Poruchy srdečního rytmu u dětí

Poruchy srdečního rytmu zaujímají jedno z předních míst ve struktuře morbidity a mortality dětské populace. Mohou se projevovat jako primární patologie nebo se vyvíjet na pozadí existujícího onemocnění, obvykle vrozené srdeční vady. Srdeční arytmie se často vyvíjejí na vrcholu infekčních onemocnění, komplikují onemocnění jiných orgánů a systémů těla - léze CNS, systémová onemocnění pojivové tkáně, metabolická onemocnění, endokrinní patologii. Poruchy srdečního rytmu často působí jako jeden z komplexů symptomů mnoha dědičných onemocnění. Význam arytmií je dán jejich prevalencí, tendencí k chronickému průběhu a vysokým rizikem náhlé smrti. Intenzivní rozvoj dětské arytmologie byl usnadněn vývojem a zavedením vysoce informativních výzkumných metod do klinické praxe: Holterova monitorování, elektrokardiografie s vysokým rozlišením, povrchového mapování, Dopplerovy echokardiografie a elektrofyziologických studií srdce. Při absenci známek organických vad se za základ poruch rytmu považují tzv. idiopatické změny elektrofyziologických vlastností srdečního vodivého systému; pochopení jejich podstaty je předmětem řady vědeckých studií.

Identifikace patogenetických základů arytmií si vyžádala rozšíření našich znalostí v oblasti srdeční elektrofyziologie, charakteristik autonomní regulace srdečního rytmu, stavu extra- a intrakardiálních senzorických receptorů, role cirkulujících mediátorů autonomního nervového systému, buněčného metabolismu, stres-limitujících systémů, molekulárně-genetických základů elektrogeneze a autoimunitních mechanismů. Takové komplexní pochopení problému vedlo k významnému pokroku v oblasti léčby a prevence srdečních arytmií a náhlé srdeční smrti. Hlavními elektrofyziologickými mechanismy poruch rytmu v dětství jsou abnormální automatismus, re-entry mechanismus s účastí dalších drah vedení impulzů nebo spouštěcí mechanismy. Genetické mechanismy hrají obzvláště důležitou roli ve vývoji řady život ohrožujících arytmií - syndromu dlouhého QT intervalu, polymorfní ventrikulární tachykardie, Brugadova syndromu. V současné době bylo stanoveno určité spektrum mutací zodpovědných za vývoj život ohrožujících arytmií. Velký význam mají také změny v neurovegetativní regulaci srdce, zejména v případech poruch rytmu u dětí bez známek organického srdečního onemocnění. Všechny výše uvedené mechanismy jsou specifické pro každý typ poruchy srdečního rytmu, nejsou od sebe izolovány, ale vzájemně se ovlivňují. Pro vznik a udržení elektrofyziologického substrátu arytmie je tedy důležité zachování embryonálních základů vodivého systému, porucha neurovegetativní regulace rytmu, v některých případech mohou hrát hlavní roli anatomické podmínky, například chirurgické zákroky. Neurovegetativní základ arytmií je v dětství způsoben poruchami nebo zvláštnostmi zrání vegetativních center regulace rytmu, určitou roli může hrát dědičná predispozice.

Na rozdíl od dospělých mají děti často asymptomatickou arytmii a ve 40 % případů se jedná o náhodný nález, což znemožňuje přesně určit délku trvání a věk dítěte v době vzniku arytmie. V některých případech, například u syndromu dlouhého QT intervalu, vede neznalost lékaře a rodičů o onemocnění k tragickým následkům: první a jediná synkopální ataka v životě může vést k náhlé srdeční smrti. Chronická arytmie je často diagnostikována příliš pozdě, kdy žádná terapie nemůže zabránit fatálnímu výsledku. Určité obtíže existují v klinické diagnostice arytmie u novorozenců a malých dětí. V tomto období dětství je arytmie nejčastěji komplikována rozvojem srdečního selhání.

Existuje mnoho známých variant srdečních arytmií rozlišených na základě hlavního klinického a elektrofyziologického jevu, protože u stejného dítěte je často detekováno několik typů arytmií. V dětství je vhodné rozlišovat supraventrikulární a ventrikulární tachyarytmie, syndrom nemocného sinu, supraventrikulární a ventrikulární extrasystoly. Vysoké stupně AV bloku jsou také doprovázeny poruchami rytmu. Všechny existující poruchy rytmu se podmíněně dělí do dvou skupin - tachyarytmie a bradyarytmie. Tachyarytmie jsou nejvíce polymorfní a jejich diferenciální diagnostika je poměrně obtížná. V posledních letech byla vyčleněna samostatná skupina primárních elektrických onemocnění srdce, která kombinuje dědičné formy život ohrožujících arytmií - syndrom dlouhého a krátkého QT intervalu, Brugadův syndrom, polymorfní ventrikulární tachykardii.

Ve většině případů, s výjimkou paroxysmální tachykardie (náhlý nástup a konec záchvatu) a syndromu dlouhého QT intervalu (opakované synkopy), si děti stěžují na četné, ale nespecifické obtíže. Existují však i vzorce v klinickém polymorfismu různých typů poruch rytmu, které je nutné identifikovat a vzít v úvahu při předepisování léčby a stanovení prognózy.

Problém diferenciální diagnostiky synkopálních stavů v dětství je aktuální. Často jsou způsobeny srdeční arytmií, nejčastěji ventrikulární tachykardií, syndromem sick sinus a vysokým stupněm AV blokády. Mezi kardiogenními příčinami atak ztráty vědomí zaujímají jedno z předních míst primární elektrická onemocnění srdce, z nichž nejčastější je syndrom dlouhého QT intervalu (CYHQ-T). V diagnostice mnoha typů arytmií by se neměla podceňovat role rodinného elektrokardiografického vyšetření; jeho výsledky se často stávají důležitým argumentem při stanovení diagnózy. V současné době je velká pozornost věnována molekulárně genetickým studiím.

Volba léčebné taktiky závisí na mnoha faktorech, včetně mechanismu vzniku srdečních arytmií, věku manifestace, frekvence, závažnosti klinických příznaků, přítomnosti strukturálních změn v srdci. Léčba dětí s arytmiemi zahrnuje urgentní a chronickou farmakoterapii, intervenční metody, včetně implantace antiarytmických zařízení (kardiostimulátorů a defibrilátorů). Děti se supraventrikulárními (supraventrikulárními) paroxysmálními tachykardiemi, život ohrožujícími ventrikulárními tachyarytmiemi (ventrikulární tachykardie, fibrilace komor, CYMQ-T) a bradyarytmiemi (syndrom nemocného sinu, kompletní AV blokády) vyžadují urgentní terapii. Chronická farmakoterapie srdečních arytmií u dětí zahrnuje korekci neurovegetativních poruch regulace srdečního rytmu, kontrolu abnormálního elektrofyziologického mechanismu excitace myokardu pomocí antiarytmik tříd I-IV, jakož i symptomatickou terapii, pokud je indikována. V posledním desetiletí vývoj metody katetrizační ablace nahradil roli farmakologických metod terapie. U malých dětí, které nemají organické srdeční onemocnění, a také u pacientů se srdečními arytmiemi na pozadí závažných poruch autonomní regulace srdečního rytmu, mají však metody medikamentózní léčby výhodu. Při léčbě život ohrožujících srdečních arytmií jsou důležitým zdrojem implantabilní antiarytmická zařízení: kardiostimulátory a kardiovertery-defibrilátory. Při implantaci kardioverteru-defibrilátoru u dětí s život ohrožujícími arytmiemi má však velký význam adekvátní výběr antiarytmické terapie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]