Akineticko-rigidní syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika

Termín "hypokinézie" (akinezie) může být použit v úzkém a širším smyslu.

V užším slova smyslu, hypokineze zahrnovat extrapyramidové poruchy, ve kterém porucha pohybů vidět v jejich nedostatku délky, rychlosti, amplitudy, snížení počtu, které se účastní v nich a stupeň svalové motoru působí rozmanitost.

V širším smyslu znamená hypokinezie více či méně prodloužené omezení všeobecné motorické aktivity jakéhokoli jiného původu. Takové hypokineze nevyhnutelně příčinou mnoha neurologických poruch: monoparesis (v nohách), půl, para- a tetraparézy hrubé poruchy chůze v důsledku ataxie, apraxie, nebo prudkému zvýšení svalového tonu. Hypokinézie v tomto smyslu je typická pro depresi, katatonii a některé psychogenní poruchy pohybů. Konečně, jeho původ může mít také čistě fyziologický charakter (hypokinéza, kvůli vnějším environmentálním požadavkům nebo vlastním motivům). Neurologická interpretace hypokinetického syndromu vždy vyžaduje zvážení mnoha možných příčin hypokinézy a chování syndromické diferenciální diagnózy, která se někdy zdá být velmi náročným diagnostickým úkolem. Termín "tuhost" také není jednoznačný. Stačí připomenout tak běžně používanou terminologii jako "extrapyramidovou rigiditu" (nejčastěji používaný význam slova "rigidita"), "poddajnost tuhosti a deformační tuhost"; termín "tuhost" (svalové napětí spinálního nebo periferního původu) také mnoho domácích i zahraničních neurologů přeloží jako rigidita. V ruštině neexistuje obecně přijímané synonymum pro tento výraz. Rozpoznání skutečné povahy "tuhosti" znamená méně komplikované úkoly než objasnění povahy hypokinézy.

Termín "akinetický-rigidní syndrom" se používá v úzkém smyslu jako synonymum pro extrapyramidový fenomén "parkinsonismu".

Počáteční stadia parkinsonismu, na rozdíl od obecné víry, jsou extrémně obtížné diagnostikovat. V některých publikacích bohužel kritéria pro diagnostiku syndromu parkinsonismu nejsou zcela přesně popsána.

Pro diagnózu skutečného parkinsonistického syndromu je nutné mít hypokinézu plus alespoň jeden ze tří dalších příznaků: svalovou rigiditu, tremor s nízkou frekvencí nebo posturální poruchy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Hlavní příčiny akinetického rigidního syndromu:

• Parkinsonova choroba
• stri-nigra naya degenerace
• Shaya - Dreigerův syndrom
• OPCA (sporadická forma)
• Progresivní supranukleární obrna
• Mladistvá forma Huntingtonovy chorey
• Nemoc Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebrální syndromy
• Parkinsonismus - BAS - demence
• Senilní encefalopatie
• Normotenzní hydrocefalus
• Kalcifikace bazálních ganglií
• Nemoc nahromadění
• Cortico-bazální degenerace
• Chronické intoxikace (včetně léčivých přípravků)
• Atrofické procesy v mozku (včetně Alzheimerovy a Pickovy nemoci)
• Procesy, které omezují prostor
• Posttraumatické
• Postencephalitic
• Cévní
• Segawova nemoc
• Creutzfeldtova choroba - Jakob
• Vzácné formy roztroušené sklerózy a leukoencefalitidy
• Hypoxická encefalopatie (včetně "onemocnění animovaného mozku").
• Dědičná dystonie - Parkinsonismus s rychlým nástupem.
• Onemocnění difuzních orgánů Levi
• Spino-cerebrální degenerace
• Mitochondriální encefalomyopatie
• Neiroakantocytóza
• Dědičná dystonie - parkinsonismus, spojený s X-chromozómem.
• HIV infekce
• Neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Dědičná nedostatečnost taurinu
• Stříkačky měkké
• Syndrom hemiparkinsonismu je hemiatrofie.

Vzhledem k tomu, asi 80% všech případů Parkinsonovy syndromu jsou idiopathický parkinsonismus, tj Parkinsonova choroba, znalost běžných kritérií pro diagnózu Parkinsonovy choroby již zajišťuje správné uznání etiologii většině případů Parkinsonovy nemoci. Obecně uznávané kritéria pro diagnostiku Parkinsonovy nemoci naznačují třístupňovou diagnózu:

• První fází je rozpoznání Parkinsonova syndromu,
• Druhou fází je hledání symptomů, které vylučují Parkinsonovu chorobu
• Třetí etapou je identifikace symptomů, které potvrzují Parkinsonovu chorobu.

Diagnostická kritéria pro Parkinsonovou chorobu (podle: Hughes a kol., 1992)

Kritéria pro vyloučení Parkinsonovy nemoci:

• Anamnestická indikace pro opakované mrtvice s progresivním progresí parkinsonických symptomů, opakovaným kraniocerebrálním traumatem nebo významnou encefalitidou.
• Oculogické krize.
• Léčba antipsychotiky před zahájením onemocnění.
• Dlouhodobá remise.
• Přísně jednostranné projevy po dobu delší než 3 roky.
• Supranucleární paralýza oka.
• Cerebellární znaky.
• Předčasný výskyt příznaků výrazného selhání autonomie.
• Brzký výskyt závažné demence.
• Symptom Babinsky.
• Přítomnost nádoru mozku nebo otevřeného (komunikujícího) hydrocefalusu.
• Negativní odpověď na velké dávky L-DOPA (pokud je vyloučena malabsorpce).
• Intoxikace MIPTP (methyl-fenyl-tetrahydropyridinu).

