Plicní krvácení

Syndrom difúzního alveolárního krvácení je perzistentní nebo recidivující plicní krvácení.

V posledních desetiletích bylo popsáno asi sto různých nosologických forem, komplikovaných plicním krvácením (LC). Častěji je však toto krvácení diagnostikováno u plicní tuberkulózy (40-66%), hnisavých plicních onemocnění (30-33%) a rakoviny plic (10-15%). Někdy jiné, vzácnější systémové onemocnění doprovází rozvoj plicního krvácení. Před přijetím antibakteriálních léčiv byla mortalita v důsledku plicního krvácení 2%, v současné době 10-15%. Předpokládá se, že při ztrátě více než 600 ml krve v krátkém časovém období (méně než čtyři hodiny) dochází k úmrtí pacientů v 70% případů.

[1], [2], [3], [4]

Co způsobuje krvácení z plic?

Izolovaná imunitní plicní kapilární choroba - mikrovaskulární vaskulitida, omezená na vaskulární léze plic; jeho jediným projevem je alveolární plicní krvácení, které se vyskytuje u lidí ve věku 18–35 let.

Idiopatická plicní hemosideróza je syndrom difúzního alveolárního krvácení, ve kterém není možné identifikovat základní onemocnění. Plicní krvácení se vyskytuje hlavně u dětí mladších 10 let a předpokládá se, že je způsobeno defektem alveolárního kapilárního endotelu, pravděpodobně v důsledku autoimunitního poškození.

Některé z těchto onemocnění mohou také způsobit glomerulonefritidu, v tom případě se říká, že pacient má plicní a renální syndrom.

Hlavní zdroje plicního krvácení

• Rasmussenova aneuryzma (aneuryzma plicní tepny procházející tuberkulární dutinou).
• Křečové žíly, které procházejí vláknitou, peribronchiální a intraalveolární cirhotickou tkání.
• Větve plicní tepny.
• Bronchiální tepny.
• Anastomózy mezi plicní tepnou a bronchiálními tepnami.
• Tenkostěnný cévní plexus (jako jsou hemangiomy), které se tvoří v oblastech chronického zánětu a pneumosklerózy.
• Zapálené nebo zkamenělé bronchopulmonální lymfatické uzliny, jejich přítomnost způsobuje tvorbu nekrózy cévní stěny.
• Diapedesické plicní krvácení, vyvinuté v důsledku porušení propustnosti kapilár v důsledku zánětu cévní stěny nebo vystavení toxinům.

V současné době není možné jednoznačně identifikovat zdroj plicního krvácení. Hlavním zdrojem tohoto krvácení jsou bronchiální tepny, které jsou součástí systémové cirkulace (na základě různých publikací). Podle některých odborníků, nejčastěji plicní krvácení vznikají z plicního systému tepny (malá cirkulace). Je zde kompromisní pohled, hlavním zdrojem plicního krvácení v akutních procesech je plicní tepna a v chronických procesech bronchiální tepna. Základem kontroverzí jsou údaje o častém výskytu LC z anastomóz mezi bronchiálními a plicními cévami.

Studie ukázaly, že 90% úmrtí plicního krvácení je spojeno s plicní hypertenzí. Na pozadí hypertenze, sklerotické a aneurysmaticky změněné cévy rupturu, což v některých případech vede k hojnému krvácení a následné smrti. V roce 1939, ve Spojených státech, Auerbach, kdo zkoumal Rasmussen aneurysm, dokázal, že tvorba krevní sraženiny v oblasti cévního defektu a následném zastavení krvácení nastanou jestliže krevní sraženina je schopná vydržet tlak krevního tlaku.

Většina specialistů spojuje problém plicního krvácení s koagulopatickým faktorem. Jak však ukazují studie provedené v průběhu 20. Století (od 20. Let 20. Století), u pacientů s plicní tuberkulózou s LC lze detekovat hypokoagulaci, hyperkoagulaci a normální koagulaci. Obdobná data byla získána ve studii hnisavých onemocnění plic. Anti-tuberkulózní chemoterapie má také často vliv na koagulační systém. Dlouhodobé užívání ftivazidu tedy způsobuje hypokoagulaci a streptomycin - hyperkoagulaci. Intrakoagulace vede ke zvýšení fibrinolytické aktivity, snížení aktivity faktoru stabilizujícího fibrin a rychlé rozpouštění fibrinových sraženin. Mnozí autoři tuto skutečnost považují za hlavní příčinu rozvoje plicního krvácení.

