Lékařský expert článku
Nové publikace
Co vyvolává trombocytopatii?
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Získaná trombocytopatie. Porušení funkčních vlastností krevních destiček je pozorována v mnoha těžko probíhajících infekčních a somatických onemocnění, ale to je zřídka spojen s rozvojem hemoragického syndromu. Vývoj syndromu hemoragické v těchto onemocnění často vyvolal účel fyzioterapie (UHF, UFO), nebo léky, které mají vedlejší účinky v podobě inhibice funkční aktivity krevních destiček (léčivého, iatrogenní thrombocytopathy).
Při často získané léčivo trombotsitopaty hemoragický syndrom vyvolána současným zahájením trombotsitoaktivnyh přípravků. Mezi trombotsitoaktivnyh přípravků zaujímá zvláštní místo kyseliny acetylsalicylové, které v malých dávkách (2,0 až 3,5 mg / kg) inhibuje agregaci krevních destiček, provokovat vývoj hemoragické syndromu, ale při vysokých dávkách (10 mg / kg) inhibuje syntézu prostacyklinu - inhibitor adheze a agregace krevních destiček k poškozené cévní stěny, a tím přispívá k trombóze.
Získané trombocytopatií také v hematologických malignit, selhání B12 nedostatek anémie, ledvin a jater, DIC, kurděje a endokrinopatie.
Se získanou trombocytopatií je nutné analyzovat rodokmen pacienta, provést funkční hodnocení krevních destiček u rodičů a blízkých příbuzných, aby se vyloučily nerozpoznané dědičné formy trombocytopatie. Některé dědičné nemoci výměny aminokyselin, sacharidů, lipidů a pojivové tkáně jsou doprovázeny sekundární trombocytopatií (Marfan, Ehlers-Danlos syndromy, glykogenózy).
Dědičné trombocytopatií - je skupina geneticky podmíněných biochemických nebo strukturálních abnormalit krevních destiček, které jsou v doprovodu hemostatické funkce. Dědičné trombocytopatií jsou nejčastější geneticky určená defekt hemostáze, je diagnostikována u 60-80% pacientů s opakující se krvácení typ cévní krevních destiček, a, pravděpodobně v 5-10% populace.
V závislosti na typu molekulárních a funkčních poruch se rozlišují následující typy dědičných trombocytopatií:
- patologie membránové proteiny - receptory (glykoproteiny) na endotel kolagen, von Willebrandův faktor, trombin nebo fibrinogen - je zobrazen adheze narušení a / nebo agregaci destiček
- aktivace destiček vady (syndromu „šedé“ destičky), z důvodu nedostatku alfa- a beta-granule s látkami se podílejí na aktivaci krevních destiček, koagulace a tvorbou trombu destiček. Porucha se projevuje porušením aktivace a agregace trombocytů, zpožděné koagulace, retrakce a tvorby trombů trombů
- porucha metabolismu kyseliny arachidonové - porušení se projevuje syntéza thromboxanu A 2 a agregaci krevních destiček
- porušení mobilizace iontů Ca 2+ - je doprovázeno porušením všech typů agregace trombocytů
- nedostatek třetího faktoru trombocytů - se projevuje narušením interakce mezi destičkami a koagulačními faktory krve odebráním krevní sraženiny.
Základem defektu destiček funkční aktivitu trombastenií (popsaný v roce 1918, švýcarský pediatr Glantsmannom) leží absence složitých glykoproteinů (GP) IIb / ІІІa na své membráně, a tím i neschopnost vázat fibrinogen, agregát s sebou, že způsobí zatažení tvorby krevní sraženiny. Kombinace IIb / ІІІa je receptor specifický pro destiček a megakaryocytů integrinu - komplexní zprostředkujících extracelulárních signálů do destiček cytoskeletu, aktivace se iniciovala emisí mediátorů vaskulární destiček hemostázy.
Dědičné vady membrány - příčinou selhání při athrombia agregaci krevních destiček, když anomálie Bernard-Soulierův - vazbu von Willebrandova faktoru a adhezi ke kolagenu. V různých provedeních, dědičná porucha thrombocytopathy uvolnění reakce identifikovat nedostatky cyklooxygenázy, tromboxanu a kol., Což vede k uvolňování mediátorů narušení hemostázy. V některých dědičným deficitem detekován trombotsitopaty husté granule (Herzhmanskogo-Pudlaka onemocnění Landolt syndrom), nedostatek proteinu granulí (syndrom „šedé“ destiček) nebo komponenty lysozomy. Vznik zvýšené krvácení, pro všechna provedení thrombocytopathy primární význam interakce porušení destiček mezi sebou, s vazbou plazmatické hemostáze primární hemostatickou tvorby zátky.
Funkční vlastnosti krevních destiček u nejčastějších dědičných trombocytopatií
|
Trombocytopatie |
Povaha funkční vady (diagnostická kritéria) |
|
Primární | |
| trombastenii | Absence nebo snížení agregace trombocytů indukované ADF, kolagenem a adrenalinem, absence nebo prudké snížení retrakce krevní sraženiny |
| Atrombia | Snížení agregace krevních destiček indukované ADP, kolagenem a adrenalinem s normálním zatažením krevní sraženiny |
| Trombocytopatie se sníženou odpovědí na uvolnění | Prudký pokles agregace trombocytů: normální primární agregace, ale žádné nebo výrazné snížení 2. Vlny agregace |
| Bernard-Soulierova choroba | Snížená agregace trombocytů indukovaná ristocetinem, bovinní fibrinogen v normální agregaci s ADP, kolagenem, adrenalinem |
|
Sekundární | |
| Von Willebrandova choroba | Normální agregace krevních destiček s ADP, kolagenem, adrenalinem sníženým ristomycinem (defekt je korigován donorovou plazmou). Úroveň VIII byla snížena. Snížená adhezivní schopnost krevních destiček |
|
Afininogenémie |
Úroveň fibrinogenu v krvi je výrazně snížena v kombinaci se sníženou agregací krevních destiček |