Pseudobulbarská dysartrie

Mezi diagnostikována řeči dysfunkce jsou způsobeny různými neurologickými (často neurodegenerativních poruch) a zjevné porušení reprodukci zvuku, odborníci zvýrazní pseudobulbar dysartrii.

[1],

Epidemiologie

Epidemiologie pseudobulbární dysartrie: v 85% případů dochází k tomuto typu poruchy řeči jako důsledek cerebrální ischemické mrtvice u pacientů starších 50 let; u mladých lidí je hlavní příčinou traumatické poranění mozku. U pacientů s pseudobulbarovou obrnou je 65-90% žen ve věku 50 až 80 let.

[2], [3], [4], [5]

Příčiny pseudobulbar dysarthria

Hlavní příčiny psevdobulbarnoj dysartrie - bilaterální poškození nervových vláken kortikobulbarnogo cesta (cesty), která přenáší signály z motorických neuronů v kortexu do motorových jádrech hlavových nervů (glosofaryngální, trojklanného nervu, obličeje, hypoglosálních), nacházejících se v bulbární dřeně.

Pseudobulbar dysartrie - problém artikulační orgánů inervace svalů, a její patogeneze je spojen s zpomalení či dokonce zastavení průchod nervových impulsů na těchto svalů a paréza (částečná paralýza).

Na druhé straně poškození nervových vláken nastává z několika důvodů - vaskulární (vaskulární) povahy nebo související s demyelinací membrány nervových vláken.

K vaskulárním důvodům vzniku pseudobulbarové dysartrie patří neurologové:

• bilaterální mozkový infarkt (typ ischemické mrtvice v důsledku aterotrombotického nebo tromboembolického poškození mozkových cév);
• mozková autozomálně dominantní arteriopatie s subkortikální leukoencefalopatie (cadasil), který je uznáván jako nejběžnější formou dědičné progresivní degeneraci buněk hladkého svalstva krevních cév stěnách vláken. Patogeneze tohoto syndromu je spojena s mutací Notch 3 genu na chromozomu 19.

[6],

Rizikové faktory

Mezi hlavní rizikové faktory pro psevdobulbarnoj dysartrií na pozadí cerebrovaskulárních onemocnění, jako je embolické mrtvice - vysoký krevní tlak, arteriosklerózy, infekční endokarditidy, obezita, vysoký věk, u mužů - užití sildenafilu (Viagra).

Ztráta ochranných myelinových pochev nervových vláken - demyelinizace - příčina psevdobulbarnoj dysartrie roztroušená skleróza, X-vázaná adrenoleukodystrofie, s toxickými účinky organofosforové herbicidů a insekticidů, stejně jako některé neuroleptiky.

Pseudobulbarská dysartrie se může vyvinout v důsledku zánětu (encefalitida, meningitida, neurosyfilie), nádorů nebo mozkových traumat. Tato neurologická porucha je také případ s progresivní supranukleární paralýza (Steel-Richardsonův syndrom-Olszewski), jehož epidemiologie mezi Evropany nepřesahuje šest za 100 tis. Populace.

Třikrát méně pseudobulbar dysartrie projevuje jako symptom nevyléčitelné poruchy motorických: dědičná nebo sporadická amyotrofickou laterální sklerózou (kdy v důsledku genové mutace postupně umírajících neuronů motorické kůry), a ochrnutím pseudobulbar (degenerativní poškození do horních motorických neuronů). V zásadě pseudobulbární obrna je klinický stav, který se projevuje kromě dysartrie dysfagie (polykání poruchy), zvýšené dávivý reflex a labilita (nastavované) emocionální reakce.

[7], [8]

Symptomy pseudobulbar dysarthria

Jak poznamenávají neurologové, v mnoha případech pacienti s pseudobulbarovou dysartriíí si samy nevšimnou prvních příznaků patologie a jejich příbuzní dbá na změny ve svém projevu - když se stane nejasnou.

