Zánětlivé myopatie

Zánětlivé myopatie jsou heterogenní skupinou získaných svalových onemocnění charakterizovaných jejich degenerací a zánětlivou infiltrací. Nejčastějšími variantami zánětlivé myopatie jsou dermatomyositida (DM), polymyositida (PM), myozitida s inkluzemi (MB).  

[1], [2]

Epidemiologie

Vzhledem k tomu, dermatomyositida, polymyositida a myositida s vměstků se vyznačují zánětlivých lézí svalů a jejich etiologie je neznámá, v minulosti, jsou často kombinovány v klinických studiích společně, což vede ke ztrátě klinicky relevantních informací. Tyto podmínky by se mezitím měly považovat za samostatné nemoci, protože neexistují žádné důkazy o tom, že představují různé projevy stejné nemoci. Tyto tři nemoci jsou charakterizovány věku počátku, a myositida postihuje děti i dospělé, polymyozitidy je vzácné u dětí a obvykle se vyvíjí ze třetí dekádě života, myositida s inkluzí se obvykle objevuje po 40 letech. Podle některých zpráv je nejčastější myopatií starších pacientů myositida s inkluzemi. Tyto tři nemoci se také liší ve vztahu k maligním novotvarům. Nejblíže k onkologickým onemocněním je dermatomyositida, zejména u mužů starších 40 let. Kromě toho se tyto nemoci mohou lišit v klinických projevech, povaze a lokalizaci zánětlivých infiltrátů, odpovědi na imunosupresivní látky (včetně kortikosteroidů).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Příčiny zánětlivá myopatie

Je důležité poznamenat, že zánětlivé myopatie může být také spojena s parazitických nebo virových infekcí, a systémová onemocnění, jako je vaskulitida, sarkoidóza, polymyalgia rheumatica, „syndromy přesahu“ revmatoidní artritidy, smíšené onemocnění pojivové tkáně, systémový lupus erythematosus, Sjogrenův syndrom nebo sklerodermie.

[9], [10]

Patogeneze

Přítomnost zánětlivých infiltrátů s dermatomyozitidou, polymyositidou a myozitidou s inkluzemi demonstruje především význam autoimunitních mechanismů v patogenezi těchto onemocnění. Studie HLA antigenů ukázaly, že u pacientů s dermatomyozitidou a polymyositidou je antigen HLA-DR3 častější v nerovnováze s HLA-B8. Žádná z těchto onemocnění však nebyla schopna identifikovat antigen, který je dostatečně specifický, aby splňoval kritéria pro autoimunitní onemocnění.

Dermatomyozitida ukázalo závažné angiopatie intramuskulární nádoby s výraznou infiltraci B-lymfocytů a cévní stěny perimysium - ukládání imunoglobulinů a složka komplementu SOC. Složky membrána útoku komplex (MAC)  komplementu C5b-9, může být detekována imunohistochemicky pomocí světelné a elektronové mikroskopie. Existují také makrofágy a cytotoxické T-lymfocyty, avšak v menším rozsahu.

Zánětlivé myopatie - Co se děje?

[11], [12], [13], [14], [15]

Symptomy zánětlivá myopatie

Při dermatomyositidě, zejména u dětí, onemocnění začíná obecnými projevy, jako je horečka a malátnost. Pak je charakteristická vyrážka, která doprovází nebo častěji předchází rozvoj slabosti proximálních svalů. Tam je hyperemia líce; na očních víčkách, zejména na horních, je vyrážka s purpurovým odstínem, často doprovázená otokem a telangiektázemi. V otevřených oblastech pokožky hrudníku a krku se vyskytuje erytematózní vyrážka. Extentorová plocha kolenních a loketních kloubů je vyznačena změnou barvy a zhrubnutím kůže. Erythematózní vyrážka je patrná také v oblasti interfalangiálních kloubů na rukou. Zaznamenává se také změna barvy nehtových lůžek, následované vývojem telangiektázie a edému. Postupně svalová slabost postupuje spolu s bolestí a ztuhlostí. Proximální svaly na horních a dolních končetinách se účastní ve větší míře než distální svaly. Děti s dermatomyozitidou mohou vyvinout kontrakturu flexe v kloubech kotníku.

Zánětlivá myopatie - příznaky

[16]

Diagnostika zánětlivá myopatie

V dermatomyositidy a polymyositidy (ale ne v myositidy s inkluzí) může zvýšit ESR. U téměř 50% pacientů s dermatomyozitidou a polymyositidou zůstává ESR normální. Obecně platí, že úroveň ESR neodpovídá závažnosti svalové slabosti a nemůže sloužit jako ukazatel účinnosti léčby. Úroveň kreatinfosfokinázy (CK) je citlivým indikátorem svalového poškození při dermatomyositidě a polymyositidě. Obvykle dochází ke zvýšení izoenzymu CKK, specifického pro kosterní sval (MM). Nicméně, isoenzym úroveň specifické pro CNS (IV) může být také zvýšena, což je spojeno s aktuální proces regenerace mshsch. Aktivita jiných enzymů, jako aldolázy a laktát dehydrogenázy, se také zvyšuje v dermatomyozitidy a polymyositidou hodnot CPK, ale - citlivější indikátorem poškození degenerace svalů a svalových membrán a tudíž spolehlivější ukazatel progrese onemocnění a účinnosti léčby. Sérum myoglobinu v dermatomyozitidou a polymyozitidou se také zvyšuje a může sloužit jako indikátor progrese onemocnění, a vedení léčby.

Zánětlivé myopatie - diagnostika

[17], [18], [19], [20]

Léčba zánětlivá myopatie

Použití léků při zánětlivé myopatii má empirický charakter. Jejich účinnost nebyla potvrzena ve velkých, dvojitě slepých, placebem kontrolovaných studiích. Navíc v mnoha klinických studiích nebyly izolovány podskupiny pacientů s dermatomyozitidou a polymyositidou. V tomto ohledu zůstává průběh a skutečná účinnost těchto nebo jiných metod léčby pro každou z těchto různých onemocnění nejasná. Moderní léčebné režimy se tak často zakládají pouze na individuálních kasuistických postřezích. Navzdory nedostatku komplexních informací většina odborníků souhlasí, že imunosupresivní terapie je účinná u mnoha pacientů se zánětlivými myopatiemi. To vytvoří etické problémy při provádění rozsáhlých kontrolovaných studií těchto fondů v budoucnu. Nicméně, takové studie jsou nezbytné pro vyhodnocení účinnosti nových a specifických přístupů k léčení zánětlivých myopatií, proti imunologických „cíle“, které nejsou ovlivněny v současné době (například komplementem zprostředkovaného humorální „útok“ na perimysium nádob Dermatomyozitida nebo záchvat oligoklonálních cytotoxických T-lymfocytů na svalových vláknech v polymyositidě).

Zánětlivé myopatie - léčba