Symptomatická anémie

Vývoj anémie je možný s řadou patologických stavů, zdánlivě nesouvisejících s hematopoetickým systémem. Diagnostické obtíže se zpravidla nevyskytují, jestliže je známá choroba známá a anemický syndrom není v klinickém obrazu převládající. Význam symptomatické (sekundární) anémie se vysvětluje jejich relativní frekvencí v pediatrii a možnou rezistencí na léčbu. Nejčastější symptomatická anémie se vyskytuje u chronických infekcí, systémových onemocnění pojivových tkání, onemocnění jater, endokrinní patologie, chronického selhání ledvin, nádorů.

[1], [2], [3], [4], [5],

Anémie v chronických zánětlivých procesech, infekce

Nejběžnější jsou hnisavé-zánětlivé procesy, protozoální infekce, infekce HIV. Bylo zjištěno, že u každé chronické infekce trvající více než 1 měsíc se hemoglobin snížil na 110-90 g / l.

Při vzniku anémie je důležité několik faktorů:

1. Blokáda přechodu železa z retikuloendoteliálních buněk na erytroblasty kostní dřeně;
2. Zvýšení nákladů na výrobu železa pro syntézu enzymů obsahujících železo a odpovídající snížení množství železa směřujícího k syntéze hemoglobinu;
3. Zkrácení životnosti erytrocytů způsobené zvýšenou aktivitou buněk retikuloendotelového systému;
4. Porušení uvolňování erytropoetinu v reakci na anémii při chronickém zánětu a v důsledku toho snížení erytropoézy;
5. Snížení absorpce železa během horečky.

V závislosti na době trvání chronického zánětu zjištěna normochromní normocytární chudokrevnost, vzácně hypochromic normocytární anémie a velmi vysokou trvání nemoci - hypochromní mikrocytární anémie. Morfologické známky anémie jsou nespecifické. Anizocytóza se vyskytuje v krevním nátěru. Biochemicky odhalují pokles sérového železa a vazebné kapacity železa v séru v normálním nebo zvýšeným obsahem železa v kostní dřeni a retikuloendoteliálního systému. Diferenciální diagnostika anémie z nedostatku železa skutečný činí hladiny feritinu: sekundární hypochromní anemie hladiny ferritinu normální nebo zvýšené (feritinu - akutní fáze zánětlivé protein), s jeho pravda nedostatku železa ferritinu minimu.

Cílem léčby je zastavit základní onemocnění. Přípravky železa jsou předepsány pacientům s nízkým obsahem sérového železa. Léčba užívání vitaminů (zejména skupiny B). U pacientů s AIDS, kteří mají cirhózní hladinu erytropoetinu, může jeho podání ve velkých dávkách korigovat anémiu.

Akutní infekce, zejména virové infekce, mohou způsobit selektivní přechodnou erythroblastopnea nebo přechodnou aplazii kostní dřeně. Parvovirus B19 je příčinou istoregenerativních krizí u pacientů s hemolytickou anémií.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Anémie v systémových onemocněních pojivové tkáně

Podle literatury je anémie pozorována u přibližně 40% pacientů se systémovým lupus erythematosusem a revmatoidní artritidou. Hlavní příčina vývoje anémie je považována za nedostatečnou kompenzační odpověď kostní dřeně v důsledku narušení sekrece erytropoetinu. Dalšími faktory jsou anemizatsii vývoj nedostatku železa způsobené latentní trvalé krvácení střevem přičemž nesteroidní protizánětlivé léky a vyčerpání folátu rezerv (Potřeba kyseliny listové se zvyšuje v důsledku proliferace buněk). U pacientů se systémovým lupus erythematosusem může navíc existovat autoimunitní hemolytická anémie a anémie způsobená selháním ledvin.

Anémie je obvykle normochromní normocytární, někdy hypochromní mikrocyk. Existuje korelace mezi koncentrací hemoglobinu a ESR - čím vyšší je ESR, tím nižší je hladina hemoglobinu. Úroveň železa v séru je nízká, schopnost vazby železa je také nízká.

Terapie železa v aktivní fázi, může být účinný u dětí mladších 3 let, protože mají často již existující nedostatek železa, stejně jako u pacientů s velmi nízkým obsahem séra železa a nízký koeficient saturace transferinu se železem. Snížení aktivity onemocnění pod vlivem patogenetické terapie vede k rychlému zvýšení sérového železa a ke zvýšení transportu železa do kostní dřeně. Pacientům může být předepsána léčba erytropoetinem, ale pacienti vyžadují velké dávky erytropoetinu a dokonce i vysoká dávka vykazuje jiný stupeň odpovědi. Bylo zjištěno, že čím vyšší je hladina bazálního erythropoetinu cirkulujícího v plazmě pacienta, tím menší účinnost léčby erytropoetinem.

Sekundární autoimunitní hemolytická anémie u pacientů se systémovými onemocněními pojivové tkáně se často zastavuje při léčbě základního onemocnění. První fází léčby je terapie kortikosteroidy a v případě potřeby splenektomie. Při hemolýzní rezistenci se k těmto terapiím přidávají cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin), cyklosporin A, velké dávky imunoglobulinu pro intravenózní podání. K rychlému snížení titru protilátek lze použít plazmaferézu.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anémie u onemocnění jater

Při cirhóze jater u pacientů se syndromem portální hypertenze je výskyt anémie způsoben nedostatkem železa v důsledku periodické ztráty krve z křečových žil jícnu a žaludku a hypersplenismus. Cirhóza může být doprovázena "sarkoidózní anémií" s fragmentací erytrocytů. Hypoproteinemie zhoršuje anémii v důsledku zvýšeného objemu plazmy.

