Trombocytopatie

Trombocytopatií - hemostáze poruchy způsobené nedostatkem kvality krevních destiček v normálním množství. Rozlišujte mezi dědičnými a získanými. Mezi primární dědičných poruch destiček jsou nejčastější athrombia, reakce trombotsitopaty defektní uvolňováním trombocytů, thrombasthenia. Sekundární dědičné thrombocytopathy typický vWD afibrinogenemia albinismus (Herzhmanskogo-Pudlaka syndrom), syndromy giperelastichnoy kůži (Ehlers-Danlosův syndrom, Marfanův) a další pojivové tkáně abnormality metabolismu mnoho dysplasie. Získané thrombocytopathy s hemoragickou syndromem nebo bez vlastností mnoha onemocnění krve (leukemie, hypoplastická a megaloblastická anémie) uremie DIC imunopatologických onemocnění (hemoragické vaskulitida, lupus erythematodes, glomerulonefritidy difuzní, atd), nemoc z ozáření, léky nemoc, když se vezme salicyláty, xanthin, karbeni-cilin neurocirkulační dysfunkce.

Rozptyl primárních dědičných trombocytopatií u dětí není stanoven, ale je nepochybně nejčastější geneticky determinovanou patologií hemostázy. Ve většině případů takzvaného rodinného krvácení neznámého geneze lze diagnostikovat dědičnou trombocytopatii. Jejich frekvence v populaci dosahuje 5%.

Příčiny trombocytopatie u dětí

[1], [2], [3],

Dědičná trombocytopatie

Přidělit primární dědičné thrombocytopathy (trombotsitopaty defektní uvolnění reakce, Glanzmann thrombasthenia et al.) A sekundární obsažen v hlavním příznakem choroby (např., Thrombocytopathy Willebrandovy choroby, albinismus, Ehlers-Danlosův syndrom, atd.).

Získaná trombocytopatie

To je velmi rozšířená, protože funkční stav destiček trpí převážné většiny těžkých novorozeneckých chorobných stavů (hypoxie, acidóza, infekce, šok, atd).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Léčivé přípravky

Příčina funkci krevních destiček může léky ovlivňující kyseliny kaskády arachidonové, které zvyšují hladinu cAMP v krevních destiček, inhibice tvorby trombinu, a heparin sodný a další léky: karbenicillinu, nitrofuran deriváty, antihistaminika, fenobarbital, antioxidanty, chlorpromazin, dextrany, povidon, beta-blokátory, sulfonamidy, cytostatika, vitamín B a další léky. U kojenců způsobit krvácení stále karbenicilinu, aminofylin, vysoké dávky kyseliny askorbové, furosemid.

Co vyvolává trombocytopatii?

Symptomy trombocytopatie u dětí

V novorozeneckém období dědičné thrombocytopathy klinicky manifestní s dalšími efekty (Hypovitaminóza a dalších nutričních deficitů u matek, perinatální patologie, zejména acidóza, hypoxie, sepse). Přesto je převládající léčivá trombocytopatie. Klinické projevy krvácení může být jak obecná (generalizované syndrom kožní hemoragické, krvácení sliznic) a místní (krvácení do vnitřních orgánů, stejně jako intrakraniální intraventrikulární krvácení, a další, hematurie).

V anamnéze je zvýšené krvácení u příbuzných dětí. Trombocytopatie je charakterizována pozitivními endoteliálními testy (turniket, špetka, atd.) S normálním počtem krevních destiček v krvi a normálními parametry koagulačního systému. Doba krvácení se zvyšuje.

Diagnóza je stanovena na základě studie agregační funkce krevních destiček s agregáty (ADP v různých dávkách, kolagen, adrenalin, ristocetin).

Symptomy trombocytopatie

Léčba trombocytopatie u dětí

Pokud trombocytopatie určuje léky, které zvyšují funkční aktivitu krevních destiček. Etamzilát sodný v mírných případech je předepsán v dávce 0,05 g 3-4krát denně po dobu 7-10 dnů; s těžším průběhem onemocnění - intramuskulárně nebo intravenózně v dávce 0,5-1,0 ml 12,5% roztoku jednou denně po dobu 7-10 dnů. Stimulační účinek na funkci krevních destiček (kromě etamzilátu sodného) je pantotenát vápenatý, kyselina aminokapronová, karbazochrom, trifosadenin.

Léčba trombocytopatie

Jak se zabraňují trombocytopatie u dětí?

Primární prevence onemocnění nebyla vyvinuta, sekundární prevence recidivy patří: plánované reorganizace ohnisek nákazy kontaktů varování pacienty infekčních nemocí (zejména SARS) odčervování individuální rozhodnutí o provedení preventivního očkování výjimek oslunění, UFO a UHF tělesné výchovy třídy v přípravné skupině potřebné krevní testy po každé utrpení choroby.