Syndrom kolapsu: příčiny, příznaky, diagnóza

Intrakraniální tlak je tlak v lebeční dutině a mozkových komorách, který je tvořen mozkovými plenami, mozkomíšním mokem, mozkovou tkání, intracelulární a extracelulární tekutinou a krví cirkulující mozkovými cévami. V horizontální poloze je intrakraniální tlak v průměru 150 mm H2O. Trvalé zvýšení tlaku v lebeční dutině nad normální hodnoty (nad 200 mm H2O) naznačuje rozvoj intrakraniální hypertenze a nejčastěji se pozoruje v důsledku mozkového edému, zvětšení objemu intrakraniálního obsahu, intrakraniálního krvácení a poruch oběhu mozkomíšního moku, za předpokladu, že jsou narušeny kompenzační mechanismy zaměřené na udržení tlaku mozkové perfuze. Intrakraniální hypertenze může vést k dislokaci různých částí mozku a herniačním syndromům.

Nejčastějšími příčinami intrakraniální hypertenze jsou: zvětšený objem tkáně (nádor, absces), zvětšený objem krve (hyperkapnie, hypoxie, okluze žilního sinu), cytotoxický edém (ischemie, mozkový nádor, hyperosmolární stav, zánět), intersticiální edém ( hydrocefalus s transependymálním tokem mozkomíšního moku).

Příčiny herniačního syndromu

I. Intrakraniální léze zabírající prostor

1. Nádory (primární a metastatické)
2. Hematomy (intracerebrální, subdurální, epidurální)
3. Abscesy
4. Granulomy
5. Parazitární onemocnění nervového systému

II. Hydrocefalus

III. Intrakraniální infekce

1. Meningitida
2. Encefalitida

IV. Mozkový edém

1. Ischemický
2. Toxický
3. Záření
4. Při hydrataci

V. Traumatické poranění mozku

VI. Akutní cévní poruchy (ischemie, krvácení, hypertenzní krize, cévní spasmus)

VII. Vývojové anomálie mozku a míchy

VIII. Žilní hypertenze

1. Okluze horního nebo laterálního sinu
2. Okluze vnitřní jugulární žíly
3. Obezita
4. Obstrukce horní duté žíly
5. Obstrukční plicní nemoc
6. Arteriovenózní zkrat

IX. Parainfekční a autoimunitní onemocnění

1. Guillain-Barréův syndrom
2. Infekce (dětská obrna, akutní lymfocytární choriomeningitida, mononukleóza, HIV infekce, lymská borelióza)
3. Chorea
4. Systémový lupus erythematodes
5. Alergie a reakce po očkování

X. Metabolické poruchy

1. Urémie
2. Diabetes
3. Anémie
4. Hyperkapnie

XI. Endokrinopatie

1. Hypoparatyreóza
2. Addisonova choroba
3. Cushingova choroba
4. Tyreotoxikóza
5. Menarche, těhotenství

XII. Poruchy výživy (hypervitaminóza A, hypovitaminóza A)

XIII. Idiopatická intrakraniální hypertenze

XIV. Intoxikace (včetně lékových intoxikací) (fenothiaziny, lithium, difenin, indomethacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroidy atd.).

I. Intrakraniální léze zabírající prostor

Intrakraniální léze zabírající prostor (nádory, hematomy, abscesy, granulomy, některá parazitární onemocnění) jsou jednou z častých příčin zvýšeného nitrolebního tlaku. Klinické projevy závisí na mechanismu zvýšeného nitrolebního tlaku a rychlosti jeho vývoje; procesy, které brání odtoku mozkomíšního moku (nádory, srůsty), mohou vést k paroxysmálnímu zvýšení nitrolebního tlaku a projevují se okluzivně-hydrocefalickým syndromem. Typické příznaky: intenzivní neustálá bolest hlavy, nevolnost, zvracení, kongesce papil zrakového nervu během oftalmoskopie, autonomní poruchy ve formě poruch frekvence a rytmu dýchání, srdeční frekvence a krevního tlaku. V případě akutního zvýšení (traumatické poranění mozku, nádory, mozkový edém) nitrolebního tlaku je možná dislokace mozku a omezení některých jeho částí (nejčastěji v oblasti tentoriálního a velkého týlního otvoru) s výskytem symptomů mozkového kmene, narušením kardiovaskulární aktivity a dýchání až po jeho zastavení.

