Porucha síňového septa: příznaky, diagnóza, léčba

Defektem síňového septa je jeden nebo více otvorů v mezidružní přepážce, kterými se krev uvolňuje zleva doprava, plicní hypertenze a srdeční selhání. Symptomy a příznaky zahrnují intoleranci fyzické námahy, dušnost, slabost a poruchy srdečního rytmu. Často se vyskytují měkké systolické šelesty v interkostálním prostoru II-III vlevo od hrudní kosti. Diagnóza je založena na echokardiografii. Léčba defektu interatrial septa je chirurgická nebo pomocí uzavření katétru vady. Profylaxe endokarditidy se zpravidla nevyžaduje.

Porucha síňového septa (ASD) je přibližně 6 až 10% ve struktuře vrozených srdečních vad. Většina případů je izolovaná a sporadická, ale některé jsou součástí genetického syndromu (např. Mutace 5. Chromozomu, Holt-Oramův syndrom).

Defektu síňového septa mohou být klasifikovány lokalizaci: sekundární septa [defekt v oválného okénka - ve středu (nebo prostřední) část interatriálního septa] defekt žilní sinus (defekt v zadní části přepážky kolem ústí horní nebo dolní duté žíly), nebo primární defekt [defekt v předních nižší oblasti přepážky, forma defektu endokardu polštáře (komunikace atrioventrikulární)].

[1], [2], [3]

Co se stane, je-li přítomna porucha síňového septa?

Defektu síňového septa - defekt charakterizována přítomností komunikace mezi síní, přes který se nachází výtok krve zleva doprava a na rozdíl od interventrikulárních defektu za podstatně méně tlakovém spádu. Tlak v levé síni přesahuje tlak vpravo o 8-10 mm Hg. Porucha síňového septa je 2-3krát častější u žen než u mužů. V závislosti na anatomické lokalizace síňových defektu septa se dělí na primární (v dolní části defektu síňového septa AB jamek) a sekundární (obvykle centrální, tzv oválných fossa vady). Až 66%. Výsledkem je, že zkrat přetížení pravého srdce se postupně zvětšuje (pomalejší než defekt komorového septa) srdeční selhání postupuje. Dlouhá absence plicní hypertenze u defektu síňového septa přispívá několik faktorů: žádný přímý účinek na cévy plicní vysoký tlak levé komory (v komorové defektu septa, a patent ductus arteriosus posledně přímo převedena na plavidla plicním oběhu), podstatné roztažitelnosti pravého srdce, zjevnou rezervní kapacitu cévy malého kruhu krevního oběhu a jejich malý odpor.

Chcete-li porozumět hemodynamickým změnám v defektu mezikniterního septa (a jiných svědků), měli byste chápat intrakardiální hemodynamiku v normě. Při defektu meziknihového septa nastane první levé rukojeti. Většina malých defektů mezikniterního septa je spontánně uzavřena během prvních let života. Nicméně, s velkými defekty, pravá síň a komorový objem jsou přetíženy, tlak v plicní arterie, pulmonární vaskulární rezistence se zvyšuje a vzniká pravostranná komorová hypertrofie. Později se může vyvinout fibrilace síní. Nakonec zvýšený tlak v pravém srdci může vést k obousměrnému vypouštění krve ak vzniku cyanózy (viz Eisenmengerův syndrom).

Symptomy defektu síňového septa

Ve většině případů je malý defekt mezidruhového septa asymptomatický. Většina dětí s defektem interatrial septum vede normální život, někteří dokonce jdou na sport. Postupně s věkem dochází k větší únavě, dušnosti s fyzickou námahou. Cyanóza se nestane. Pro velké velikosti defektu může být označena cvičení nesnášenlivosti, dušnost při stresu, únavě a síňové arytmie, někdy bušení srdce. Průchodu mikroembolie z žíly systémového oběhu přes defektu síňového septa (paradoxní embolizačním), často spojené s arytmií může vést k ucpání cév mozkových cév nebo jiných orgánů. Vzácně, jestliže není vada mezifázové septum diagnostikována včas, vyvine se Eisenmengerův syndrom.

