Vrozená vbočená noha

Vrozená koňská noha (equino-cava-varus deformita) je jednou z nejčastějších vývojových vad pohybového aparátu, která podle různých autorů tvoří 4 až 20 % všech deformit.

Kód MKN-10

Q66. Vrozené deformity chodidla.

Epidemiologie

Deformace je dědičná u 30 % pacientů. Plechotka se nejčastěji vyskytuje u chlapců. Porodnost dětí s vrozenou pechotkou je 0,1–0,4 %, zatímco v 10–30 % případů se vyskytuje kombinace s vrozenou dislokací kyčle, tortikolií, syndaktylií a neuzavřením tvrdého a měkkého patra.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje vrozenou koňskou nohu?

Vrozená koňská noha se vyvíjí v důsledku vlivu endogenních a exogenních patologických faktorů (srůst amnionu s povrchem embrya a tlak amniotických vláken, pupeční šňůry, děložních svalů; toxikóza během těhotenství, virová infekce, toxoplazmóza, toxické účinky, nedostatek vitamínů atd.) během embryogeneze a raného fetálního období vývoje plodu.

Existují různé teorie vzniku equino-cava-varus deformity nohy - mechanické, embryonální, neurogenní. Podle řady výzkumníků je koňská noha dědičným onemocněním způsobeným genovou mutací. Většina autorů se domnívá, že hlavní roli v patogenezi vrozených deformit nohy a následné recidivě po chirurgické léčbě hraje nervový systém - narušení vedení nervových impulzů a svalová dystonie.

Vrozená koňská noha může být jak nezávislou vývojovou vadou, tak doprovázet řadu systémových onemocnění, jako je artrogrypóza, diastrofická dysplazie, Freeman-Sheldonův syndrom, Larsenův syndrom, a má také neurologický základ ve vývojových vadách lumbosakrální páteře, těžké spondylomielodysplazii.

Jak se projevuje vrozená koňská noha?

Vrozená koňská noha se projevuje změnami kloubních plošek kostí hlezenního kloubu, zejména talu, kloubního pouzdra a vazivového aparátu, šlach a svalů - jejich zkrácením, nedostatečným vývojem, posunem úponových bodů.

Nesprávná poloha nohy u dítěte je určena od okamžiku narození. Deformace u vrozené koňské nohy se skládá z následujících složek:

• plantární flexe nohy (pes equinus);
• supinace - rotace plantární plochy dovnitř se snížením vnějšího okraje (pes varus);
• addukce předního úseku (pes addductus);
• zvětšení podélné klenby nohy (pes excavates).

S věkem se koňská noha zvětšuje, dochází k hypotrofii lýtkových svalů, vnitřní torzi lýtkových kostí, hypertrofii zevního kotníku, vyčnívání hlavice talu z vnější dorzální strany chodidla, prudkému poklesu vnitřního kotníku, varózní deviaci prstů. V důsledku deformace chodidla začínají děti chodit pozdě. Vrozená koňská noha se vyznačuje typickou chůzí s oporou o dorzální vnější plochu chodidla, s jednostrannou deformací - kulháním, s oboustrannou - chůzí s malými krůčky, kolébáním u dětí ve věku 1,5-2 let, u starších dětí - s překračováním opačné deformované nohy. Ve věku 7-9 let si děti začínají stěžovat na rychlou únavu a bolest při chůzi. Zajistit jim ortopedickou obuv je extrémně obtížné.

V závislosti na možnosti provedení pasivní korekce deformity chodidla se rozlišují následující stupně vrozené koňské nohy:

• I. stupeň (mírný) - deformační složky jsou snadno poddajné a lze je bez větší námahy odstranit;
• II. stupeň (střední závažnost) - pohyby v kotníku jsou omezené; během korekce je detekován pružný odpor, zejména z měkkých tkání, což brání eliminaci některých složek deformace;
• Stupeň III (těžký) - pohyby v hlezenním kloubu a chodidle jsou silně omezené, korekce deformity rukou je nemožná.

Klasifikace vrozené koňské nohy

Koňská noha může být bilaterální nebo jednostranná. U jednostranné koňské nohy je zaznamenáno zkrácení chodidla až o 2 cm, někdy až o 4 cm. V adolescenci se vyvíjí zkrácení holeně, které někdy vyžaduje korekci její délky.

Struktura deformace spočívá v addukci přední části, varózní deformaci zadní části, ekvinozním postavení talu a patní kosti, supinaci celé nohy a zvětšení podélné klenby (kavózní deformace), což určuje latinský název patologie - ekvino-kavózní-varózní deformace nohy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Jak se pozná vrozená koňská noha?

Vyšetření začíná obecným vyšetřením dítěte. Vrozená koňská noha je často kombinována s poruchami pohybového aparátu - vrozenou nebo instalační torticollis, dysplazií kyčelních kloubů různého stupně závažnosti, dysplazií lumbosakrální páteře. Vrozené pruhy na holenní kosti se vyskytují u 0,1 % pacientů.

