Omezující kardiomyopatie u dětí: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Restriktivní kardiomyopatie u dětí - vzácné onemocnění myokardu, vyznačený tím, diastolická dysfunkce a plnicí komory zvýšení tlaku na normální nebo maloizmenonnoy systolické funkce myokardu, absence jeho značnému hypertrofie. Fenomeny selhání oběhu u takových pacientů nejsou doprovázeny zvýšením objemu levé komory.

Kód ICD 10

• 142,3. Endomiokardiální (eozinofilní) onemocnění.
• 142,5. Další restriktivní kardiomyopatie.

Epidemiologie

Onemocnění se vyskytuje v různých věkových skupinách jak u dospělých, tak u dětí (od 4 do 63 let). Nicméně děti, mladiství a mladí muži jsou častěji nemocní, začínají nemoc dříve a mají těžší čas. Restriktivní kardiomyopatie představuje 5% všech případů kardiomyopatie. Možné rodinné případy onemocnění.

[1], [2], [3], [4],

Příčiny restriktivní kardiomyopatie

Nemoc může být idiopatická (primární) nebo sekundární, způsobená infiltračními systémovými nemocemi (např. Amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza atd.). Předpokládejme genetický determinismus nemoci, ale povaha a lokalizace genetického defektu, který je základem fibroplastického procesu, nebyl dosud objasněn. Sporadické případy, může být výsledkem autoimunitní proces vyvolané bakteriální přesunut (strep) a viru (enteroviry Coxsackie B nebo A), nebo parazitických (filariózy) onemocnění. Jednou z identifikovaných příčin omezující kardiomyopatie je hypereosinofilní syndrom.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneze restriktivní kardiomyopatie

Když endomyokardiální tvoří vedoucí úlohu ve vývoji restriktivní kardiomyopatie patří porušování imunity s hypereozinofilního syndromu, proti které v důsledku infiltrace degranulované formy eozinofilních granulocytů v endomyokardiální generovaný makroskopické morfologické srdeční struktury. Patogeneze má hodnotu T-supresory deficitu, který vede k hypereosinofilie, eosinofilní granulocytů degranulace. Který je doprovázen uvolňováním kationtových proteinů, které mají toxický účinek na buněčné membrány a enzymů podílejících se na mitochondriální dýchání a trombogenní účinek na poškozené myokardu. Faktorů poškozujících granule eosinofilní granulocyty částečně identifikovány, mezi ně patří neurotoxiny, eozinofilní protein mající zásaditou reakci, zřejmě poškození epitelové buňky. Neutrofilní granulocyty mohou také mít škodlivé účinky na myocyty.

Vzhledem k tomu, endomyokardiální fibróza nebo infiltrované léze myokardu se snižuje dodržování komory, narušena jejich plnění, což vede ke zvýšení konečného diastolického tlaku, přetížení a dilataci předsíní a plicní hypertenze. Systolická funkce myokardu není dlouhou dobu narušena a není pozorována ventrikulární dilatace. Tloušťka jejich stěn se obvykle nezvyšuje (s výjimkou amyloidózy a lymfomu).

V budoucnosti vede progresivní endokardiální fibróza k porušení diastolické funkce srdce a vzniku chronického srdečního selhání, které je odolné vůči léčbě.

Symptomy restriktivní kardiomyopatie u dětí

Nemoc je po dlouhou dobu subklinická. Detekce patologie je způsobena vývojem závažných příznaků srdečního selhání. Klinický obraz závisí na závažnosti chronického srdečního selhání, obvykle s převahou stagnace ve velkém kruhu krevního oběhu; srdeční selhání rychle postupuje. Při cestě do levé a pravé komory je zjištěna venózní stagnace krve. Typické stížnosti s restriktivní kardiomyopatií jsou následující:

• slabost, zvýšená únava;
• s krátkou fyzickou námahou;
• kašel;
• rozšíření břicha;
• otok horní poloviny kmene.

Klasifikace omezující kardiomyopatie

Ze dvou forem restriktivní kardiomyopatie identifikované v nové klasifikaci (1995): nejprve primární myokard. Probíhá s izolovaným poškozením myokardu podobné těm z dilatační kardiomyopatie, druhý, endomyokardiální, vyznačující se ztluštěním endokardu a infiltrativní nekrotické a fibrotické změny v srdečním svalu.

S endomyokardiální formou a detekcí eozinofilní infiltrace myokardu se toto onemocnění považuje za fibroplastickou endokarditidu Loefflera. Při absenci eozinofilní infiltrace myokardu mluví o endomyokardiální fibróze Davis. Existuje názor, že eozinofilní endokarditida a endomyokardiální fibróza jsou stadia stejné nemoci, které se vyskytují hlavně v tropických zemích Jižní Afriky a Latinské Ameriky.

Ve stejné době, hlavní infarkt restriktivní kardiomyopatie, které nemění charakteristickou endokardu a eosinofilní infiltraci do srdečního svalu, je popsán v zemích jiných kontinentů, a to i v naší zemi. V těchto případech, důkladné vyšetření, včetně koronární angiografie a srdeční biopsii nebo při pitvě se nepodařilo najít žádné konkrétní změny, bez koronární aterosklerózy a konstriktivní perikarditidy. Histologické vyšetření těchto pacientů odhalila, intersticiální fibrózu myokardu, mechanismus jejího vývoje zůstává nejasný. Tato forma restriktivní kardiomyopatie se vyskytuje jak u dospělých, tak u dětí.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnostika omezující kardiomyopatie u dětí

Diagnóza „restriktivní kardiomyopatie“ je umístěn na základě rodinné anamnézy, klinického obrazu, výsledky fyzikálního vyšetření, EKG, echokardiografie, rentgen hrudníku, CT nebo MRI, a srdeční katetrizace a endomyokardiální biopsie. Údaje z laboratorních studií nejsou informativní. Podezřelý omezující myokardu by měla být u pacientů s chronickým srdečním selháním v nepřítomnosti dilatace a ostrými vyjádřené porušení funkce levé komory.