V anamnéze u pacientů s defektou interatrial septa, opakované bronchitidy a příležitostně pneumonie. Často děti v prvních měsících a letech života jsou poznamenány těžkým průběhem vady s dušností, tachykardií, zpožděním ve fyzickém vývoji, hepatomegalií. Po 2-3 letech se může zlepšit blahobyt, příznaky srdečního selhání zmizí.

Poslechem, děti II-III doleva mezižebří obvykle auscultated systolický zvuk (nebo vyhození šumu), který intenzita gradace 2-3 / 6 štěpení II tón plicní tepny (horní levý okraj hrudní kosti). S významným vypouštění krve zleva doprava může být auscultated diastolický hluboký šum (v důsledku zvýšeného průtoku krve v trikuspidální chlopně) na levém spodním okraji hrudní kosti. Tyto auskulativní údaje nemusí být přítomny u kojenců, a to i v případě, že existuje velká vada. Může existovat zřetelná epigastrická pulsace (pravá komora).

Diagnostika defektu síňového septa

Diagnóza je založena na nálezu fyzického vyšetření srdce, radiografie hrudníku a EKG, potvrzené echokardiografií s použitím barevné Dopplercardiografie.

Kardiální katetrizace se obvykle nevyžaduje, pokud nebudete mít podezření, že existují vrozené srdeční vady.

Na klinickém vyšetření srdce hrb nalezený v pozdějším věku u dětí s kardiomegalie, systolický třes detekován zřídka, jeho přítomnost signalizuje možnost doprovodných vadu (plicní stenóza tepny, defekt komorového septa). Aplikální impuls je oslabený, nepokrytý. Hranice relativní srdeční otupělosti může být prodloužena na obou stranách, ale na úkor pravého srdce: levý okraj - vzhledem k posunu doleva rozšířené pravé komory z levé, pravé hraniční - na úkor pravé síně.

Hlavním příznakem poslechový připomínající defektu síňového septa, -sistolichesky hluku střední intenzity, strukturně nestabilní, bez výrazného vodivost, s lokalizací v druhém a třetím mezižebří v levé hrudní kosti, je lepší poslouchat v orthostasis. Názor o původu systolický šelest je: to je spojena s funkčním stenózou plicnice vyplývá ze zvýšení průtoku krve v nemodifikované vláknité kruhu pulmonální chlopně. Vzhledem k tomu, zvýšení tlaku v plicní tepně se objeví a zvyšuje důrazem II tón plicní tepny.

S rozvojem relativního deficitu trikuspidální chlopně se zvyšuje síňové přetížení a mohou se objevit poruchy srdečního rytmu. EKG se vyznačuje odchylkou elektrické osy srdce až do +90 ... + 120. Známky kongesce pravé komory jsou nespecifické povahy: neúplná blokáda pravé nohy Guusu začíná ve formě rSR v olověné V1. Vzhledem k tomu, že tlak v plicní arterie se zvyšuje a přetížení pravé komory se zvyšuje amplituda R vlny. Existují také známky přetížení pravého atria.

Tato vada nemá žádné specifické radiografické znaky. Dochází k nárůstu plicního vzoru. Změna velikosti srdce na rentgenografu je určena velikostí výboje. V šikmých projekcích je zřejmé, že srdce je zvětšeno pravými komorami. Při detekci rentgenových snímků hrudníku, kardiomegalie s dilatací pravé síně a pravé komory, rozšíření stínu plicní arterie a zesílení plicního vzoru.