Při vstupním vyšetření se pozornost věnuje poloze hlavy dítěte vzhledem k ose skeletu, přítomnosti retrakcí, teleangiektázií v bederní oblasti, stupni abdukce a rotačních pohybů v kyčelních kloubech. Je také nutné zaznamenat přítomnost torze holenních kostí.

Pokud se vyskytnou nějaké odchylky od normy, doporučuje se další vyšetření - ultrazvuk krční, bederní páteře a kyčelních kloubů.

Při snížené funkci extenzorů prstů, hypotrofii svalů hřbetu nohy a chodidla je nutné neurologické vyšetření doplněné elektromyografií svalů dolních končetin.

Pro určení závažnosti deformace byly navrženy různé klasifikace, ale nejpraktičtější je klasifikace F. R. Bogdanova.

• Typická forma - lehká, středně těžká a těžká.
• Zhoršenou formou je koňská noha s amniotickými pruhy, artrogrypózou, achondroplazií, vrozenými vadami kostí chodidla a dolní končetiny, výraznou torzí kostí dolní končetiny a neurogenní formou deformace.
• Recidující forma - koňská noha, která se vyvine po léčbě zhoršeného nebo těžkého stupně koňské nohy.

Uvedená typická forma vrozené koňské nohy by měla být odlišena od atypických forem u artrogrypózy, amniotického pásu nohy, spina bifida aperta u myelodysplazie.

• U artrogrypózy se spolu s deformací chodidla typu koňské nohy od narození zaznamenávají kontraktury a deformace kolenních a kyčelních kloubů, často s dislokací kyčle, flexní kontraktury horní končetiny, častěji zápěstního kloubu.
• Amniotické pruhy se tvoří, když amnion srůstá s různými částmi plodu, což často způsobuje spontánní amputace končetin nebo například hluboké kruhové retrakce a deformace distálního úseku (na holeni, jako je koňská noha) s funkčními a trofickými poruchami v oblasti holeně.
• U spina bifida aperta, doprovázené spinální hernií a myelodysplazií, se v důsledku chabé paralýzy nebo parézy dolní končetiny vytváří deformace typu koňské nohy. Jsou detekovány neurologické příznaky (hyporeflexie, hypotonie se svalovou hypotrofií končetiny) a dysfunkce pánevních orgánů.

Jak opravit vrozenou koňskou nohu?

Nefarmakologická léčba

Vrozená koňská noha by měla být korigována od prvních dnů života dítěte konzervativními metodami. Základem konzervativní léčby je manuální korekce deformace a udržení dosažené korekce. Manuální korekce deformace spočívá v následujících úkonech:

• rekvalifikační gymnastika, masáže pro koňskou nohu;
• postupná korekce složek deformace chodidla: addukce, supinace a equinus.

V případě mírné deformace se před krmením dítěte provádí korekční gymnastika po dobu 3-5 minut, zakončená masáží holeně a chodidla, opakující se 3-4krát denně. Po gymnastice se chodidlo drží v korigované poloze měkkým flanelovým obvazem (délka obvazu je 1,5-2 m, šířka 5-6 cm) podle Fink-Ettingen metody. Občas se objevující cyanóza prstů by měla po 5-7 minutách zmizet. V opačném případě je třeba končetinu znovu obvázat a uvolnit závity obvazu.

V případě středně těžkého a těžkého stupně deformace by výše uvedená cvičební terapie pro koňskou nohu měla být použita jako přípravná fáze pro léčbu etapovými korekčními sádrovými obvazy. Léčbu koňské nohy provádí ortopedický lékař na klinice, a to od věku dvou týdnů. První sádrový obvaz se aplikuje od špiček prstů až po kolenní kloub bez korekce deformace. Následně se s každou výměnou sádrového obvazu po 7-10 dnech postupně eliminuje supinace a addukce a poté plantární flexe nohy.

Pro korekci koňské nohy se dítě položí na břicho, noha se ohne v kolenním kloubu a jednou rukou se fixuje za patu a dolní třetinu holeně. Druhou rukou se lehkým, nenásilným pohybem, pomalu a postupně natahujíc měkké tkáně a vazy, provádí korekce. Na nohu se aplikuje sádrový obvaz s vatovou gázovou výstelkou. Otáčky sádrového obvazu se provádějí volně, krouživými pohyby proti směru deformace, od vnější strany chodidla k hřbetní ploše dovnitř s pečlivým modelováním obvazu. Je důležité sledovat stav prstů. Eliminace deformace se dosáhne po 10–15 fázích v závislosti na stupni koňské nohy. Poté se v hyperkorekční poloze chodidla aplikuje sádrová bota na 3–4 měsíce, která se měsíčně mění. Po odstranění sádrové boty se doporučují masáže, terapeutická cvičení, fyzioterapie (teplé koupele, aplikace parafínu nebo ozokeritu). Boty pro koňskou nohu vypadají, jako by měly pronator vycpaný po celé ploše chodidla. Pro udržení nohy v korigované poloze se na noc nasadí sádrový nebo polymerní materiál (například polywick).

