Příznaky a diagnostika syndromu slabosti sinusového uzlu

U poloviny pacientů je syndrom nemocného sinu asymptomatický a projevy charakteristické pro syndrom nemocného sinu jsou zjištěny náhodně. Zbývající pacienti vyhledávají lékařskou pomoc kvůli stížnostem na synkopu, závratě, záchvaty slabosti, pocit přerušení a bolesti v srdci a bolesti hlavy. V případech, kdy bylo možné získat dříve zaznamenané EKG, bylo zjištěno, že 4-5 let před návštěvou kliniky měly děti již alespoň sinusovou bradykardii nebo migraci kardiostimulátoru. Při absenci léčby, tj. s přirozeným průběhem onemocnění, tedy dysfunkce sinusového uzlu postupně progreduje od sinusové bradykardie a migrace kardiostimulátoru k výskytu sinoatriálního bloku ve 40 % případů, stejně jako substituční rytmy na pozadí úplného selhání sinusového uzlu. To vše nám umožňuje pochybovat o neškodné povaze počátečních elektrofyziologických jevů. U většiny pacientů v dětství, navzdory asymptomatickému průběhu, syndrom nemocného sinu progreduje. Byla stanovena konjugace stupně poškození sinusového uzlu a AV uzlu. Takové zobecněné zahrnutí různých úrovní vodivého systému do patologického procesu je dáno společnými rysy embryonálního vývoje, genetickým programem morfogeneze a vývojem vegetativní inervace vodivých struktur. EKG projevy syndromu zahrnují širokou škálu poruch: bradykardii, migraci rytmu, zástavy sinusového uzlu a rytmické pauzy, sinoatriální blok, únikové rytmy, supraventrikulární tachykardii, ventrikulární a supraventrikulární extrasystoly, poruchy AV vedení různého stupně.

Syndrom varianty I (dysfunkce sinusového uzlu) se vyznačuje nejméně výraznými odchylkami od normy z hlediska rytmu a AV vedení. Až 30 % dětí si stěžuje na synkopální nebo presynkopální stavy (vazovagální mechanismus mdlob).

V přirozeném průběhu může být další fáze charakterizována vznikem obou variant II a III syndromu nemocného sinusového uzlu. To závisí na specifické elektrofyziologické situaci u každého dítěte. Za přítomnosti latentních dalších drah a dalších podmínek pro vznik abnormálního elektrofyziologického mechanismu excitace myokardu se vyvíjí varianta III - syndrom tachykardie-bradykardie. Obě varianty (II a III) se vyznačují podobnými parametry základního sinusového rytmu, včetně průměrných denních a průměrných nočních hodnot srdeční frekvence, trvání rytmických pauz, reaktivity sinusového rytmu při polékových a zátěžových testech. U každé z těchto variant se substituční rytmy objevují jako kompenzační jev. Pouze v některých případech jsou reprezentovány jednotlivými kontrakcemi nebo pomalými rytmy z dolních částí srdečního převodního systému (varianta II) a v jiných zpravidla re-entry a ektopickými tachykardiemi (varianta III).

Nejvýraznější poruchy jsou typické pro IV. variantu syndromu nemocného sinusového uzlu. Projevují se přetrvávající bradykardií s frekvencí přibližně 40 tepů za minutu nebo méně, periodami asystolie delšími než 2 s. V některých případech mohou rytmické pauzy dosáhnout 7-8 s nebo více. U některých dětí (IV. varianta) se sinusový rytmus nezaznamenává nebo se detekují jednotlivé sinusové komplexy. Tato varianta zahrnuje konstantní bradykardickou formu fibrilace-flutteru síní. V těchto případech je pro diagnostiku syndromu důležité vyhodnotit EKG zaznamenané na sinusovém rytmu. Diagnóza je platná, pokud je detekována bradykardie, asystolie nebo sinoatriální blokáda. Téměř všechny děti s IV. variantou syndromu mají známky poškození podkladových částí srdečního vodivého systému a elektrické nestability myokardu: prodloužení QT intervalu, alternace vlny T, deprese segmentu ST, ventrikulární extrasystola. Tato skupina dětí má nejzávažnější průběh syndromu nemocného sinusového uzlu. Závratě, záchvaty silné slabosti se zákalem vědomí jsou zaznamenány u 44 % dětí, v 50 % případů jsou doprovázeny těžkými cévními mozkovými příhodami - synkopálními stavy. Na rozdíl od dětí s variantou I syndromu jsou záchvaty ztráty vědomí u varianty IV způsobeny náhlým zastavením nebo prudkým zpomalením srdce - Morgagni-Adams-Stokesovy záchvaty. Jsou doprovázeny prudkou náhlou bledostí, někdy zástavou dýchání, křečemi. Délka záchvatů je od několika sekund do několika minut. Pokud je nelze zastavit, vedou k náhlé srdeční smrti dítěte. Prevalence léze, včetně všech úrovní srdečního vodivého systému a pracujícího myokardu, za podmínek hrubého porušení neurovegetativní regulace srdečního rytmu nám umožňuje klasifikovat variantu IV jako kardioneuropatii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]