Transthorakická dvourozměrná echokardiografie umožňuje přímo rozpoznat zlomeninu ozvěny v oblasti mezikniva. Průměr defektu síňového septa, konkrétní echokardiografie, je téměř vždy odlišný od měřené během provozu, v důsledku natažení srdce se pohybuje krev (v průběhu operace srdce je uvolněná a vyprázdnění). Proto lze měřit pevné tkaninové struktury velmi přesně a měnící se parametry (průměr otvoru nebo dutiny) jsou vždy s určitou chybou.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie nyní ztratily svůj význam při diagnostice defektu síňového septa. Použití těchto technik pouze vhodné v případě potřeby přesné množství měření výtok přes defekt nebo stupeň plicní hypertenze (u pacientů starších věkových skupin) a délka diagnostické komorbidity (např., Anomální plicní žilní odvodnění).

[4], [5], [6], [7], [8]

Diferenciální diagnostika defektu síňového septa

Diferenciální diagnostika sekundárního defektu síňového septa především prováděné s funkčním systolický šelest, poslouchá srdeční základny. Poslední oslabuje postavení, práva srdce není zvětšen, neúplná blokáda blokem pravého raménka není typické. Poměrně často defektu síňového septa je třeba odlišit od onemocnění, jako je izolovaný stenózou plicnice, triády Fallotova, anomální plicní žilní odvodnění, defekt komorového septa, trikuspidální malformace ventilu (Ebstein anomálie).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Léčba defektu síňového septa

Většina malých vad (méně než 3 mm) se spontánně uzavře; přibližně 80% defektů o průměru 3-8 mm se spontánně uzavře na 18 měsíců. Současně nedochází k spontánnímu uzavření primárních defektů síňového septa a defektů žilního sinu.

Pokud je malá vada bez klinických projevů, je dítě pozorováno každoročně s echokardiografií. Vzhledem k tomu, tyto děti jsou ohroženi paradoxní embolie, některá střediska doporučujeme použití uzávěru defektu pomocí katetrizace (např Amplatzovou septa okluzor, Cardioseal zařízení) i na malé vady. Tato zařízení však neplatí, jestliže defekt síňového septa je primární nebo žilní vadu, protože tyto vady jsou umístěny vedle důležitých struktur.

V případě srdečního selhání je terapie zaměřena na snížení hypervolemie malého kruhu cirkulace a zvýšení antegrádního proudu levým srdcem. Přiřaďte diuretika a srdeční glykosidy. Operace je indikována narůstajícím srdečním selháním, zaostáváním ve fyzickém vývoji, opakovanou pneumonií. Hemodynamické indikace pro provoz - poměr plicní a systémový krevní oběh 2: 1, což je možné i s malými klinickými příznaky. Na tomto základě může být vada interatrial septum nazývána "zákeřnou" vadou. Tradiční chirurgická korekce spočívá v šití defektů nebo jejich plastu prostřednictvím přístupu k thorakotomii v podmínkách umělé cirkulace. V posledním desetiletí dochází k intenzivnímu rozvoji endovaskulárních metod uzavírání defektů za pomoci speciálních přístrojů - okluderů. Postup se provádí punkováním periferních nádob a následným dodáním speciálního "deštníku" nebo "knoflíku" k defektu. Pro provedení tohoto postupu, existuje řada anatomických omezení: endovaskulární cestou je možné pouze v případě, že sekundární síňového septa velikost vady 25-40 mm, umístěny dostatečně daleko od koronárního sinu, AV ventily, otvory a dutých plicních žil.

Pacienti se středními a velkými defekty (poměr průtoku krve do systémového průtoku více než 1,5: 1) ukazuje uzavření vady, obvykle mezi 2 až 6 lety. Je výhodné použít uzávěr defektu při katetrizaci, pokud jsou k dispozici dostatečné anatomické vlastnosti a průměr závady menší než 13 mm. V jiných případech je indikováno chirurgické uzavření vady. Když je vadnost v dětství uzavřena, perioperační letalita dosahuje nuly a životnost je průměrná hodnota v populaci. Před uzavřením vady jsou pacientům s velkými defekty a srdečním selháním předepsány diuretika, digoxin a ACE inhibitory. 

Pokud má pacient primární defekt síňového septa, měla by se provést profylaxe endokarditidy; prevence endokarditidy není indikována u sekundárních defektů a defektů žilního sinu.