Po dlouhou dobu onemocnění tekoucí pomalu, pomalu a nepostřehnutelně pro ostatní a rodiče. Děti již dlouhou dobu nespravují stížnosti. Výskyt onemocnění je způsoben srdeční dekompenzací. O předpisu onemocnění se projevuje významné zpoždění ve fyzickém vývoji.

[16], [17], [18], [19]

Klinické vyšetření

Klinické projevy nemoci způsobené vývojem oběhové nedostatečnosti především typu pravé komory a poruchy drah žilního proudění obou komor jsou doprovázeny zvýšením tlaku v plicním oběhu. Při vyšetření si všimněte cyanotického zákalu, otok cervikálních žil, výraznější ve vodorovné poloze. Pulse slabé náplně, snížený systolický krevní tlak. Apikální impuls je lokalizován, horní limit je posunut nahoru kvůli atriomegale. Často poslouchají "cvalový rytmus", ve velké části případů - neefektivní systolický šelest mitrální nebo trikuspidální nedostatečnosti. Hepatomegalie je výrazně vyjádřena, játra jsou hustá, hrana je ostrá. Často poznamenaný periferní edém, ascites. Při závažném selhání oběhu během auskultace se na spodních částech obou plíce slyší malé bublinky.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografie

V EKG jsou zaznamenány známky hypertrofie postižených částí srdce, zejména výrazné přetížení síní. Často se segment ST snižuje a je zaznamenána inverze T vlny. Mohou se vyskytnout srdeční rytmy a abnormality vedení. Tachykardie není typická.

[25], [26]

Radiografie hrudních orgánů

Při radiografii hrudníku je velikost srdce mírně zvětšená nebo nezměněna, zaznamenávají nárůst atria a žilní kongesce v plicích.

Echokardiografie

Echokardiografické příznaky jsou následující:

• systolická funkce není narušena;
• rozšíření síní je vyjádřeno;
• snížení dutiny postižené komory;
• funkční mitrální a / nebo trikuspidální regurgitace;
• ting omezující diastolická dysfunkce (izovolumická relaxační doba zkrácení, zvýšená brzy plnicí vrchol nejvyššího snížení pozdní fibrilace plnění komor, zvýšení poměru naplnění brzy pozdě);
• příznaky plicní hypertenze;
• tloušťka stěn srdce se obvykle nezvyšuje.

Echokardiografie umožňuje vyloučit dilatační a hypertrofické kardiomyopatie, ale není dostatečně informativní k vyloučení konstriktivní perikarditidy.

[27], [28], [29], [30]

Počítačová tomografie a magnetická rezonance

Tyto metody jsou důležité pro diferenciální diagnostiku omezující kardiomyopatie s konstriktivní perikarditidou, dovolují nám posoudit stav perikardiálních letáků a vyloučit jejich kalcifikaci.

[31], [32], [33],

endomyokardiální biopsie

Tato studie je prováděna za účelem objasnění etiologie restriktivní kardiomyopatie. Umožňuje odhalit fibrózu myokardu při idiopatické fibróze myokardu, charakteristické změny amyloidózy, sarkoidózy a hemochromatózy.

Tato technika je zřídka využívána kvůli invazivní povaze, vysokým nákladům a potřebě speciálně vyškoleného personálu.

[34], [35]

Diferenciální diagnostika omezující kardiomyopatie

RCMF se diferencuje především s konstriktivní perikarditidou. Chcete-li to provést, zhodnoťte stav perikardiálních listů, vylučte jejich kalcifikaci pomocí CT. Proveden jako diferenciální diagnózy mezi RCM způsobené různými příčinami (v akumulaci onemocnění - hemochromatózy, amyloidóza, sarkoidóza, glykogenóza, lipidóza).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Léčba restriktivní kardiomyopatie pro restriktivní kardiomyopatii u dětí

Léčba restriktivní kardiomyopatie u dětí je neúčinná, během terapeutických opatření dochází k dočasnému zlepšení v časných stádiích nástupu onemocnění. Provádějte symptomatickou léčbu podle obecných zásad léčby srdečního selhání, v závislosti na závažnosti klinických projevů, pokud je to nutné - zatčení srdečních arytmií.

Při hemochromatóze je zlepšení funkce srdce dosaženo ovlivněním základního onemocnění. Léčba sarkoidózy s použitím glukokortikosteroidů neovlivňuje patologický proces v myokardu. Při endokardiální fibróze může resekce endokardu s protetickou mitrální chlopní někdy zlepšit stav pacientů.

Jediným radikálním léčením idiopatické restriktivní kardiomyopatie je transplantace srdce. V naší zemi děti netráví.

Prognóza omezující kardiomyopatie u dětí

Prognóza restriktivní kardiomyopatie u dětí je častěji nežádoucí, pacienti umírají na refrakterní chronické srdeční selhání, tromboembolizmus a jiné komplikace.