Léčba trombocytopatií

Obecné principy léčby získané a hereditární trombocytopatie

Strava pacientů s trombocytopatií by měla být obohacena vitamíny, s vyloučením konzervovaných výrobků obsahujících ocet. Dále se předepisují multivitaminy, odvar z kopřivy a arašídy.

Léky, které způsobují dysfunkci krevních destiček, jsou vyloučeny: salicyláty, kurantil, papaverin, eufylin, indomethacin, brufen, karbenicilin, nitrofurany. Příjem léků, které inhibují metabolismus kyseliny arachidonové a zhoršují funkci krevních destiček, a také fyzioterapeutické postupy (UV záření, UHF), je omezen.

Provádí se léčba souběžných onemocnění a rehabilitace chronických ložisek infekce.

Celková hemostatická terapie: v případě krvácení se předepisuje 5% roztok kyseliny aminokapronové v denní dávce 200 mg/kg, který se podává intravenózně kapačkou, zbytek se užívá perorálně. Později, když krvácení poklesne, se lék užívá perorálně. Kyselina aminokapronová stimuluje adhezivně-agregační vlastnosti krevních destiček a zvyšuje odolnost cévní stěny. Obdobně se intravenózně používá 12,5% roztok dicynonu (etamsylátu sodného) v dávce 2-4 ml a poté perorálně v dávce 1-2 tablety 4krát denně. Dicynon snižuje inhibiční účinek prostacyklinu na agregaci krevních destiček. Místo dicynonu lze intramuskulárně použít 0,025% roztok adroxonu v dávce 1-2 ml. K zastavení krvácení se používají intravenózní infuze 10% roztoku glukonátu vápenatého v dávce 1-5 ml v závislosti na věku.

Lokální hemostatická terapie: při krvácení z nosu se aplikuje 3% roztok peroxidu vodíku + směs roztoků trombinu, adroxonu a kyseliny aminokapronové (1 ampule trombinu + 50 ml 5% kyseliny aminokapronové + 2 ml 0,025% roztoku adroxonu). Stejný roztok se používá k zastavení pooperačního a děložního krvácení. Při děložním krvácení se používá pregnin ke zvýšení kontraktility dělohy a v případě potvrzených hormonálních poruch se intramuskulárně podávají estrogenní léky: folikulin (5000-10000 U), sinestrol (2 ml 0,1% roztoku).

První pomoc při krvácení z nosu. Dítě se uloží do polosedu, aby krev nebyla polykána a volně stékala do misky, což je důležité pro stanovení objemu krevní ztráty. Na zadní stranu hlavy se přiloží ledový obklad, který reflexně pomáhá zastavit krvácení. Doporučuje se do nosní dutiny vložit hemostatickou houbu, vatu nebo tampon namočený ve 3% peroxidu vodíku a protlačit ho skrz křídlo nosu.

Pokud nedojde k žádnému účinku, použije se přední tamponáda nosní dutiny: gázovým tamponem namočeným v 5% kyselině e-aminokapronové nebo peroxidu vodíku se důsledně vytvoří prohlubně v nosní dutině. Pokud je neúčinný, použije se zadní tamponáda nosu. Po anestezii lze krvácející místo kauterizovat dusičnanem stříbrným.

V případě přetrvávajícího nebo opakovaného krvácení se předepisují léky s obecným hemostatickým účinkem - intravenózní podání kyseliny aminokapronové v dávce 0,1-0,2 g/kg, intramuskulární 2,5% roztok adroxonu 1-2 ml 2-4krát denně, 12,5% roztok dicinonu (etamsylátu) 2-4 ml každé 4-6 hodiny. V případě opakovaného krvácení se kromě terapie základního onemocnění používají intranazálně olejové roztoky k prevenci atrofické rýmy. Vyšetření hemostázy je nutné.

Prognóza. U hereditární trombocytopatie je v případech absence intrakraniálního krvácení život příznivý, pokud je provedena adekvátní terapie a včas je eliminována významná ztráta krve. Je třeba poznamenat, že masivní intrakraniální krvácení je charakteristické pouze pro velmi těžké formy trombastenie, von Willebrandovy choroby a Bernard-Soulierova syndromu.

Ambulantní sledování pacientů s trombocytopatií

Neúplná klinická a laboratorní remise.

• Konzultace: pediatr - 1x měsíčně, ORL a oftalmolog - 1x ročně, zubař - 2x ročně, hematolog - 1-2x měsíčně, v případě potřeby i častěji.
• Rozsah vyšetření: krevní test s počtem krevních destiček - 1-2krát měsíčně test moči - 2-3krát ročně koagulogram a retrakce krevní sraženiny - 1krát měsíčně koagulogram a retrakce krevní sraženiny - 1krát za 3-6 měsíců a při objevení se hemoragického syndromu.
• Objem rehabilitace: kompletní vitamínová (vitaminy C a PP) dieta, režim s omezenou fyzickou aktivitou, bez oslunění. Pokračování v glukokortikosteroidní terapii zahájené v nemocnici, příjem symptomatických a cévně posilujících léků: askorutin, přípravky vápníku, léky kyseliny aminokapronové, které zlepšují funkční vlastnosti krevních destiček: etamsylát, riboxin, trental, ATP. Fytoterapie: arónie, šípky, pastýřská kapsle, vodní pepř, kopřivový list po dobu 10-15 dní v měsíci. Osvobození od hodin tělesné výchovy a zkoušek. Sanace ložisek chronické infekce. Kurzy rehabilitační terapie po dobu 3-4 týdnů jednou za 3 měsíce a během interkurentních onemocnění. Vyřazení z registru a očkování po 5 letech stabilní klinické a laboratorní remise.

Kompletní klinická a laboratorní remise.

• Konzultace: pediatr a hematolog - jednou za 3-6 měsíců; ORL a zubař - jednou ročně.
• Rozsah vyšetření: krevní test s počtem krevních destiček - jednou za 3 měsíce, test moči - jednou ročně, koagulogram a retrakce krevní sraženiny - dle indikace.
• Objem rehabilitace: strava bohatá na vitamíny, volný režim dle věku, hodiny tělesné výchovy v přípravné skupině, od 3. roku úplné remise - v hlavní skupině. Užívání cévně posilujících prostředků a bylinných přípravků. Zlepšování zdraví v místních sanatoriích.

Rehabilitační terapeutické kurzy v délce 3–4 týdnů na jaře a na podzim a v obdobích interkurentních onemocnění.

Prevence trombocytopatie

Primární prevence onemocnění nebyla vyvinuta, sekundární prevence relapsů zahrnuje: plánovanou sanaci ložisek infekce prevenci kontaktů s pacienty s infekčními onemocněními (zejména akutními respiračními virovými infekcemi) odčervení individuální rozhodnutí o otázce preventivních očkování vyloučení ozáření sluncem, ultrafialovým ozařováním a UHF hodiny tělesné výchovy v přípravné skupině povinné krevní testy po jakémkoli onemocnění.