Vrozená dilatace intrahepatálních žlučovodů (Caroliho choroba): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Vrozené dilatace intrahepatálních žlučovodů (Caroliho choroba) – toto vzácné onemocnění je charakterizováno přítomností vrozených segmentálních sakulárních dilatací intrahepatálních žlučovodů bez dalších histologických změn v játrech. Rozšířené vývody komunikují s hlavním žlučovodovým systémem, mohou se infikovat a obsahovat kameny.

Dědičnost Caroliho choroby není přesně stanovena. Ledviny jsou obvykle neporušené, ale je možná kombinace s renální tubulární ektázií s velkými cystami.

Příznaky vrozené dilatace intrahepatálních žlučovodů (Caroliho choroba)

Onemocnění se může projevit v jakémkoli věku, ale častěji u dětí a mladých lidí, a to ve formě bolestí břicha, hepatomegalie, horečky za přítomnosti gramnegativní sepse. Přibližně 75 % pacientů tvoří muži.

Žloutenka chybí nebo je mírná, ale může se zhoršit během epizod cholangitidy. Portální hypertenze se nerozvíjí.

Je pozorován nadměrný tok žluči, který se zvyšuje po zavedení sekretinu, jenž stimuluje duktální sekreci. Zvýšený tok žluči v klidu je pravděpodobně způsoben přítomností cyst.

Diagnóza vrozené dilatace intrahepatálních žlučovodů (Caroliho choroba)

Ultrazvuk a CT pomáhají v diagnostice; s kontrastem jsou na pozadí rozšířených intrahepatálních žlučovodů odhaleny větve portální žíly (příznak „centrální skvrny“). Endoskopická nebo perkutánní cholangiografie umožňuje stanovit diagnózu. Žlučovod je nezměněn, v intrahepatálních vývodech jsou vyjádřeny oblasti sakulární dilatace, které se střídají s normálními vývody. Změny mohou být lokalizovány v jedné polovině jater. Tento obraz se liší od primární sklerotizující cholangitidy, u které jsou zaznamenány nerovnoměrné kontury a zúžení společného žlučovodu a nerovnoměrné kontury a dilatace intrahepatálních vývodů. U cirhózy mají velké žlučovody hladké kontury a obcházejí regenerační uzly.

Onemocnění je v přibližně 7 % případů komplikováno cholangiokarcinomem.

Léčba vrozeného rozšíření intrahepatálních žlučovodů (Caroliho choroba)

V případě cholangitidy se předepisují antibiotika; žlučovodové kameny se odstraňují endoskopicky nebo chirurgicky. V případě intrahepatálních kamenů se úspěšně používá kyselina ursodeoxycholová.

Pokud je postižena jedna strana jater, je možná resekce. Měla by se zvážit transplantace jater, ale infekce je obvykle kontraindikací.

Prognóza je špatná, i když se relapsy cholangitidy mohou vyskytovat po mnoho let.

Selhání ledvin jako příčina úmrtí je méně časté.

Vrozená jaterní fibróza a Caroliho choroba

Caroliho choroba je často spojována s vrozenou jaterní fibrózou, což je stav známý jako Caroliho syndrom. Obě onemocnění jsou důsledkem podobných abnormalit ve formování embryonální vývodové ploténky na různých úrovních žlučových cest. Onemocnění se dědí autozomálně recesivně a projevuje se bolestmi břicha a cholangitidou nebo krvácením z jícnových varixů.

Pitvy u novorozenců popsaly kombinaci rysů vrozené jaterní fibrózy, Caroliho choroby a polycystické choroby ledvin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]