[5], [6], [7], [8]

Příznaky plicního krvácení

Symptomy a projevy mírného syndromu difuzního alveolárního plicního krvácení - dušnost, kašel a horečka; u mnoha pacientů se však vyvine akutní respirační selhání. Častá je hemoptýza, ale třetina pacientů může chybět. Děti s idiopatickou plicní hemosiderózou mohou mít výrazné zpoždění ve vývoji. Fyzikální vyšetření nezjistí specifické symptomy.

[9], [10], [11], [12]

Komplikace

Asfyxie je nejnebezpečnější komplikací plicního krvácení. Někdy je nalezena atelektáza. V důsledku plicního krvácení, hlavní proces postupuje, toto je známé v tuberkulóze a hnisavých plicních onemocněních.

Pneumonie, tradičně nazývaná hemoaspirace, je typickou a často se vyskytující komplikací plicního krvácení, ICD-10, obsahuje dva různé koncepty pneumonie (infekce plic infekční povahy) a pneumonitidy (stav způsobený hemoaspirací). Hemoaspirační pneumonií se rozumí pneumonitida vyplývající z aspirace krve, komplikovaná přidáním infekční flóry. Klinicky a radiologicky je taková pneumonie stanovena ve dnech 2-5 po hemoaspiraci. Lokalizace léze na straně zdroje krvácení a pod ní (Sternbergův znak, 1914) je radiologicky stanovena jako broncholobular nebo s malými broncholobulárními ložisky. Statistické údaje o prevalenci hemoaspirační pneumonie jsou extrémně kontroverzní. Podle TKB č. 7 Moskvy je onemocnění zaznamenáno u 9% pacientů s potvrzenou hemoaspirací. V jednotce intenzivní péče, kde jsou léčeni pacienti s mírným až velkým (silným) krvácením, je tato forma pneumonie diagnostikována ve 44,9% případů a ve 23% případů je patologický proces charakterizován bilaterální lokalizací.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasifikace

Podle ICD-10 jsou jasně rozlišeny dva stavy hemoptýzy (pruhy nebo krev ve sputu) a plicní krvácení. Nedávno publikováno asi 20 klasifikací plicního krvácení. Podle klasifikace V. I. Struchkova jsou tři stupně ztráty krve. S I stupněm ztráty krve ztrácí pacient méně než 300 ml denně, s II stupněm - až 700 ml, s III stupněm - více než 700 ml. Klasifikace Yu V. Rzhavskova bere v úvahu ztrátu krve, která nastane během hodiny. S prvním stupněm ztráty krve nepřekročí množství uniklé krve 20 ml, druhá - až 50 ml, třetí - až 200 ml nebo více. Nejjednodušší a nejběžnější klasifikace zahrnuje malé (ztráta krve - až 100 ml), médium (ztráta krve - až 500 ml) a velké nebo silné (ztráta krve - 500 ml nebo více) plicní krvácení. V anglické literatuře lze nalézt koncept masivního plicního krvácení. Masivní se nazývá exspirace 600 ml nebo více krve během dne.

Hlavní nevýhodou (nebo přesněji defektem) všech klasifikací založených na exkreci vnější krve je nedostatek účtování objemu krve zbývajících v dolních částech plic a objemu krve zachyceného v kontralaterálním plicním systému.

Gastrointestinální krvácení je stav, který často maskuje plicní krvácení. Někdy to není vykašlávání krve a jeho spolknutí LC během života není detekováno u přibližně 19% pacientů a přítomnost krve v gastrointestinálním traktu je zaznamenána u 74% pacientů. Často se nosní krvácení užívá pro plicní krvácení, zejména při vykašlávání krve, spíše než krvácení ven. V ojedinělých případech je plicní krvácení omylem diagnostikováno jako AS, například s potlačeným reflexem kašle a krev tekoucí do dolních částí plic. Přítomnost nádoru kořene jazyka a hrtanu také vede k rozvoji krvácení, často mylně považováno za plicní krvácení.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Diagnóza plicního krvácení

V diagnostice plicního krvácení jsou velmi důležité radiografie a CT. Nejinformativnější diagnostickou metodou je však bronchoskopie, která umožňuje určit nejen stranu krvácení, ale také zjistit její zdroj.

Diagnóza je často doporučována při detekci běžných dvoustranných alveolárních infiltrátů během rentgenu hrudníku. moči je přiřazen k vyloučení glomerulonefritida a plicní-renální syndrom. Jiné studie zahrnují stanovení krevního vzorce a obsah krevních destiček, koagulační studie a serologické testy ( antinukleární protilátky, protilátky proti dvouřetězcové DNA, protilátky proti glomerulární bazální membránové [anti-CBM protilátky], antineutrofilní cytoplazmatické protilátky [ANCA], protilátky proti fosfolipidům) pro detekci základního onemocnění; Titry ANCA mohou být zvýšeny v některých případech izolované imunitní plicní kapiláry. Diagnóza idiopatické plicní hemosiderózy zahrnuje přítomnost anémie z nedostatku železa a makrofágů nasycených hemosiderinem v bronchoalveolární laváži nebo plicní biopsii v nepřítomnosti příznaků mikrovaskulární vaskulitidy (plicní kapiláry) nebo jiných onemocnění.

