Syndrom slabosti sinusového uzlu u dětí

Syndrom chorého sinu (SSS) je jednou z nejpolymorfnějších poruch srdečního rytmu u dětí, která je spojena s rizikem vzniku synkopy.

Základem syndromu jsou změny ve funkčním stavu hlavního zdroje srdečního rytmu, který z různých důvodů nemůže od určitého okamžiku plně plnit roli vedoucího kardiostimulátoru a vykonávat kontrolu nad kardiostimulátorem.

Kód MKN-10

V MKN 10 odpovídá syndrom chorého sinu kódu 149.5 v kategorii „Poruchy srdečního rytmu“.

Epidemiologie syndromu nemocného sinu

Prevalence syndromu nemocného sinu v dětství je poměrně vysoká a podle různých autorů se pohybuje od 1,5 do 5 na 1000, přičemž u pacientů s kardiální patologií dosahuje 1 %. V chirurgických klinikách je se syndromem nemocného sinu spojeno asi 10 % všech poruch srdečního rytmu. Syndrom nemocného sinu tvoří až 30 % všech poruch srdečního rytmu u dětí. Až 50 % pacientů vyžadujících kardiostimulátor má nějakou formu dysfunkce sinusového uzlu. Při vyšetření dětí považovaných za zdravé jsou známky dysfunkce sinusového uzlu zjištěny u 2 % standardním EKG a u 2,7 % Holterovým monitorováním. Sinusová bradykardie (nejčastější projev dysfunkce sinusového uzlu) se vyskytuje u 3,5 % zdravých školáků. Podle populačního EKG screeningu dětí v Rusku, zahrnujícího EKG data od 5441 dětí, je prevalence migrace rytmu 1,9 %, únikových a náhradních supraventrikulárních rytmů - 0,7 % a sinoatriálního bloku - 0,3 %. Během Holterova monitorování dětí ve věku 1 roku má 19 % únikové a náhradní idioventrikulární rytmy, 7 % epizody zástavy sinusového uzlu a 11 % sinoatriální blokády. Určité jevy, které jsou součástí symptomového komplexu syndromu nemocného sinusového uzlu, jsou tedy v populaci běžné a poměrně významná část populace má elektrofyziologické rysy od útlého věku, které pravděpodobně predisponují k následnému vzniku dysfunkcí sinusového uzlu při vystavení různým nepříznivým faktorům.

Příčiny syndromu nemocného sinu

Zatímco syndrom nemocného sinu (Sick Sinus) u dospělých je převážně ischemického původu a projevuje se fibrilací síní, u dětí se ve většině případů rozvíjí bez organické patologie kardiovaskulárního systému. Poruchy pacemakeru v dětství jsou často způsobeny vegetativní nerovnováhou s převahou parasympatických vlivů a věkem podmíněnou involucí sinusového uzlu, jako důsledek zánětlivých lézí myokardu, metabolických patologií, autoimunitního poškození specifickými protilátkami proti srdečnímu převodnímu systému. Podle etiologických faktorů se rozlišují následující typy syndromu nemocného sinu.

Příčiny syndromu nemocného sinu

Klasifikace syndromu chorého sinu

Klasifikace syndromu nemocného sinu (Sick Sinus Syndrome) nejčastěji navrhují použití přítomnosti nebo absence klinických projevů, EKG vzorců na standardním EKG nebo během Holterova monitorování a zvýšení srdeční frekvence během zátěžových testů. Od počátku 90. let 20. století dětská kardiologická praxe dělí tuto patologii na klinické a elektrokardiografické varianty syndromu nemocného sinu u dětí v závislosti na povaze, sledu zvýšení a závažnosti změn v systému srdečního vedení, s přihlédnutím ke stabilní kombinaci EKG projevů, změn cirkadiánního rytmu podle Holterova monitorování, reakce srdeční frekvence na zátěž a souběžných lézí systému srdečního vedení.

Klasifikace syndromu chorého sinu

Příznaky a diagnostika syndromu nemocného sinu

U poloviny pacientů probíhá onemocnění asymptomaticky a projevy charakteristické pro syndrom nemocného sinusového uzlu jsou zjištěny náhodně. Důvodem návštěvy lékaře u zbývajících pacientů jsou stížnosti na synkopu, závratě, záchvaty slabosti, pocit přerušení a bolesti v srdci, bolesti hlavy. V případech, kdy bylo možné získat dříve registrované EKG, bylo zjištěno, že 4-5 let před návštěvou kliniky měly děti již alespoň sinusovou bradykardii nebo migraci kardiostimulátoru. Při absenci léčby, tj. s přirozeným průběhem onemocnění, tedy dysfunkce sinusového uzlu postupně progreduje od sinusové bradykardie a migrace kardiostimulátoru k výskytu sinoatriálního bloku ve 40 % případů, stejně jako substituční rytmy na pozadí úplného selhání sinusového uzlu.

Příznaky a diagnostika syndromu nemocného sinu

Léčba syndromu chorého sinu

Nouzová terapie pro rozvoj závratí, synkopy a těžké asystolie na pozadí bradykardických poruch rytmu zahrnuje podávání vagolytických léků (atropin) nebo léků s výraznou beta-adrenergní aktivitou (isoprenalin).

Taktikou pro vyvedení dítěte ze synkopálního stavu je nepřímá srdeční masáž a umělé dýchání. Je indikováno podání jednoho z následujících léků:

• adrenalin v dávce 0,05 mg/rok intramuskulárně nebo intravenózně jednorázově;
• isoprenalin i.m. 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) i.m. nebo i.v. jednou;
• 0,1% roztok atropinu intravenózně v dávce 0,01-0,02 mg/kg, ne více než 2,0 mg;
• 1% roztok fenylefrinu intramuskulárně 0,1 ml/rok života (ne více než 1,0 ml).

Léčba syndromu chorého sinu

Předpověď

Za nepříznivé prognostické znaky u dětí se syndromem nemocného sinu se považují ataky ztráty vědomí, progresivní pokles průměrné denní, maximální a minimální denní a noční srdeční frekvence dle Holterových monitorovacích dat, zvýšení počtu a trvání rytmických pauz, výskyt dalších poruch rytmu a vedení vzruchů, nedostatečné zvýšení srdeční frekvence sinusového rytmu během testu s dávkovanou fyzickou aktivitou, zhoršení nebo provokace dalších poruch rytmu během testů. Prognosticky nepříznivé jsou rodinné případy onemocnění. Náhlé srdeční úmrtí v rodinách u přímých příbuzných v mladém věku (do 40 let) je považováno za nepříznivý prognostický faktor.