Symptomy zánětlivé myopatie

Při dermatomyositidě, zejména u dětí, onemocnění začíná obecnými projevy, jako je horečka a malátnost. Pak je charakteristická vyrážka, která doprovází nebo častěji předchází rozvoj slabosti proximálních svalů. Tam je hyperemia líce; na očních víčkách, zejména na horních, je vyrážka s purpurovým odstínem, často doprovázená otokem a telangiektázemi. V otevřených oblastech pokožky hrudníku a krku se vyskytuje erytematózní vyrážka. Extentorová plocha kolenních a loketních kloubů je vyznačena změnou barvy a zhrubnutím kůže. Erythematózní vyrážka je patrná také v oblasti interfalangiálních kloubů na rukou. Zaznamenává se také změna barvy nehtových lůžek, následované vývojem telangiektázie a edému. Postupně svalová slabost postupuje spolu s bolestí a ztuhlostí. Proximální svaly na horních a dolních končetinách se účastní ve větší míře než distální svaly. Děti s dermatomyozitidou mohou vyvinout kontrakturu flexe v kloubech kotníku.

Postup a doba trvání onemocnění jsou předmětem významných změn. U dětí může dermatomyozitida pokračovat jako akutní ataka, která vyvrcholí obnovením i při absenci imunosupresivní terapie. V jiných případech onemocnění získává remitující proud se střídavými exacerbacemi a remisemi nebo progresí, která postupně postupuje. S rychlým vývojem mohou být zahrnuty všechny svaly, včetně hrtanu a hltanu, jakož i svalů dýchacích cest. Přibližně 70% dětí v subkutánních tkáních má kalcifikaci. Úmrtnost u dětí s dermatomyozitidou se pohybuje od 5 do 10%.

U dospělých se objeví vyrážka dermatomyozitida na lícní oblouk, heliotrope diskoloratsiey a otok očního víčka, erytém v kolenních a loketních kloubů, na přední straně krku a hrudníku, stejně jako v dermatomyozitida u dětí. Časem kůže získává hnědý odstín a zahušťuje nebo depigmentuje. Kožní změny obvykle doprovázejí rozvoj slabosti v proximálních svalech nebo předcházejí. Byly však hlášeny případy, kdy kožní změny charakteristické pro dermatomyozitidu nebyly doprovázeny účinkem svalů.

Přibližně 40% dospělých pacientů s dermatomyositidou odhalila malignity, zatímco u pacientů s polymyozitidou rakoviny se vyskytují méně často. Klinika maligního nádoru může překonat příznaky myopatie nebo se projevit později. Odstranění nádoru, například nádorov vaječníků, může vést k regresi svalové slabosti. V takových případech může být ohrožení života samo o sobě reprezentováno zhoubným nádorem. Skutečným prevalence malignity u pacientů s dermatomyositidou a polimoizitom zůstává neznámá, jak byly zveřejněny zprávy obsahovaly informace pouze na malém počtu pacientů a identifikaci nádoru může být před nebo udržet zdání příznaků myopatie po dobu jednoho roku nebo více.

U polymyositidy je distribuce svalové slabosti stejná jako u dermatomyozitidy, ale některé jiné klinické projevy se neshodují. Polymyozitida se obvykle rozvíjí postupně během několika týdnů nebo měsíců, zejména s proximálními svaly horních a dolních končetin. Nicméně, někdy svalová slabost se vyvíjí neuvěřitelně rychle. Zpravidla se choroba vyvíjí po druhé dekádě života, ale občas se objevuje v dětství. Svaly očí a mimické svaly obvykle zůstávají nedotčené. Dysfagie je však častá. Typická pro dermatomyositidu je vyrážka obvykle nepřítomná, ale jiné systémové projevy, jako je artritida, jsou pozorovány u asi 50% pacientů s polymyositidou. Porucha funkce dýchání může být způsobena slabostí respiračních svalů, aspirační pneumonií (komplikace dysfagie) nebo intersticiální pneumonitidou. Zapojení srdce porušením funkce vodivého systému, rozvoj kardiomyopatie a srdečního selhání je možné jak u polymyositidy, tak při dermatomyozitidě.

Myositida s inkluzemi je charakterizována obecnou svalovou slabostí. Zpravidla se projevuje ve věku nad 50 let, u mužů častěji než u žen. Diagnóza myozitidy s inkluzemi je často zpožděna z důvodu klinické podobnosti myozitidy s inkluzemi a polymyositidou. Charakteristickým znakem myositidy s inkluzí může být včasné zapojení distálních svalů horních končetin k rozvoji a slabosti atrofie svalů flexor digitorum předloktí, stejně jako zapojení bližší a vzdálenější svalů dolních končetin s rozvojem slabosti čtyřhlavého femoris a extensors nohy. V jedné studii, která zahrnovala 21 náhodně vybraných pacientů s histologicky potvrzenou diagnózou myositis inkluze prokázána specifičnost záběrové ohýbací prsty a zobrazuje diferenční diagnostickou hodnotu MRI v 20 z 21 pacientů určených relativně specifický znak - nehomogenní intenzity zvýšení signálu z ohybače prstů na T1-vážených snímcích.

Myositida s inkluzemi je obtížně diagnostikována pouze na základě klinických údajů. Jako polymyozitidy, myositida s inkluzí může objevit na druhé a čtvrté dekádě života a zapojit svaly ramenního pletence a mimických svalů. V počáteční fázi onemocnění jsou možné přechodné myalgie. Mohou existovat klinické příznaky periferní neuropatie ve formě oslabení reflexů šlach. Nebylo zaznamenáno spojení myozitidy s inklonací s onkologickými onemocněními. I s asymetrickým zapojením flexor a extensor svaly holeně prstech, nejdůležitější klinických příznaků, které odlišuje myositidy se zahrnutím dermatomyozitidou a polymyozitidy, to je nedostatek pacientů s myositis inkluze těžkých reakcí s imunosupresivní terapií. I když jsou popsány ve většině případů myositidy s inkluzí příležitostné rodinných případů onemocnění, zatímco tam byl nějaký klinický „přesah“ s dědičnou distální svalové dystrofie. V rodinných případů myositidy s inkluzí genetickým defektem byl mapován na 9. Chromozomu (9PL-Ql), ale podstata genetického defektu dosud nebyl objasněn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]