Léčba syndromu slabosti sinusového uzlu

Nouzová léčba syndromu nemocného sinu s rozvojem závratí, synkopálních stavů, těžké asystolie na pozadí bradykardických poruch rytmu zahrnuje podávání vagolytických léků (atropin) nebo léků s výraznou beta-adrenergní aktivitou (isoprenalin).

Taktikou pro vyvedení dítěte ze synkopálního stavu je nepřímá srdeční masáž a umělé dýchání. Je indikováno podání jednoho z následujících léků:

• adrenalin v dávce 0,05 mg/rok intramuskulárně nebo intravenózně jednorázově;
• isoprenalin i.m. 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) i.m. nebo i.v. jednou;
• 0,1% roztok atropinu intravenózně v dávce 0,01-0,02 mg/kg, ne více než 2,0 mg;
• 1% roztok fenylefrinu intramuskulárně 0,1 ml/rok života (ne více než 1,0 ml).

Pokud přetrvává závažná bradyarytmie, doprovázená příznaky slabosti, závratí, presynkopálních a synkopálních stavů, mělo by být dítě převezeno do nemocnice, kde bude rozhodnuto o potřebě elektrické stimulace srdce.

Cílem udržovací, dlouhodobé terapie je zabránit progresi poškození sinusového uzlu a rozvoji komplikací (ataky ztráty vědomí, kritická bradyarytmie) a snížit stupeň poškození funkčního stavu sinusového uzlu.

Základem medikamentózní léčby je stimulační terapie se širokým spektrem účinku, resorpční, membránově stabilizující a metabolická terapie. Během léčby je nutné dodržovat následující zásady:

• léky různých skupin jsou předepisovány v kombinaci a ne postupně;
• současně by neměly být předepsány více než tři léky z hlavních skupin perorálního podání;
• léčba by měla být dlouhodobá (alespoň 6 měsíců u možnosti I a alespoň 12 měsíců u závažnějších dysfunkcí sinusového uzlu);
• Pokud je nutná dlouhá léčba, léky stejné skupiny se střídají a předepisují v cyklech 2-3 měsíců;
• všechny léky jsou předepisovány v obecně uznávaných dávkách odpovídajících věku;
• sledování pacienta by mělo být pravidelné (alespoň jednou za 6 měsíců) a dlouhodobé (alespoň 1 rok) po normalizaci rytmu;
• je nutné získat údaje z vyšetření nebo provést EKG od všech příbuzných prvního a druhého stupně příbuzenství;
• Pro sledování účinnosti léčby u každého dítěte se volí metoda, která umožňuje nejspolehlivější posouzení individuální dynamiky elektrofyziologických poruch v myokardu.

U všech variant syndromu nemocného sinusového uzlu je indikováno předepisování adaptogenů a léků s nootropním účinkem: ženšen, oddenky a kořeny Eleutherococcus senticosus, kyselina glutamová, kyselina gama-aminomáselná, pyritinol. Používají se metabolické léky: multivitaminy + další léky (Vitrum Beauty, koenzym Q10), karnitin, meldonium (mildronát). Při vysokém zastoupení vysokofrekvenční substituční heterotopické rytmu a přidání arytmogenní dysfunkce myokardu u dětí s variantou III syndromu může být nutná antiarytmická terapie pod kontrolou srdeční frekvence dle EKG a Holterova monitorování. Antiarytmická terapie je kontraindikována u dětí s anamnézou synkopy, těžkým potlačením funkcí sinusového uzlu, přítomností velkého počtu rytmických pauz dle Holterova monitorování a/nebo souběžnou poruchou AV vedení. U varianty IV syndromu se stimulační a metabolická terapie provádí po delší dobu (nejméně 6 měsíců). Pokud jsou zjištěny vysoké titry autoprotilátek proti buňkám srdečního převodního systému (1:160 a vyšší), doporučují se kúry NSAID a hydroxychlorochinu (plaquenil).

Po AV blokádě vysokého stupně je syndrom sick sinus nejčastější indikací k zavedení kardiostimulátoru a představuje 20 až 50 % všech implantací kardiostimulátoru u dospělých.

Indikace třídy I pro implantaci kardiostimulátoru u dětí se syndromem chorého sinu:

• recidiva arytmogenních synkopálních záchvatů během terapie;
• zdokumentovaná symptomatická bradykardie u pacientů se syndromem nemocného sinu s tepovou frekvencí pod kritickou hodnotou pro daný věk.

Indikace pro třídu IIa:

• syndrom tachykardie-bradykardie (varianta III syndromu nemocného sinu, vedoucí k nutnosti předepsat antiarytmickou terapii):
• asymptomatická sinusová bradykardie s klidovou srdeční frekvencí nižší než 35 tepů za minutu a rytmickými pauzami delšími než 3 s u dětí s vrozenými srdečními vadami.

Indikace pro třídu IIb:

• synkopa spojená s těžkou bradykardií, bez účinku terapie;
• přítomnost asymptomatických rytmických pauz u dítěte trvajících déle než 3 sekundy na pozadí komplexní farmakoterapie prováděné po dobu nejméně 3 měsíců;
• asymptomatická sinusová bradykardie s klidovou srdeční frekvencí nižší než 35 tepů za minutu;
• binodální onemocnění s příznaky poškození AV uzlu (AV blok II-III. stupně).

Indikace třídy III: symptomatická sinusová bradykardie u dospívajících s rytmickými pauzami kratšími než 3 s a minimálními klidovými hodnotami tepové frekvence vyššími než 40 tepů za minutu.

Principy hodnocení účinnosti léčby dětí se syndromem nemocného sinu se liší od principů léčby jiných poruch rytmu a vedení vzruchů. Jedním z rozdílů je potřeba jasné a spolehlivé registrace dynamiky nejen kvalitativních, ale i kvantitativních ukazatelů, což je dáno velkým počtem EKG jevů téměř u každého pacienta. V případě, že nedochází k pozitivní dynamice, ale projevy syndromu se nezhoršují, na rozdíl od obecně přijímaných představ, je třeba uvést „podmíněně pozitivní výsledek“. Druhý postoj zdůvodňujeme progresivním průběhem onemocnění při absenci adekvátní léčby. Stabilizace elektrokardiografického obrazu tedy naznačuje pozastavení dalšího vývoje patologického procesu.

Předpověď

Za nepříznivé prognostické znaky u dětí se syndromem nemocného sinu se považují ataky ztráty vědomí, progresivní pokles průměrné denní, maximální a minimální denní a noční srdeční frekvence dle Holterových monitorovacích dat, zvýšení počtu a trvání rytmických pauz, výskyt dalších poruch rytmu a vedení vzruchů, nedostatečné zvýšení srdeční frekvence sinusového rytmu během testu s dávkovanou fyzickou aktivitou, zhoršení nebo provokace dalších poruch rytmu během testů. Prognosticky nepříznivé jsou rodinné případy onemocnění. Náhlé srdeční úmrtí v rodinách u přímých příbuzných v mladém věku (do 40 let) je považováno za nepříznivý prognostický faktor.