Další studie závisí na klinické situaci. Testy plicních funkcí mohou být provedeny pro dokumentaci funkce plic; Zvýšení schopnosti difundovat oxid uhelnatý v důsledku jeho zvýšené absorpce intraalveolárním hemoglobinem je kombinováno s plicním krvácením. Echokardiografie může být indikována k vyloučení mitrální stenózy. V případě bronchoalveolárního výplachu se obvykle získává kapalina, která zůstává hemoragická i po postupné produkci několika promývacích vod. Biopsie plic je často nezbytnou studií, pokud je základní příčina nejasná.

Syndrom difuzního alveolárního krvácení je nezávislý diagnostický syndrom, protože vyžaduje diferenciální diagnostiku a specifickou sekvenci výzkumu a léčby. Plicní krvácení by mělo být diferencováno podle následujících stavů: autoimunitní onemocnění, včetně systémové vaskulitidy a Goodpasturova syndromu; antifosfolipidový syndrom; plicní infekce; vystavení toxickým látkám; lékové reakce; transplantaci kostní dřeně a dalších orgánů; srdeční vady, jako je mitrální stenóza; poruchy koagulace způsobené chorobami nebo antikoagulačními léky; izolovaná imunitní plicní kapilára a idiopatická plicní hemosideróza.

[27], [28]

Léčba plicního krvácení

Plicní krvácení by mělo být léčeno, pokud je příčina odstraněna. Glukokortikoidy a případně cyklofosfamid se používají při léčbě vaskulitidy, onemocnění pojivové tkáně a Goodpasturova syndromu. Glukokortikoidy se také používají při léčbě idiopatické plicní hemosiderózy; v rezistentních případech se přidávají imunosupresiva.

Kromě léčebné (konzervativní) terapie existují polo radikály (bronchologické a endovaskulární) a chirurgické metody léčby plicního krvácení. Je třeba poznamenat, že během operací v době maximální intenzity krvácení pacienti často umírají a existují různé hemoaspirační komplikace. Tyto údaje byly získány téměř ve všech zemích světa. Úmrtnost závisí především na intenzitě plicního krvácení a je ve Francii 20% a v Rusku 15-80%. Pravděpodobnost komplikací hemoaspirace často přesahuje 50%. Podle některých údajů se pooperační aspirační pneumonie vyvíjí se zpožděnými operacemi u 4% pacientů, s pohotovostními chirurgickými zákroky u 42% pacientů.

Při léčbě plicního krvácení musí brát v úvahu některé základní body. Plicní krvácení se zpravidla vyvíjí po dlouhou dobu (od několika hodin do dnů). Hemoragický šok, když je LC diagnostikována vzácně, krvácení buď zastaví nebo pacienti zemřou na asfyxii. Nedoporučuje se provádět nouzové masivní ITT, často přispívající ke zlepšení nebo opakování plicního krvácení.

Většina odborníků se domnívá, že použití hemostatik je hlavní metodou farmakoterapie. Navíc se tato léčiva používají bez zohlednění mechanismu jejich působení, stavu koagulačního systému a patogeneze krvácení. V současné době předepisuje vápník, vikasol, kyselinu askorbovou a askorutin, které nemají závažný hemostatický účinek v plicním krvácení. Dále jsou popsány případy zvýšeného krvácení při použití chloridu vápenatého v důsledku jeho účinku na hemodynamiku. Obvykle předepisuje etamzilat, který zvyšuje množství mukopolysacharidů s vysokou molekulovou hmotností v kapilárních stěnách, koriguje plazmatické faktory, úroveň fibrinolýzy a aktivitu fibrinázy, což zvyšuje intenzitu funkce destiček.

Ve standardní hemostatické terapii zahrnují inhibitory proteolýzy a fibrinolýzy (kyselina aminokapronová, pýcha, kontracal a některé další), což přispívá k tvorbě husté fibrinové sraženiny. Lze argumentovat, že použití hemostatik jako hlavní metody farmakoterapie má příznivý účinek především při diapedemickém krvácení. Pokud je destrukce inhibitorů vaskulární stěny proteolýzou a fibrinolýzou považována pouze za pomocné léky. Za základ pro zastavení plicního krvácení se považuje farmakologický účinek léčiv na tlak v krvácejících cévách. Jeho redukce vede k fixaci krevní sraženiny v oblasti defektu.