U Wilson-Konovalovovy choroby je možné chronickou hemolytickou anémii způsobenou akumulací mědi v erytrocytech.

Když virové hepatitidy mohou vyvinout aplastickou anemii.

U některých pacientů je nedostatek kyseliny listové možný. Úroveň vitaminu B ₁₂ při těžkých onemocněních jater je patologicky zvýšena, protože vitamin "vystupuje" z hepatocytů.

Léčba anémie je symptomatická a závisí na hlavním mechanismu jejího vývoje - nedostatku železa, folátu atd .; operační léčbu syndromu portální hypertenze.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Anémie v endokrinní patologii

Anémie je často diagnostikován s hypotyreózou (vrozené n získané), způsobilo snížení produkce erythropoietinu. Většina anémie normochromní normocytární může být hypochromní z nedostatku železa v důsledku porušení jeho sací hypotyreóza nebo Hyperchromický makrocytární v důsledku nedostatku vitaminu B ₁₂, který se vyvíjí v důsledku škodlivému vlivu protilátek namířených proti buňkám, a to nejen štítné žlázy, ale parietálních buňkách žaludku, což vede k nedostatku vitamínu B ₁₂. Náhrada tyroxin léčba vede ke zlepšení a postupnou normalizaci hematologických parametrů, na železných a vitaminových preparátů svědectví předepsat ₁₂

Vývoj anémie je možný s tyreotoxikózou, chronickou nedostatečností kůry nadledvinek, hypopituitorem-tarizmem.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Anémie při chronickém selhání ledvin

Chronické selhání ledvin (CRF) je syndrom způsobený nevratnou smrtí nefronů v důsledku primárního nebo sekundárního renálního onemocnění.

Se ztrátou fungujících nefronů hmoty dochází k progresivní ztrátě funkce ledvin, včetně snížení produkce erythropoietinu. Anémie u pacientů s chronickým selháním ledvin způsobeného snížení výhodou erytropoetinu syntézy. Bylo zjištěno, že snižuje schopnost ledvin rozvíjet erytropoetin shoduje obvykle s příchodem azotemii anémie vyvíjí na úrovni kreatininu 0,18-0,45 mmol / l a na závažnosti koreluje se závažností azotémií. S progresi renálního selhání a urémie komplikace spojené softwaru hemodialýzu (ztráta krve, hemolýzu, poruchy zbytek železo, vápník, fosfor, uremický toxiny efekt a tak dále.), Což komplikuje a individualizuje patogeneze anémie u chronického selhání ledvin a zhoršuje jeho závažnost.

Anémie je obvykle normochromní normocytární; hladina hemoglobinu může být snížena na 50-80 g / l; kdy je nedostatek železo - hypochromní mikrocirkulační.

Léčba se provádí rekombinantní lidský eritropoetnnom (Epokrin, Recormon), který předepisuje přítomnost anémie jako pacient, ale v případě potřeby dialýzy a pozdních stádiích chronického selhání ledvin. Pokud je to nutné, předepište přípravky obsahující železo, kyselinu listovou, kyselinu askorbovou, vitaminy skupiny B (B ₁, B ₆, B ₁₂ ), anabolické steroidy. Transfuze krve se provádí hlavně pro nouzovou korekci progresivní těžké anémie (snížení hladiny hemoglobinu pod 60 g / l), například při masivním krvácení. Účinek krevní transfúze je pouze dočasný, je zapotřebí další konzervativní terapie. 

[33], [34], [35], [36], [37]

Anémie s rakovinou

U maligních onemocnění se objevují následující příčiny anémie:

1. Hemoragický stav
2. Podmínky nedostatku
3. Dyserothyrotytická anémie
   • podobná anémie jako u chronického zánětu;
   • sideroblastická anémie
   • erytroidní hypoplazie
4. Hemodulace
5. Hemolýza
6. Leukoerythroblastová anémie a infiltrace kostní dřeně
7. Léčba cytostatiky.

U pacientů s lymfomem nebo lymfogranulomatózou je popsána refrakterní hypochromní anémie, charakterizovaná biochemickými a morfologickými příznaky nedostatku železa, která však nelze léčit preparáty železa. Bylo zjištěno, že železo není přenášeno do plazmy z retikuloendoteliálního systému, který se účastní patologického procesu.

Metastázy nádoru v kostní dřeni - často metastazuje do kostní dřeně neuroblastomu, retinoblastomu a méně rabdomyosarkomem, lymfosarkomem. 5% pacientů s Hodgkinovou chorobou odhalit infiltraci v kostní dřeni. Infiltrace kostní dřeně lze předpokládat na leykoeritroblastnoy anémie, která se vyznačuje přítomností mielotsitovi nukleované erytroidní buňky retikulocytóza a později - trombocytopenie a neutropenie, pancytopenie, tj. Leykoeritroblastnaya krevní obraz vzhledem k tomu, že infiltrace kostní dřeně dochází extramedulární erytropoézu, což vede v periferní krvi vysune časné myeloidní a erytroidní buňky. Navzdory tomu, že anémie je obvykle k dispozici, může být přítomen v časných stádiích.

Léčba anémie kromě dočasného účinku transfúze není příliš úspěšná, pokud nelze hlavní proces zastavit. Je možné použít erythropoietin.

Předčasné kojence s anémií během období klinických a hematologických změn by měl lékaři pozorovat nejméně jednou týdně s kontrolou klinického krevního testu každých 10 až 14 dní na pozadí terapie železa. Pokud je terapie neúčinná, a v případech závažné anémie je indikována hospitalizace, aby se vyjasnila refrakterita přípravků a léčba přípravkem železa.

[38], [39], [40], [41]