Následující klinické příznaky pseudobulbarové dysartrie se vyznačují:

• míra řeči je neobvykle pomalá, řeč je tichá a nejasná (mluvené slovo zní, jako by se člověk snažil "vytlačit" slova);
• vokalizace nosní (vyslovená nazální);
• jazyk je napnut (spastický) a špatně se otáčí v ústech (ale jeho svaly nejsou atrofované);
• řeč je monotónní, protože celková spasticita svalů hrtanu vám neumožňuje měnit hřiště;
• křeče hlasivky (dysfonie);
• obtíže při současném pohybu jazyka a čelistí způsobují potíže při žvýkání a polknutí (dysfagie);
• zvýšené mandibulární (mandibulární) a faryngální reflexe;
• K uzavření úst se vyžaduje určité úsilí, které způsobuje úlevu;
• snížená nebo neexistuje možnost kontrolovat obličejové svaly obličeje (například úsměv často vypadá jako úsměv);
• spontánní projevy abnormálního afektivního chování, syndrom nedobrovolného smutku a / nebo smíchu.

V některých případech může narušení inervace ovlivnit pyramidální dráhy průchodu nervových impulzů, což se projevuje zvýšeným tonusem jiných svalových skupin (spastická paréza) nebo hyperreflexie.

Pseudobulbarská dysartrie u dětí

Pseudobulbarská dysartrie u dětí může být důsledkem idiopatické mozkové neuropatie způsobené dědičnou dysontogenezí; dědičná globoidní buněčná nebo metachromatická leukodystrofie; leukoencefalitida Van Bogarta; akutní encefalomyelitida; sekundární postvakcinace encefalitidy; způsobené mutacemi genů Tay-Sachsovy nemoci (GM2-gangliosidóza); mozkové nádory (medulloblastom, astrocytom, ependymom); kraniocerebrální poranění (včetně poranění krční páteře získané při narození); mladistvý progresivní pseudobulbarový syndrom. Vstoupil jsem do seznamu příčin tohoto typu dysartrie u dětí a dětská mozková obrna, i když ve většině případů mozkové obrny jsou pozorovány difuzní kortikální poškození mozku, poškození mozečku a podobně, spíše než konkrétně nervových vláken kortikobulbarnogo způsobem.

Projevem psevdobulbarnoj dysarthria může začít dítě s častým udušení a kašel, problémy s kousáním a polykáním, slintání, obličejové porušení exprese, a později - ve věku, kdy děti začínají mluvit - zjištěné problémy se zvukem pro reprodukci různé stupně závažnosti.

Logopedové doporučují, aby rodiče věnovat pozornost tomu, jak aktivně the Children „práce“ obličejové svaly, když dítě může držet jazyk za zuby, zavřel ústa pevně a vytáhněte je „sláma“, je široce odhalit ústa, atd. Je také třeba mít na paměti, že děti s dysartrie psevdobulbarnoj zpomalil a špatně pochopen, ale když dítě se snaží něco říct, že byl nervózní, a proto je často mlčí.

Kvůli tuhosti svalů nedochází k automatickému rozpojení kloubů a takové dítě mluví špatně dokonce ve věku pěti až šesti let. Navíc pseudobulbarská dysartrie u dětí vede nejen k nedostatku lexikálního materiálu, který postačuje pro komunikaci, ale také ztěžuje adekvátní vnímání řeči druhého. Nejsilnějším stupněm pseudobulbarské dysartrie v dětství je anarthria, tedy úplná dysfunkce artikulačních svalů.

Etapy

Intenzita příznaků závisí na stupni nervových vláken kortikobulbarnogo trakt: mírné (III), střední (II), nebo závažná (I). Pokud mírné artikulace porucha objeví menší, pak progresi onemocnění s nevratnými následky se vyskytují a komplikace v průběhu času, a to nejen v souvislosti s neschopností vyslovit zřetelně formulovanými zvuky, ale polykat potravu.

[9], [10], [11]

Formuláře

Domácí logopedists izolované formy psevdobulbarnoj dysartrii jako spastickou formu psevdobulbarnoj dysartrie, paretické, smíšený, a při nošení je určeno jen patrný Příznaky pseudobulbar dysartrii.

I když neurologové věří pseudobulbar typu dysarthria spastickou dysartrii, protože porážce nervových vláken v této patologii Bilaterální a vede ke zvýšení svalového tonu a končetiny hyperreflexií.

[12], [13], [14]

Diagnostika pseudobulbar dysarthria

Diagnóza pseudobulbarské dysartrie se provádí během vyšetření pacienta neurológem a možnosti kloubového aparátu (po diagnostice) jsou hodnoceny řečovým terapeutem.

