Symptomy trombocytopatie

Příznaky získaných a dědičných krvácení trombotsitopaty vyznačující cévní destiček (microcircular) Typ: petechie, ekchymózy (krvácení do podkožního tuku), krvácení ze sliznice nosu, dásní, močových orgánů.

Hemoragický syndrom charakterizovaný polymorfismus, asymetrická, polychromie a kombinovaný znak (nebo ekchymóza petechie a krvácení sliznic), krvácení z různého stupně závažnosti v závislosti na exogenní inhibitory krevních destiček. Typické dlouhé krvácení s malými řezy a zraněními. Na rozdíl od hemofilie, hemartrózy a svalových hematomů nejsou charakteristické.

V různých provedeních je vada destiček závažnosti onemocnění se liší od mírného krvácení (tendenci „sinyachkovosti“ pro drobných poranění kožní krvácení, když se „sobě“ tělo oděv, v místě stlačení pružných pásů nebo za silného tlaku na končetinu periodické neobilnye krvácení z nosu „rodina“ prodloužené menstruace u žen a kol.), aby hojné nosní, dělohy, krvácení do gastrointestinálního traktu, rozšířené kožní purpura. Často, malé chirurgické zákroky způsobit nadměrné krvácení. Kožní syndrom hemoragické mohou být ve formě petechie, ekchymóza. Často „minimální krvácení“ tak převládající mezi příbuznými, že to lze vysvětlit tím, „slabost cév rodinné“, „rodina citlivé“ a tak dále. D., že u pacientů s dědičnou thrombocytopathies obvykle vyvíjí krvácejících jako komplikace po požití drog, že miliony lidí tato reakce nezpůsobují. Jsou časté krvácení z nosu v průběhu infekce. Dlouhodobá strnulý na konvenční léčbu hematurie může být také projevem trombocytopatií (obvykle u pacientů s anamnézou, nebo v době šetření lze nalézt i další projevy zvýšeného krvácení). Zatímco první známky krvácení mohou být velmi různé, ale většina z toho brzy nebo předškolní věk. Jarní a zimní vážnější krvácení. Nejtrvalejší a těžká hemoragické syndrom těchto dědičné trombocytopatií vidět s trombastenií.

Glanzmann thrombasthenia

Nemoc je geneticky způsobeno snížení glykoproteinu Ilb-IIIa na povrchu membrány krevních destiček, čímž vyvíjí neschopnost destiček vázat fibrinogenu za vzniku agregace mezi buňkami a způsobují zatažení tvorby krevní sraženiny. Glanzmann thrombasthenia Diagnóza je založena na nepřítomnosti agregace destiček v odpovědi na fyziologické aktivátory (ADP, trombin, kolagen, adrenalin) a absence nebo nedostatečné krevní sraženiny zatahování. Současně není agregace destiček s ristocetinem narušena.

Bernard Soulierův syndrom

Trombopatiya, na recesivně dědičná autozomálně typu základny, která, v případě neexistence na povrchu membránového glykoproteinu destiček receptoru b (glikokaltsina). Pro kliniky vyznačující mírný trombocytopenie, obří velikost destiček (5-8 mikronů), nepřítomnost agregace destiček v reakci na přidání ristocetinu, hovězího fibrinogenu agregaci s ADP nebo kolagenem uloženy.

Vrozená pak imunitní forma trombocytopenie

Vrozená isoimunní forma trombocytopenie se vyskytuje tehdy, když plod má antigen trombocytů PLAI a jeho nepřítomnost od matky. Výsledkem je senzibilizace těhotné ženy, syntéza antiagregačních protilátek, které přes placentu pronikají do plodu a způsobují lýzu krevních destiček.

Symptomy Bernardova-Soulierova syndromu. U novorozence v prvních hodinách života se objevují na kůži petechálních a maloplošných krvácení. Při závažnějším průběhu a pozdním výskytu hemoragického syndromu se mohou objevit krvácení na sliznicích, stejně jako krvácení z pupečníku a intrakraniální krvácení. Zvýší se slezina.

Diagnóza syndromu Bernard-Soulier. Tato diagnóza je potvrzena přítomností trombocytopenie a pozitivní reakcí tromboaglutinace krevních destiček dítěte v mateřském krevním séru. Trombocytopenie trvá 2-3 až 12 týdnů, a to i přesto, že hemoragický syndrom je v prvních dnech života ukončen od začátku léčby.

Transimunální, vrozená přechodná trombocytopenie novorozenců

Tato forma trombocytopenie se vyvíjí u novorozenců narozených matkám s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Důvodem vzniku této formy trombocytopenie je to, že autoprotilátky matky placentou dosáhnou plodu a způsobí lýzu trombocytů v ní. Klinika může být slabě vyjádřena, trombocytopenie je přechodná.

Stanovení klinických anamnestických datového typu krvácení a jeho formy (dědičné nebo získané) je doplněna o laboratorní vyhodnocení zkoušky hemostázi identifikovat thrombocytopathy, které definují počet, velikosti a morfologie krevních destiček přítomnost proti destičkám protilátky (trombocytopenie) Krvácivost destička na skleněná vlákna, agregaci destiček indukovanou působením ADP, trombinu, kyselinu arachidonovou a jiných krevních sraženin zatažení agreganty ultrastruktura trombotických itov v elektronové mikroskopie psaní membránové receptory specifické pro mono- a polyklonálních protilátek.

Stanovit dědičnou přírody trombocytopatií a určit typ dědičnosti sestaveny rodokmeny, zahrnující průzkum příbuzné třemi stupni příbuznosti, ve kterých dochází k nadměrnému krvácení.

Autozomálně dominantní dědičnosti stejného typu poruchy hemostázy destiček vysledovat ve zjevném formě vertikálně v každé generaci se recesivní typ dědičnosti onemocnění je uveden v vymazaných forem boční větve původ.

Diagnostika a diferenciální diagnostika trombocytopatie. Trombocytopatii může být podezřelá již na základě anamnézy. Je povinné sestavit rodokmen s důkladnou sbírkou informací o krvácení od příbuzných. Endoteliální testy (manžeta, turniket, kůže, na odolnost kapilár) jsou zpravidla pozitivní. Doba trvání krvácení může být prodloužena. Počet krevních destiček a parametrů koagulačního systému může být normální. Definitivní diagnóza je možné pouze na základě funkce laboratorní studie krevních destiček: jejich přilnavost ke sklu a kolagenu (snížil pouze tehdy, když Willebrandova choroba a Bernard-Soulierův) agregační aktivity s ADP, epinefrin, trombin, kolagen, ristocetinem. V tomto případě by vyšetření mělo probíhat v dynamice nejen u dítěte, ale také u jeho rodičů a také u "krvácejících" příbuzných.

Athrombia, thrombocytopathy reakce defektní uvolňování obvykle dědičná autozomálně dominantní, tak jeden z rodičů vlastností vad destiček pacienta je zapotřebí. Trombasténie je často dědičně autozomálně recesivní, a proto může být identifikace heterozygotního nosiče mezi rodiči obtížné. Zároveň existují rodiny s dominantním dědictvím thrombastenie.

Diferenciální diagnóza se provádí u jiných typů hemoragické diatézy, zvláště u Willebrandovy choroby (diagnostický referenční bod je defektní agregace s ristocetinem). Učení státní koagulační hemostáze u pacientů eliminuje nedostatky I, II, III, V a X koagulační faktory, což je také charakteristický typ mikrocirkulačních krvácení.