktorem některých vývojových malformací sklivce.

[1], [2], [3]

Trvalá hyaloidní artérie

Perzistence hyaloidní arterie je pozorována u více než 3% zdravých plnotrových dětí. Je téměř vždy nalezena v 30. Týdnu nitroděložního vývoje a u předčasně narozených dětí při screeningu pro detekci retinopatie nedonošených dětí. Zbytky zadní části této hyaloidní sítě se mohou projevit jako zvýšená hmota hyaloidní tkáně na disku s optickým nervem a jsou nazývány bradavkou Bergmeister. Přední pozůstatky se objevují přiléhající k zadní kapsli čočky a nazývají se místem Mittendorfu (Mittendorf).

Trvalá hyperplazie primárního sklivce

Trvalá hyperplazie primární sklivce je vrozená patologie oka, spojená s narušením regrese primárního sklivce. Je vzácné a jednostranné. Ve většině zpráv o bilaterální a familiární perzistující hyperplazii primárního sklivce se zdá, že existují různé syndromy zahrnující vitreoretinální dysplázií. Klasické známky přetrvávající hyperplasie primárního sklivce:

• vláknitá membrána, fúzovaná se zadním povrchem čočky;
• mikroftalmos;
• malá přední kamera;
• vazodilatace duhovky;
• vaskularizovaná retrolentální membrána, která způsobuje trakci ciliárních procesů.

Jiné oční příznaky doprovázející přetrvávající hyperplazii primární sklivcové humority jsou vzácné a zahrnují:

• megalokornea;
• Riegerova anomálie;
• anomálie disku "ranní záře".

Přestože byla popsána tzv. Zadní forma perzistující hyperplasie primárního sklovce, zůstává nejasné, jak se tyto případy liší od záhybů srdeční nebo dysplazie sklivce sítnice.

Léčba perzistující hyperplazie primárního sklivce je obvykle zaměřena na prevenci glaukomu a ftalisu oční bulvy. Odstranění čočky a zadní membrány může zabránit vzniku glaukomu na oku s nízkou funkční prognózou. Nicméně je třeba poznamenat, že se objevují zprávy o výskytu glaukomu po lavitretomii. Někteří autoři upozorňují na možnost významného zvýšení ostrosti zraku v raném chirurgickém zákroku a aktivní pleoptické léčbě.