Lékařský expert článku
Nové publikace
Trombocytopatie
Naposledy posuzováno: 05.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Trombocytopatie jsou poruchy hemostázy způsobené kvalitativní méněcenností krevních destiček při jejich normálním množství. Rozlišují se dědičné a získané. Mezi primární dědičné dysfunkce destiček patří nejčastější atrombie, trombocytopatie s poruchou reakce uvolňování destiček a trombastenie. Sekundární dědičné trombocytopatie jsou typické pro von Willebrandovu chorobu, afibrinogenemii, albinismus (Herzmanského-Pudlakův syndrom), hyperelastické kožní syndromy (Ehlersův-Danlosův syndrom), Marfanův syndrom a další dysplazie pojivové tkáně a mnoho metabolických anomálií. Získaná trombocytopatie s hemoragickým syndromem nebo bez něj je charakteristická pro mnoho krevních onemocnění (leukémie, hypoplastická a megaloblastická anémie), urémii, syndrom diseminované intravaskulární koagulace, imunopatologická onemocnění (hemoragická vaskulitida, lupus erythematodes, difúzní glomerulonefritida atd.), nemoc z ozáření, léková nemoc při užívání salicylátů, xanthinů, karbenicilinu, neurocirkulační dysfunkce.
Prevalence primární hereditární trombocytopatie u dětí nebyla stanovena, ale nepochybně se jedná o nejčastější geneticky podmíněnou patologii hemostázového systému. Ve většině případů tzv. familiárního krvácení neznámé geneze lze diagnostikovat hereditární trombocytopatii. Jejich frekvence v populaci dosahuje 5 %.
Příčiny trombocytopatie u dětí
Dědičná trombocytopatie
Existují primární dědičné trombocytopatie (trombocytopatie s poruchou uvolňovací reakce, Glanzmannova trombastenie atd.) a sekundární, které jsou součástí symptomového komplexu základního onemocnění (například trombocytopatie u von Willebrandovy choroby, albinismus, Ehlers-Danlosův syndrom atd.).
Získaná trombocytopatie
Jsou rozšířené, protože funkční stav krevních destiček trpí u drtivé většiny závažných patologických stavů novorozenců (hypoxie, acidóza, infekce, šok atd.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Léky
Funkci krevních destiček mohou narušit léky, které ovlivňují kaskádu kyseliny arachidonové, zvyšují hladinu cAMP v krevních destičkách, inhibují tvorbu trombinu, dále heparin sodný a další léky: karbenicilin, deriváty nitrofuranu, antihistaminika, fenobarbital, antioxidanty, chlorpromazin, dextrany, povidon, beta-blokátory, sulfonamidy, cytostatika, vitamíny skupiny B a další léky. U novorozenců je krvácení nejčastěji způsobeno karbenicilinem, aminofylinem, vysokými dávkami kyseliny askorbové, furosemidem.
Příznaky trombocytopatie u dětí
V novorozeneckém období se hereditární trombocytopatie klinicky projevuje za dalších vlivů (hypovitaminóza a další nutriční nedostatky u matky, perinatální patologie, zejména acidóza, hypoxie, sepse). Převládá však získaná trombocytopatie vyvolaná léky. Klinické projevy krvácení mohou být jak obecné (generalizovaný kožní hemoragický syndrom, krvácení sliznic), tak lokální (krvácení do vnitřních orgánů, dále intraventrikulární a jiná intrakraniální krvácení, hematurie).
Příbuzní dítěte mají v anamnéze zvýšenou krvácivost. Trombocytopatie je charakterizována pozitivními endotelovými testy (škrtidlo, pinch atd.) s normálním počtem krevních destiček v krvi a normálními parametry koagulačního systému. Doba krvácení je prodloužena.
Diagnóza je stanovena na základě studia agregační funkce krevních destiček s agregáty (ADP v různých dávkách, kolagen, adrenalin, ristocetin).
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba trombocytopatie u dětí
Při trombocytopatii se předepisují léky, které zvyšují funkční aktivitu krevních destiček. V mírných případech se etamsylát sodný předepisuje v dávce 0,05 g 3-4krát denně po dobu 7-10 dnů; v závažnějších případech se podává intramuskulárně nebo intravenózně v dávce 0,5-1,0 ml 12,5% roztoku jednou denně po dobu 7-10 dnů. Stimulační účinek na funkci krevních destiček (kromě etamsylátu sodného) má pantothenát vápenatý, kyselina aminokapronová, karbazochrom a trifosadenin.
Jak se u dětí předchází trombocytopatii?
Primární prevence onemocnění nebyla vyvinuta, sekundární prevence relapsů zahrnuje: plánovanou sanaci ložisek infekce prevenci kontaktů s pacienty s infekčními onemocněními (zejména akutními respiračními virovými infekcemi) odčervení individuální rozhodnutí o otázce preventivních očkování vyloučení ozáření sluncem, ultrafialovým ozařováním a UHF hodiny tělesné výchovy v přípravné skupině povinné krevní testy po jakémkoli onemocnění.
Использованная литература