Lékařský expert článku
Nové publikace
Syndrom Brugada u dětí: příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Syndrom Brugada se týká primárních elektrických onemocnění srdce s vysokým rizikem náhlé arytmické smrti.
V tomto syndromu jsou přítomny na zpoždění pravé komory (s blokem pravého raménka), zvednutí segmentu ST na správných prekordiálních vodičů (V1-V3) pro opření EKG a vysokou frekvenci komorové fibrilace a náhlé smrti, a to zejména v noci.
[Symptomy Brugadova syndromu
Kritéria pro diagnózu syndromem náhlého úmrtí považována kombinace povinné detekce obloukem (Engl. Coved) zvedání segmentu ST (typ 1 syndrom) v alespoň jedné ze správných prekordiálních vodičů (V1-V3) pro EKG nebo při zkouškách s blokátorem sodíkového kanálu s jedním z následujících klinické příznaky:
- dokumentované epizody komorové fibrilace;
- polymorfní ventrikulární tachykardie;
- případy náhlého úmrtí v rodině mladší než 45 let;
- přítomnost fenotypu Brugadova syndromu (typ I) u členů rodiny;
- Indukce ventrikulární fibrilace se standardním protokolem naprogramované komorové stimulace;
- synkopa nebo noční záchvaty těžkých dýchacích potíží.
Jedinci s jevem EKG typu 1 by měli být pozorováni jako pacienti s idiopatickým EKG vzorem, spíše než s Brugadovým syndromem. Výraz "syndrom Brugady" se tedy v současné době týká pouze kombinace typu 1 s jedním z výše uvedených klinických a anamnestických faktorů.
První příznaky Brugadova syndromu se obvykle objevují ve 4. Dekádě života. Náhlá smrt a deaktivace defibrilátoru u pacientů jsou převážně zaznamenávány v noci, což svědčí o důležitosti zvýšených parasympatických vlivů. Syndrom se však může projevit v dětství. Příznaky se mohou objevit během zvyšování tělesné teploty. Při identifikaci kombinace dětství spontánní typu 1 Brugada EKG jev se záchvaty bezvědomí diagnostikován syndromem náhlého úmrtí a doporučit kardio-defibrilátor implantace následně účel chinidin.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba Brugadova syndromu
Současné doporučení léčby zahrnují jmenování chinidinu v dávce 300-600 mg / den nebo více. Isoproterenol je také indikován jako účinný lék, který může u pacientů s Brugadovým syndromem potlačit "elektrickou bouři". Implantace kardioverter-defibrilátoru je jedinou účinnou metodou prevence náhlé smrti. Pacienti s příznaky by se měli určitě považovat za kandidáty na implantaci. Co se týče asymptomatických pacientů, považují se pro implantaci následující:
- indukce ventrikulární fibrilace během elektrofyziologického vyšetření v kombinaci se spontánním nebo zaznamenaným jevem Brugada typu EKG ve vzorku s blokátorem sodíkových kanálů;
- fenomén typu 1 Brugada vyvolaný v průběhu studie v kombinaci s náhlými úmrtím u mladých lidí u mladých lidí.
Osoby, které mají fenomén EKG Brugada (typ 1), indukované ve vzorcích bez příznaků a náhlé arytmické úmrtí v rodině, vyžadují pozorování. Elektrofyziologické vyšetření a implantace kardioverter-defibrilátoru nejsou v těchto případech ukázány.
Optimální strategie pro prevenci náhlé arytmické smrti u pacientů s primárními elektrickými nemoci srdce - vymezení základních rizika (modifikovatelné a non-modifikovatelné rizikové faktory a markery), a následné sledování pacientů v souladu s individuálním rizikovým profilem.
Использованная литература