Syndrom prodlouženého QT intervalu u dospělých a dětí

Většina z nás měla alespoň jedenkrát v našem životě elektrokardiogram. Pro nevědomou osobu jejím výsledkem je páska milimetrového papíru s několika rovnými linkami, které pravidelně skočí. Zjednodušení je vzdálenost mezi sousedními zuby v sekundách délkou intervalu qt. Jeho trvání je ovlivněno srdeční frekvencí, pohlavím, věkem, příjmem některých léků, a to iv denním čase. Normální hodnoty qt leží v rozmezí 320-430 ms u mužů a 320-450 ms u žen. Interval je považován za delší, když jsou tyto hodnoty překročeny o 50 ms. Syndrom dlouhého intervalu qt (yQT) se týká ventrikulárních arytmií.

Epidemiologie

Podle statistik trpí genetický syndrom prodlouženého intervalu qt od jedné osoby až po 3-5 tisíc. Obyvatelstva. To je přibližně 85% všech pacientů a více než polovina případů (60-70%) spadá na ženský pohlaví. Vědci nevylučují, že případy získané nemoci jsou také spojeny s nosiči genotypů, které mají pod vlivem určitých okolností na vývoj syndromu.

[1], [2], [3], [4], [5],

Příčiny syndrom prodlouženého QT intervalu

Příčiny syndromu prodlouženého intervalu mohou být následující:

• otrava s drogami, seznam léků, které prodlužují interval qt:
  • antiarytmika (amialin, disopyramid, sotalol, chinidin);
  • psychotropní (aminazin, amitriptylin);
  • beta-adrenomimetika (fenoterol, salbutamol);
  • arteriální vazodilatátory (fentolamin, dihydropyridin);
  • antihistaminikum (terfenadin, astemizol);
  • antibiotika (biseptol, erythromycin);
  • diuretika (furosemid);
  • prokinetiki (tsysapryd metoclopramid)
• porušení rovnováhy elektrolytů (nedostatek draslíku, vápníku, hořčíku v těle);
• patologii a trauma z centrálního nervového systému (otok, krvácení, embolie);
• infarkt myokardu, alergická nebo infekční nemoc;
• onemocnění kardiovaskulárního systému (hypertenze, vrozená srdeční choroba, IHD);
• otravy fosforem, rtutí, arsenem;
• dědičnost.

[6], [7], [8], [9]

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro vznik podlouhlý intervalu QT intervalu zahrnuje takové patologických stavů, jako je diabetes, anorexia nervosa, obstrukční plicní choroby, dystonie, hypotyreóza. Na druhé straně se plicní onemocnění často vyskytují na pozadí dlouhodobého kouření, které se nachází v místech znečištěných škodlivými plyny a výpary. Podporuje syndrom prodlouženého intervalu qt hypotermie, alkohol, nízkokalorická strava, nedostatek bílkovin.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogeneze

Prodloužené QT interval vědci hlavní faktor v patogenezi syndromu se nazývá nerovnováha sympatických účinky na srdce, když parasympatického ANS oddělení sympatické dominuje. Detailní syndrom patogeneze spojené se zhoršenou komorovou elektrické aktivity - doba elektrického budicího (depolarizaci) k obnovení elektrického náboje myokardu (repolarization). V prvním případě dochází k aktivaci srdce v důsledku otevření sodíkových kanálů a pronikání sodíkových iontů do buněk s kladným nábojem. Takzvaný takzvaný membránový potenciál dosahuje svého vrcholu. Během repolarizace se vrátí na původní úroveň. V této době je cesta k buňce pro sodík uzavřena, ale draselné ionty mohou volně vystupovat přes buněčnou membránu směrem ven, čímž se její náboj přiblíží k původní. Zvýšení trvání této fáze vede k nástupu syndromu.

[16], [17], [18], [19]

Symptomy syndrom prodlouženého QT intervalu

Symptomy syndromu prodlouženého intervalu qt jsou následující:

• synkopa z krátkodobého (1-2min.) do hlubokého (až 20min.);
• křeče podobná epileptickým záchvatům;
• tma v očích, slabost;
• bolest v hrudi;
• tachykardie.

První znaky

Kanály, kterými protékají proudy v důsledku pohybu sodíku, draslíku, hořčíku, jsou v kardiomyocytu - buňce srdečního svalu. Studie ukazují, že funkce těchto kanálů jsou naprogramovány na genetické úrovni. K dnešnímu dni existuje 12 variant genových variant syndromu dlouhého intervalu qt. Mají různé příznaky, průběh onemocnění, léčbu a prognózu. Nejčastěji jsou tři. První známky jedné z možností jsou mdloby za stresových situací, fyzickou aktivitu, vstup do vody. Ve druhém případě může hlasitý zvuk způsobit ztrátu vědomí. Dalším důkazem onemocnění je mdloba v klidném stavu, během spánku, selhání srdce.