Příčiny obstrukčního (nekomunikujícího) hydrocefalu: stenóza Sylviova akveduktu; Arnoldova-Chiariho malformace (s myelodysplazií nebo bez ní); Dandy-Walkerova malformace; atrézie Monroeova foramenu; anomálie kostí lebeční báze; léze zabírající prostor (nádory, cysty); zánětlivá ventrikulitida (infekce, krvácení, chemické podráždění, ruptura cysty).

Příčiny komunikujícího hydrocefalu: Arnoldova-Chiariho malformace nebo Dandy-Walkerův syndrom (bez blokády cest mozkomíšního moku); benigní cysty; zánět hrabovitých mozkových blána (virové a bakteriální infekce, subarachnoidální krvácení s cévními malformacemi nebo poraněními, včetně chirurgické, léky vyvolané arachnoiditidy); karcinomatózní meningitida.

Diagnostická kritéria pro hydrocefalus

Ventrikulomegalie se známkami zvýšeného intrakraniálního tlaku (bolest hlavy, zvracení, ospalost, změny svalového tonu). Hlavní paraklinické metody pro potvrzení a posouzení intrakraniální hypertenze: oftalmoskopie, měření tlaku mozkomíšního moku, CT nebo MRI, zpravidla snadno detekují procesy omezující prostor v lebeční dutině, vývojové anomálie, známky intrakraniální hypertenze. Pro tyto účely se také používá echoencefalografie, angiografie a rentgen lebky.

Další příčiny intrakraniální hypertenze: mozkový edém (ischemické, toxické, radiační poškození nervového systému; nadměrná hydratace); žilní hypertenze (uzávěr horního nebo laterálního sinu; trombóza sinu; jednostranný nebo oboustranný uzávěr vnitřní jugulární žíly; obstrukce horní duté žíly; arteriovenózní malformace; obezita; obstrukční plicní onemocnění); akutní cévní poruchy (ischemie, krvácení, hypertenzní krize, vazospasmus); parainfekční a imunologické poruchy (Guillain-Barréův syndrom; infekce jako je poliomyelitida, lymfocytární choriomeningitida; mononukleóza; HIV infekce, lymská borelióza; Sydenhamova chorea; systémový lupus erythematodes; reakce po očkování); metabolické poruchy (uremie, diabetické kóma, anémie z nedostatku železa; hyperkapnie); endokrinopatie (hypoparatyreóza; Addisonova choroba; Cushingova choroba; tyreotoxikóza; menarche; těhotenství); nutriční poruchy (hypervitaminóza A, hypovitaminóza A); intraspinální nádory (vzácné).

Příčinou intrakraniální hypertenze může být idiopatická intrakraniální hypertenze (benigní intrakraniální hypertenze, Pseudotumor cerebri).

Diagnostická kritéria pro idiopatickou intrakraniální hypertenzi:

• Zvýšený tlak mozkomíšního moku (>200 mmH2O u pacientů bez obezity a >250 mmH2O u obézních pacientů).
• Normální neurologický stav s výjimkou paralýzy šestého hlavového nervu (n. abducens).
• Normální složení mozkomíšního moku.
• Absence lézí zabírajících intracerebrální prostor.
• Bilaterální papiloma. Vzácně se může vyskytnout zvýšený tlak mozkomíšního moku bez papiloma.

Typické stížnosti těchto pacientů: každodenní bolesti hlavy (často pulzující), poruchy vidění; možné jsou změny zorného pole. Většina pacientů jsou obézní ženy. „Pseudotumor“ může koexistovat s obstrukční spánkovou apnoe.