Ihned po propuštění z porodnice musí být dítě odesláno do specializovaného zařízení, kde budou provedeny etapové sádrové korekce k nápravě deformity chodidla.

Léčba zahájená co nejdříve má výrazně větší šanci na dosažení úplné korekce nohy konzervativně než léčba opožděná.

Chirurgická léčba

Indikace

Pokud konzervativní léčba selže u dětí starších 6 měsíců, stejně jako v případech pozdní léčby, je indikována chirurgická léčba - tenoligamentálně-tokalsulotomie dle metody T. S. Zatsepina.

Technika operace

Na dolní třetinu stehna se aplikuje hemostatický a hemostopzující škrtidlo. Operace se provádí čtyřmi řezy:

• 2-3 cm dlouhý kožní řez podél plantárně-mediální plochy chodidla. Plantární aponeuróza se určí palpací, pro kterou ji asistent natáhne a zatlačí na hlavici metatarzální kosti a patu. Pod plantární aponeurózu se zavede drážkovaná sonda a skalpelem se provede fasciotomie. Na kůži se aplikují uzlové katgutové stehy;
• 4 cm dlouhý kožní řez podél mediálního povrchu chodidla nad hlavicí první metatarzální kosti. Šlacha abduktoru je mobilizována a prodloužena do tvaru Z. Na kůži jsou aplikovány uzlové katgutové stehy:
• kožní řez sahající od středu mediálního plantárního povrchu chodidla přes střed vnitřního kotníku do střední třetiny holeně. Kůže je mobilizována. Lakunární vaz je preparován a šlacha pochvy zadního tibiálního svalu a dlouhého ohýbače prstů je otevřena podél drážkované sondy. Provádí se prodloužení šlach těchto svalů ve tvaru Z. Mediální, zadní (opatrně - cévno-nervový svazek) a přední vazy supratalárního a subtalárního kloubu jsou preparovány skalpelem. Rána není sešita.
• 6-8 cm dlouhý kožní řez směrem ven od Achillovy šlachy (opatrně směrem k saphena parvel). Kůže je mobilizována. Pochva šlachy je otevřena podél sondy a provedeno je prodloužení Achillovy šlachy ve tvaru Z v sagitální rovině, přičemž vnější polovina šlachy zůstává u paty. Preparovaná šlacha je retrakována a hluboký list fascie nohy je otevřen v hloubce rány podél středové čáry. Šlacha dlouhého flexoru prvního prstu je mobilizována.

Distálně podél šlachy (opatrně - dovnitř cévno-nervového svazku) se preparují zadní vazy supratalárního a subtalárního kloubu. Chodidlo se uvede do střední polohy s končetinou narovnanou v kolenním kloubu a v této poloze se drží. Na protáhlé šlachy se aplikují uzlové stehy. Škrtidlo se odstraní. Na šlachovou pochvu, podkožní tuk a kůži se aplikují uzlové katgutové stehy.

Komplikace

Je nutné usilovat o to, aby mezi třetím a čtvrtým řezem zůstal širší „kožní můstek“, protože při úzkém laloku a jeho prodloužené mobilizaci je v pooperačním období možná nekróza.

Některé kliniky používají upravenou techniku. Operace se provádí jedním řezem. Začíná nad hlavicí první metatarzální kosti, pokračuje podél hranice s plantární plochou chodidla k projekci patní kosti a poté nahoru podél projekce cévně-nervového svazku (střed mezi vnitřním kotníkem a Achillovou šlachou). Kůže a cévně-nervový svazek se mobilizují. Ten se uchopí do gumových držáků.

Dále se protáhnou výše zmíněné svalové šlachy a otevře se supratalární a subtalární klouby. Deformace se eliminuje. Operace se dokončí výše popsaným způsobem. Navrhovaná metoda operace umožňuje široké otevření operačního pole a zamezení poškození cévno-nervových struktur na chodidle a bérci. V pooperačním období mizí riziko nekrózy „kožního můstku“ mezi kotníkem a Achillovou šlachou.

Aplikuje se aseptická gázová náplast. Od chodidla do střední třetiny stehna se aplikuje kruhová sádrová fixace. Sádra se rozstřihne podél přední plochy. Po odstranění stehů se 12. až 14. den aplikuje pevná sádrová fixace. Měsíc po operaci se sádrová fixace nahradí sádrovou botou, která umožňuje pohyb v kolenním kloubu. Celková doba imobilizace v sádře je 4 měsíce. Později se dítěti dají dlahy a absolvují se rehabilitační kurzy (masáže, cvičební terapie, fyzioterapie).

Včasná konzervativní léčba umožňuje dosáhnout až 90% příznivých výsledků. Úplné vyléčení patologie, jako je vrozená koňská noha, je možné posoudit nejdříve po 5 letech. Dispenzární sledování je nutné po dobu 7-14 let.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]