Neurologické vyšetření zahrnuje vyšetření a sběr anamnézy. K dispozici je sada speciálních zkoušek (ústní automacie reflexy), přes který je určen funkční užitečnost motorického neuronu inervace a stav artikulační svaloviny. K vyvolání specifické pro daný typ Dysartrie reflexy špachtle lékař dotkne rty, zuby, dásně, tvrdé patro, nos nebo bradu pacienta. Podle odpovědi pacienta může odborník předpokládat, že dysartrie je pseudobulbarnaya, tj. Objasnit obraz patologie.

Přiřaďte obecné a biochemické krevní testy, stejně jako vyšetření mozkomíšního moku (pro které se provádí aspirační páteřní kohout). Genetická analýza může být vhodná pro pseudobulbární dysartrii u dětí.

Ujistěte se, že používáte všechny možnosti, které poskytuje nástrojová diagnostika neurologických poruch. Elektroencefalografie (EEG) se používá k hodnocení úrovně nervového vedení v jednotlivých mozkových strukturách; Pro stanovení bioelektrické aktivity svalových vláken a úrovně jejich inervace umožňuje elektromyografie (EMG).

Rychlost parametry pulsu motorických neuronů na jádrech motorických nervů, a z nich - na příslušné odborníky lze nastavit svaly přes elektromyografické (ENMG) a detekci a vizualizaci lézí vodivých zón nervových vláken se provádí při lebeční-cerebrální vyšetření MRI.

[15], [16]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza rozlišuje od bulbární pseudobulbar dysartrie, kortikální nebo extrapyramidální a odlišení od myasthenia gravis, progresivní svalová atrofie, lebeční polyneuritida a kol.

[17], [18], [19]

Léčba pseudobulbar dysarthria

Kontaktovat neurologa a logoped, je nutné co nejdříve, protože může pomoci s mírným až středně závažným Dysartrie psevdobulbarnoj správnou artikulaci a při této syndromu u dětí - osvojit si dovednosti řeč pomocí cíleného rozvoje kloubového motoru. Medikamentózní léčba psevdobulbarnoj dysartrie, který obnoví poškozené v důsledku mutací v genu nebo autoimunitních onemocnění na neurony a svalové inervace zavedla kloubového zařízení, když je to nemožné.

Opravte pseudobulbarnaya dysarthria jak u dětí, tak u dospělých (včetně těch, kteří utrpěli mrtvici) by měl absolvovat lékaře-řeč terapeut. Odborník posuzuje stupeň dysfunkce řeči u každého pacienta a individuálně písemně zpracovává pracovní program pro korekci pseudobulbarské dysartrie.

Jedná se o plán cvičení, který zahrnuje speciální cvičení (pro normalizaci tónu artikulárních svalů, nastavení dechu); oprava správného pozadí; rozvíjení artikulačního způsobu zvuků apod. V práci s dětmi se věnuje zvláštní pozornost vývoji slovní zásoby, formování gramatických dovedností a asimilaci norem použití. To vytváří základ pro vývoj čtení a psaní se začátkem školní docházky a předcházení takovým komplikacím, jako je obecné nedostatečné rozvinutí řeči. Proto je aktivní účast rodičů na domácím stanovení dovedností, které dítě dostává ve třídách s řečníkem, nezbytnou podmínkou v boji proti manifestaci dystartrie.

Prevence

Prevence takových neurologických poruch řeči jako pseudobulbar dysartrie vznikající v řadě neurodegenerativních patologií, jakož i v důsledku mozkové nádory, traumatem, cerebrovaskulární problémy, atd, se neuvažuje.

[20], [21],

Předpověď

Je zřejmé, že není možné zabránit příčině této poruchy. A příčina závisí na prognóze, která může při skládání základního onemocnění zklamat ...

Je třeba připomenout, že postižení skupiny I B je uveden v případě částečně nebo zcela ztratila řeči (afázie), po cévní mozkové příhodě, zranění a nádorových onemocnění mozku, stejně jako určitých duševních nemocí. Oficiální informace (se seznamem patologií a podmínek), obsažených v nařízení ministerstva zdravotnictví Ukrajiny # 561 (5. Září 2011) „Na schválení instrukce o zřízení postižení.“

[22], [23]