[20]

Rozšířený interval qt u dítěte

Rozšířený interval qt u dítěte je charakteristický pro Timothyho syndrom. Důkazem této patologie je autismus, tlusté prsty a prsty, široký nos. Pokud se takové dítě ještě stane a mizí, pak je to signál, který se má obrátit na kardiologa. Dalším typem syndromu prodlouženého intervalu je Andersonův syndrom. Jeho klinickým znakem je zkosená brada, nízko položené uši, hyperkineze svalů, po níž následuje synkopa. Velikost intervalu pro malé děti by neměla přesáhnout 400 ms, průměrný interval - 460 ms, starší - 480 ms. Překročení těchto indikátorů znamená onemocnění.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Formuláře

Syndrom prodlouženého intervalu qt je rozdělen do dvou typů:

• vrozené;
• získané.

Vrozený syndrom etiologie je rozdělen do dědičných a vznikl v důsledku spontánních genových mutací. Získané prodloužený QT interval, může mít krok akutní průběh, vyvolaná faktory, jako jsou otrava výše uvedené léky, onemocnění kardiovaskulárního systému, trauma a nádory na mozku, trombózy, a další. Chronická krokem vzniká v důsledku chronických patologických stavů, a to nejen v centru systému, ale jiné těla. Rozlišuje se také syndrom rozšířeného intervalu qt, pokud jde o riziko smrtelných arytmií: nízké, střední a vysoké.

[27], [28], [29], [30]

Komplikace a důsledky

Důsledky a komplikace syndromu prodlouženého intervalu qt spočívají ve vývoji tachykardií, různých srdečních arytmií, v nichž jednotlivé svaly orgánových kontraktů jsou chaotické a nekoordinované. To vede k neschopnosti srdce vykonávat své funkce a je často plné nástupu smrti.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostika syndrom prodlouženého QT intervalu

Prvním krokem v diagnostice syndromu prodlouženého intervalu qt je zjistit anamnézu pacienta, provést instrumentální studie a vypočítat korigovanou hodnotu intervalu qt pomocí speciálního vzorce Bazetta.

Diagnostika vrozeného syndromu se provádí podle následujících hlavních diagnostických kritérií: trvání intervalu přesahujícího 0,44 s, synkopa, přítomnost syndromu u příbuzných. Mohou také pomoci další: pomalý puls (u dětí), vrozená hluchota, jiné fyzické poruchy.

Laboratorní krevní test ukazuje nedostatek hořčíku a draslíku. Krev je z rány odebrána na prázdný žaludek. V případě vrozeného syndromu prodlouženého intervalu qt se provádí genetický výzkum, který určuje jeho genotyp, což je velmi důležité pro určení léčby a vytvoření bezpečného životního stylu.

Hlavní metodou instrumentální diagnostiky patologie je elektrokardiografie. Kromě obvyklého postupu, při absenci výmluvných příznaků syndromu, QQT uchýlila k testům EKG, aby vyvolala jejich vzhled. Aplikujte denní nebo Holter EKG monitorování. Přístroj je upevněn na těle a do 24 hodin zaznamenává výkon srdce.

[36], [37], [38], [39]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza prodloužený QT interval syndrom provádí s přechodným uQT během léčby léky, s mdloby neurogenní povahy, epilepsie, syndromem náhlého úmrtí, komorové arytmie, idiopatické formy arytmií.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Léčba syndrom prodlouženého QT intervalu

Léčba syndromu prodlouženého intervalu qt nemá jedinou taktiku nebo protokol a je založena na farmakoterapii s antiarytmiky, chirurgickými zákroky, implantáty a kardiostimulátory. 

Další informace o léčbě v tomto článku.

Prevence

Při identifikaci vrozený syndrom prodlouženého QT intervalu preventivní opatření je, aby se zabránilo vlivu faktorů, které mohou vyvolat záchvat (emoční stres, fyzickou zátěž, silného hluku, v závislosti na typu syndromu). Při průměrném a vysokém riziku smrtelných arytmií se provádí preventivní terapie - konstantní příjem beta-blokátorů. Pacienti s nízkým rizikem jsou průběžně sledováni. Nejspolehlivějším preventivním opatřením je instalace kardioverter-defibrilátoru v kombinaci s beta-blokátory.

[46], [47], [48], [49],

Předpověď

Získaný syndrom rozšířeného intervalu qt je reverzibilní po odstranění faktorů, které způsobily poruchy. Prognóza pro děti s Timothyovým syndromem, která nebyla zjištěna v rané fázi života, je nepříznivá - takové děti nežijí až 30 let. Docela smrtelný výsledek - náhlá smrt nastává u lidí s patologií na genové úrovni. Bohužel tento problém v této fázi zůstává nevyřešen.

[50], [51], [52], [53], [54]