Syndrom Brugada u dětí: příznaky, diagnóza, léčba

Syndrom Brugada se týká primárních elektrických onemocnění srdce s vysokým rizikem náhlé arytmické smrti.

V tomto syndromu jsou přítomny na zpoždění pravé komory (s blokem pravého raménka), zvednutí segmentu ST na správných prekordiálních vodičů (V1-V3) pro opření EKG a vysokou frekvenci komorové fibrilace a náhlé smrti, a to zejména v noci.

Epidemiologie

Obecně se uznává, že syndrom je diagnostikován s frekvencí 4 až 12% u všech případů náhlé srdeční smrti. Syndrom Brugada v 8-10 krát častěji se vyskytuje u mužů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny syndromu Brugada

15-15% pacientů s Brugadovým syndromem má mutaci v genu sodných kanálů SCN5A. U většiny pacientů je genetická povaha fenotypu Brugadova syndromu stále nejasná.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptomy Brugadova syndromu

Kritéria pro diagnózu syndromem náhlého úmrtí považována kombinace povinné detekce obloukem (Engl. Coved) zvedání segmentu ST (typ 1 syndrom) v alespoň jedné ze správných prekordiálních vodičů (V1-V3) pro EKG nebo při zkouškách s blokátorem sodíkového kanálu s jedním z následujících klinické příznaky:

• dokumentované epizody komorové fibrilace;
• polymorfní ventrikulární tachykardie;
• případy náhlého úmrtí v rodině mladší než 45 let;
• přítomnost fenotypu Brugadova syndromu (typ I) u členů rodiny;
• Indukce ventrikulární fibrilace se standardním protokolem naprogramované komorové stimulace;
• synkopa nebo noční záchvaty těžkých dýchacích potíží.

Jedinci s jevem EKG typu 1 by měli být pozorováni jako pacienti s idiopatickým EKG vzorem, spíše než s Brugadovým syndromem. Výraz "syndrom Brugady" se tedy v současné době týká pouze kombinace typu 1 s jedním z výše uvedených klinických a anamnestických faktorů.

První příznaky Brugadova syndromu se obvykle objevují ve 4. Dekádě života. Náhlá smrt a deaktivace defibrilátoru u pacientů jsou převážně zaznamenávány v noci, což svědčí o důležitosti zvýšených parasympatických vlivů. Syndrom se však může projevit v dětství. Příznaky se mohou objevit během zvyšování tělesné teploty. Při identifikaci kombinace dětství spontánní typu 1 Brugada EKG jev se záchvaty bezvědomí diagnostikován syndromem náhlého úmrtí a doporučit kardio-defibrilátor implantace následně účel chinidin.

Léčba Brugadova syndromu

Současné doporučení léčby zahrnují jmenování chinidinu v dávce 300-600 mg / den nebo více. Isoproterenol je také indikován jako účinný lék, který může u pacientů s Brugadovým syndromem potlačit "elektrickou bouři". Implantace kardioverter-defibrilátoru je jedinou účinnou metodou prevence náhlé smrti. Pacienti s příznaky by se měli určitě považovat za kandidáty na implantaci. Co se týče asymptomatických pacientů, považují se pro implantaci následující:

• indukce ventrikulární fibrilace během elektrofyziologického vyšetření v kombinaci se spontánním nebo zaznamenaným jevem Brugada typu EKG ve vzorku s blokátorem sodíkových kanálů;
• fenomén typu 1 Brugada vyvolaný v průběhu studie v kombinaci s náhlými úmrtím u mladých lidí u mladých lidí.

Osoby, které mají fenomén EKG Brugada (typ 1), indukované ve vzorcích bez příznaků a náhlé arytmické úmrtí v rodině, vyžadují pozorování. Elektrofyziologické vyšetření a implantace kardioverter-defibrilátoru nejsou v těchto případech ukázány.

Optimální strategie pro prevenci náhlé arytmické smrti u pacientů s primárními elektrickými nemoci srdce - vymezení základních rizika (modifikovatelné a non-modifikovatelné rizikové faktory a markery), a následné sledování pacientů v souladu s individuálním rizikovým profilem.