Spolu s idiopatickou intrakraniální hypertenzí vzniká sekundární „pseudotumor“ jako důsledek poruchy žilního průtoku krve a žilní hypertenze (chronická onemocnění ucha, kraniocerebrální trauma, meningiom, srdeční selhání, chronická plicní onemocnění přispívají k poruše žilního oběhu). Příčinou sekundárního „pseudotumoru“ může být komprese kavernózního sinu (prázdné turecké sedlo, adenom hypofýzy). K onemocnění přispívá hypoparatyreóza, adrenální insuficience, estrogenní nerovnováha.

Diferenciální diagnostika s onemocněními, která se mohou podobat „pseudotumoru“: trombóza sinusů, infekční léze nervového systému, maligní novotvary. S „pseudotumorem“ se mohou vyskytovat i tenzní bolesti hlavy, migrény, bolesti hlavy způsobené zneužíváním a deprese. Pro diagnostiku benigní intrakraniální hypertenze je důležitá lumbální punkce s měřením tlaku mozkomíšního moku, neurozobrazení a oftalmoskopie.

Konečně, intoxikace mohou někdy vést k rozvoji intrakraniální hypertenze (fenothiaziny, lithium, difenin, indomethacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroidy, gonadotropiny, lithium, nitroglycerin, vitamin A, stejně jako herbicidy, pesticidy a některé další látky).

Komplikace intrakraniální hypertenze se projevují syndromy omezení (klínování, herniace) určitých částí mozku. Intrakraniální hypertenze, pokud se zvyšuje za podmínek nepružnosti lebečních kostí, může vést k posunu částí mozku z jejich normálního umístění a způsobit kompresi některých oblastí mozkové tkáně. Takový posun se nejčastěji pozoruje pod falxem, na okraji tentoriálního zářezu a ve foramen magnum. V takových případech může narušení bederní funkce způsobit nebezpečné zaklínení a smrt pacienta.

Laterální posunutí mozku pod výběžek velký falx vede ke kompresi jednoho gyrus cingularis pod falxem, což lze pozorovat, pokud se objem jedné z hemisfér zvětší. Hlavními projevy jsou komprese vnitřní mozkové žíly a přední mozkové tepny, což způsobuje ještě větší zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku snížení žilního odtoku a rozvoj mozkového infarktu.

Posuny pod mozečkovým tentoriem mohou být jednostranné nebo oboustranné a projevují se kompresí středního mozku (tzv. syndrom sekundárního středního mozku).

Jednostranná transtentoriální herniace nastává, když zvětšený temporální lalok způsobí, že uncus hipokampu vyčnívá do tentoriálního zářezu. Tento obraz často doprovází subfalxní entrapci. Vědomí je obvykle před entrapci snížené a dále se zhoršuje s rostoucí kompresí mozkového kmene. Přímý tlak na okulomotorický nerv způsobuje ipsilaterální dilataci zornice (ztráta parazitární inervace zornice). Někdy se rozšiřuje i kontralaterální zornice, protože dislokace celého mozkového kmene vede ke kompresi opačného okulomotorického nervu na okraji tentoriálního zářezu. V důsledku komprese ipsilaterální zadní mozkové tepny se vyvíjí kontralaterální homonymní hemianopsie (u pacienta v bezvědomí ji však nelze detekovat). Při další kompresi středního mozku se obě zornice rozšiřují a fixují, dýchání se stává nepravidelným, krevní tlak se zvyšuje, puls se zpomaluje, rozvíjejí se decerebrační záchvaty a může dojít k úmrtí v důsledku kardiorespiračního kolapsu.

Bilaterální (centrální) transtentoriální herniace je obvykle způsobena generalizovaným mozkovým edémem. Obě hemisféry mají tendenci se pohybovat směrem dolů: diencefalon i střední mozek jsou posunuty kaudálně skrz tentoriální otvor. Klinické projevy zahrnují poruchu vědomí, zúžení a následné rozšíření zornic; poruchu pohledu vzhůru (prvky kvadrigeminálního syndromu); nepravidelné dýchání, poruchu termoregulace, decerebrační nebo dekortikální záchvaty a smrt.

