Myelodysplastický syndrom u dětí

Myelodysplastické syndromy (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukémie) - heterogenní skupina klonalnyh poruchy charakterizované abnormálním růstem myeloidních složek kostní dřeně. Myelodysplastické syndromy vyznačuje zhoršenou zrání normálních hematopoetických buněk a známky neefektivní krvetvorby. Z myelodysplastických syndromů v proliferace kostní dřeně nastává při klonální kmenové buňky, většina z rozbité výrobky granulocytů, erytrocytů a krevních destiček, což vede k vývoji pancytopenie. Dalším rysem myelodysplastických syndromů je jeho častý vývoj na akutní leukémii, jehož vývoj předchází prodloužený cytopenický syndrom. Myelodysplastické syndromy se označují jako refrakterní anémie, pokročilejší stadia onemocnění odrážejí transformaci na myeloidní leukémii.

[1], [2], [3]

Symptomy myelodysplastického syndromu

Příznaky myelodysplastického syndromu jsou kvůli pancytopenie a příznaky patří anémie, krvácení z důvodu trombocytopenie a neutropenie v důsledku infekce. Buněčná kostní dřeň je zpravidla zvýšena, ale je normální nebo snížená. Celkové riziko transformace do myeloidní leukémií 10-20% Pac pacientů má nižší riziko leukemické transformace (5%), RAPB - T - většinu (50%).

FAB klasifikace myelodysplastických syndromů

• Refraktérní anémie (<5% výbuchů v kostní dřeni).
• Refraktérní anémie s kruhovými sideroblasty (<5% výbuchů v kostní dřeni).
• Chronická myelomonocytární leukémie (> 20% blastů v kostní dřeni).
• Refraktérní anémie se zvýšeným obsahem výbuchu (5-10% výbuchů v kostní dřeni).
• Refraktérní anémie se zvýšeným obsahem výbuchu v transformačním stupni (10-30% výbuchů v kostní dřeni).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],