Od 60. Let 20. Století byly gangliobloky (hlavně pentamin a benzohexonium) zavedeny do praxe farmakologického zastavení plicních hemoragií, které způsobují systémovou hypotenzi v malém a velkém oběhu a pomáhají zastavit plicní krvácení. Metoda použití ganglioblokatorov je poměrně jednoduchá, lze ji demonstrovat na příkladu pentaminu. Léčivo se podává subkutánně nebo intravenózně v dávce 0,5 až 1,0 ml 2-3 krát denně, dokud se systolický krevní tlak nesníží (na 80 až 90 mm Hg). Poté použijte ganglioblockery, užívané perorálně (3-6x denně). Účinnost metody je 66-88%. Kontraindikace použití ganglioblokátorů zvažují zpočátku nízký krevní tlak, těžké selhání ledvin a jater, tromboflebitidu, poškození CNS. V současné době tato skupina léků neztratila svou hodnotu, ale častěji se používá k zastavení krvácení, a nikoli k léčbě.

Silný vliv na hemodynamiku má nitráty. Studie ukázaly, že užívání vysokých lékopisných dávek nitrátů vede ke snížení plicní hypertenze. Tyto léky se podávají intravenózně (přípravky v injekční formě) nebo se podávají sublingválně. Nicméně použití standardní dávky (10 mg) isosorbid dinitrátu sublingválně nevyvolává hmatatelný účinek. Krvácení je zaznamenáno pouze u 23% pacientů. Při jmenování maximálních jednorázových dávek (20 mg 4-6x denně) isosorbid dinitrátu se zastaví krvácení do plic u 88% pacientů. Nitráty se často používají v kombinaci s ganglioblokátory.

Pokud není možné dosáhnout stabilní hypotenze léku s monoterapií nitro léky, jsou kombinovány s antagonisty kalciového zpomalení (verapamil, diltiazem) používanými v terapeutických dávkách. Antagonisté vápníku a nitráty jsou označovány jako periferní vazodilatátory. V nejzávažnějších případech se kromě nitrátů a antagonistů vápníku předepisují inhibitory ACE.

Kombinované užívání dvou nebo tří skupin léčiv může zastavit krvácení u 94% pacientů. Současně se udržuje systolický krevní tlak na 80-90 mm. Hg Čl. Několik dní nevede k závažným komplikacím. Je zaznamenána adekvátní denní diuréza a žádná změna hladin kreatininu a močoviny. Dopad na hemodynamiku v plicním krvácení vede k ukládání krve v břišní dutině a zvýšené gastrointestinální krvácení, proto při léčbě krvácení z gastrointestinálního traktu vykonávají jiné postupy Léčba bez léků.

Takové metody léčby plicního krvácení, jako je krvácení, uložení postrojů na končetinách, zavedení atropinu pro uložení krve v břišní dutině dnes, mají především historický význam.

Tracheální intubace pro plicní krvácení

Existuje společný názor, popsaný v seriózních pokynech, ale nepotvrzený statistickými údaji, že při masivním krvácení by léčba měla začít tracheální intubací, a pak důsledně vložit endotracheální zkumavku do pravého a levého průdušku, aby se lokalizovala strana krvácení a provedla se samostatná intubace s dvojitou trubicí. Autor tuto techniku považuje za nesprávnou a dokonce zlou. Navíc nebylo možno nalézt zdokumentované případy záchrany pacientů pomocí oddělené intubace. Tento přístup nelze doporučit, měl by být považován pouze za metodu "zoufalství".

V rozvinutých zemích je embolizace bronchiálních tepen považována za jednu z hlavních metod léčby masivního plicního krvácení. Pokud nelze provést embolizaci nebo její účinek je nedostatečný, provádí se i přes vysokou mortalitu a vysoké riziko komplikací. V některých situacích se embolizace bronchiálních tepen neprovádí kvůli nízké očekávané účinnosti. Jak ukázala jedna z francouzských studií, 38 ze 45 pacientů zemřelo na rupturu Rasmussenovy aneuryzmatu, existují dva případy úspěšné aplikace transcatheter okluze větví plicní tepny. U nás tyto metody vzhledem k nedostatečnému technickému vybavení zdravotnických zařízení nejsou k dispozici převážné většině pacientů s plicní tuberkulózou a plicním krvácením.

Jaká je prognóza plicního krvácení?

Recidivující syndrom difúzního alveolárního plicního krvácení vede k rozvoji plicní hemosiderózy a fibrózy, které se vyvíjejí, když se feritin hromadí v alveolech a má toxické účinky. CHOPN se vyskytuje u některých pacientů s rekurentními syndromy alveolárního krvácení v důsledku mikroskopické polyarteritidy.

[29], [30]