Zvýšený tlak v zadní lebeční jámě může způsobit posunutí mozečku směrem nahoru a jeho uskřinutí na okraji tentoriálního zářezu nebo vést k posunutí mozečku směrem dolů (častěji) a uskřinutí jeho mandlí ve foramen magnum. Posunutí směrem nahoru vede ke kompresi středního mozku (paréza pohledu směrem nahoru, rozšířené nebo zúžené zornice, nepravidelné dýchání).

Posunutí mozečku směrem dolů způsobuje kompresi prodloužené míchy (porucha vědomí chybí nebo se objevuje sekundárně, objevuje se bolest v týlní oblasti, paréza pohledu vzhůru a paralýza kaudálních hlavových nervů s dysartrií a poruchou polykání); pozoruje se slabost v pažích nebo nohou s příznaky poškození pyramidálního traktu a zhoršená citlivost různých modalit pod hlavou (syndrom foramen magnum). Jedním z prvních projevů herniace mozečku do foramen magnum je ztuhlost krčních svalů nebo naklánění hlavy za účelem snížení tlaku v oblasti foramen magnum. Dochází k náhlé zástavě dechu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varianty a příznaky herniačního syndromu

Herniace mediálního povrchu mozkové hemisféry pod falxovými obratli (poloměsíční herniace)

V tomto případě je část gyrus cingularis dislokována do volné mezery tvořené dole corpus callosum a nahoře volným okrajem falx corpora. V důsledku toho dochází ke kompresi malých arteriálních cév, které vyživují danou oblast mozku, přední mozkové tepny ipsilaterální k ložisku nádoru, a také velké mozkové žíly. Příčinou tohoto typu dislokace je přítomnost volumetrického patologického procesu ve frontálním, parietálním a méně často ve spánkovém laloku. Dysfunkce gyrus cingularis nejčastěji nemá výrazné klinické projevy.

Temporotentiální herniace

Asymetrické posunutí mediobazálních struktur temporálního laloku (gyrus parahippocampus a jeho háček) do Bandtovy štěrbiny mezi okrajem zářezu tentorium cerebelli a mozkovým kmenem. Vyskytuje se jako další fáze vývoje dislokačního syndromu u nádorů hemisférické lokalizace. Doprovázeno kompresí okulomotorického nervu, posunem zadní mozkové tepny směrem dolů a stlačením tentoriálního otvoru středního mozku k opačnému okraji. V tomto případě se ipsilaterální zornice zpočátku zužuje, poté se postupně rozšiřuje do stavu fixní mydriázy, oko se vychyluje směrem ven a rozvíjí se ptóza. Později dochází k postupnému rozšiřování zornice na opačné straně a poruchám vědomí. Vyvíjejí se motorické poruchy, jako je centrální teme- a poté tetraparéza. Pozorován je střídavý Weberův syndrom. Vyvíjí se okluzivní hydrocefalus. Může se objevit decerebrační rigidita.

Cerebellotentoriální herniace

Vyskytuje se zřídka, s výrazným zvýšením tlaku v zadní lebeční jámě (zejména u mozečkových nádorů) a je charakterizován posunem mozečkové tkáně mezerou v otvoru tentoriálního otvoru do střední lebeční jámy. Kompresi podléhají horní mozečkové stopky, horní míšní velum, střešní ploténka středního mozku a někdy i mozkový akvadukt a subarachnoidální cisterny střední lebeční jámy na straně herniace. Klinicky se to projevuje nástupem kómatu, paralýzou pohledu vzhůru, zúžením fixovaných zornic se zachovanými laterálními okulocefalickými reflexy a známkami okluzivního hydrocefalu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Herniace mozečkových mandlí do cervikodurálního infundibula

K herniaci mozečkových mandlí do cervikodurálního trychtýře dochází nejčastěji při volumetrických výběžcích v subtentoriálním prostoru. V tomto případě jsou mozečkové mandle posunuty kaudálně a herniovány mezi okrajem foramen magnum a prodlouženou míchou, což nevyhnutelně vede k ischemii prodloužené míchy, respiračnímu selhání, poruchám srdeční regulace a v důsledku toho k úmrtí pacienta.