Potvrzující kritéria pro Parkinsonovu chorobu. Pro spolehlivou diagnózu Parkinsonovy choroby existují tři kritéria nebo více:

• Jednostranný nástup chorobných projevů.
• Přítomnost třesku odpočinku.
• Konstantní asymetrie s výraznějšími příznaky na straně těla, s nímž onemocnění začalo.
• Dobrá reakce (70-100%) na L-DOPA.
• Průběh průběhu onemocnění.
• Přítomnost výrazné dyskineze vyvolané L-DOPA.
• Odpověď na L-DOPA po dobu 5 let nebo více.
• Dlouhotrvající průběh onemocnění (10 let nebo více).

Negativní kritéria jsou důležité, protože připomínají svým lékařem o nutnosti vyhnout se Parkinsonovy choroby, v případě, že pacient, například nereaguje na léčbu L-DOPA, vyznačující se časný rozvoj demence nebo začátkem a posturální poruchy a padá, atd.

S pokročilou supranukleární (supranukleární) paralýzou v počátečním stádiu onemocnění jsou pouze pohyby očních buliček směrem dolů (a teprve poté - jejich pohyby nahoru a po stranách). Objevuje se fenomén "očí a hlava panenky" (narušení libovolných vzorových pohybů se zachováním reflexů). Dystonická tuhost krku a horní části kmene s charakteristickou výškovou polohou hlavy je odhalena. Velmi typickou je obecná mírná hypokinéza; pseudobulbarový syndrom; dysbasia se spontánními pády; porušení kognitivních funkcí. Existují příznaky pyramidální a cerebellární. Dofasoderzhashchie léky nejsou účinné.

Vzhledem k praktickému významu diagnostiky vaskulárního parkinsonismu (často je pozorována jeho nadměrná diagnóza), zmíníme se o zásadách jeho diagnostiky.

Nutnou podmínkou pro diagnózu je přítomnost vaskulární parkinsonismus mozkových cévních onemocnění (hypertenze, arteriosklerózy, vaskulitida), potvrzené datové CT nebo MRI (násobek Lakunární infarktů, zřídka jednotku kontralaterálního myokardu, Binswangerova choroba, expanze perivaskulárních prostorů, amyloidní angiopatie a další.). Charakteristicky subakutní nebo akutní nástup nemoci (ale může být postupný) fluktuace proudění, přítomnost příznaků vaskulární encefalopatie (pyramidální, pseudobulbární, cerebrální, smyslové, mentální poruchy), výskyt příznaků Parkinsonovy v dolní polovině těla, hrubé disbaziya, žádný třes neotklikaemost na přípravky dopasoderzhashchie (zpravidla).

Binswangerova choroba je často doprovázena příznaky, které připomínají parkinsonismus, ale je možné vyvinout skutečný Parkinsonov syndrom.

Hlavní syndromy motorických poruch, připomínající parkinsonismus ("pseudoparkinsonismus"), někdy vyžadující diferenciální diagnózu se skutečným parkinsonismem

V klinické neurologii syndrom diagnóza předcházet topické a etiologické diagnózy. Rozpoznání Parkinsonova syndromu předpokládá především diferenciální diagnózu s pseudoparkinsonismem. Pseudoparkinsonism - konvenční a kolektivní pojem, který se zde zahrnuje skupinu neurologické a psychiatrické syndromy, které se nevztahují k parkinsonismu, ale někdy se podobají těm, nebo jiné klinické projevy. Jako takové klinické projevy mohou působit psychomotorické retardace, svalového napětí (tuhosti), apraxii daleko a některé další neurologické syndromy.

Diagnóza "pseudoparkinsonismu" je tedy čistě funkční, střední, didaktická a je stanovena, jestliže pozorovaný klinický obraz nesplňuje kritéria pro syndromickou diagnózu pravého parkinsonismu. Konečná syndromová diagnóza vyžaduje označení specifické formy pseudoparkinsonismu:

Syndromy psychomotorické retardace:

1. Depresivní stupor.
2. Catatonic stupor.
3. Organické stupor.
4. Hypersomnie.
5. Gipotireoz.
6. Hypo a hypertyreóza.
7. Psychogenní parkinsonismus.

Syndromy svalového stresu (tuhost):

1. Isaacův syndrom "obrněný".
2. Syndrom rigidní osoby.
3. Progresivní encefalomyelitida s rigiditou (spinální interneuronitida).
4. Syndrom Schwarz-Jampeel.
5. Syndromy svalového napětí v porážce periferních nervů.
6. Dystonie.

Apraxia chůze:

1. Normotenzní hydrocefalus.
2. Progresivní supranukleární obrna.
3. Jiné degeneračně-atrofické procesy v mozku.
4. Procesy omezující prostor (nádory, subdurální hematom).
5. Posttraumatická encefalopatie.
6. Chybný stav.
7. Izolovaný syndrom chůze apraktické.

Syndromy smíšené povahy:

1. Syndrom zamčené osoby.
2. Syndrom akinetického mutismu.
3. Syndrom tuhé páteře.
4. Syndrom bolestivé nohy a pohyblivých prstů.
5. Maligní neuroleptický syndrom.
6. Syndrom maligní hypertermie.
7. idiopatické senilní disbaziya.