Syndrom prázdného tureckého sedla: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Syndrom prázdného tureckého sella poměrně často probíhá asymptomaticky. Za přítomnosti příznaků je klinický obraz extrémně rozmanitý. Hlavním projevem syndromu prázdného tureckého sella (ESS) je hypotalamo-hypofyzární dysfunkce různého stupně. Možné jsou bolesti hlavy v oblasti čela, únik mozkomíšního moku z nosu při kašli a kýchání a změny v zorném poli. Neurometabolicko-endokrinní syndromy jsou velmi široce zastoupeny: cerebrální obezita s oligo- nebo amenoreou, syndrom perzistující galaktorey-amenorey, myxedém, falešná pseudohypoparatyreóza, akromegalie, diabetes insipidus, panhypopituitarismus, parciální hypopituitarismus, subklinické poruchy hladiny sekrece tropních hormonů. Klinické příznaky jsou extrémně dynamické, jeden neuroendokrinní syndrom se střídá s jiným a dochází ke spontánním remisím. Emocionálně-osobní, motivační a vegetativní poruchy jsou poměrně významné, ale nejsou pozorovány žádné specifické rysy.

V 80 % případů rentgenové snímky lebky ukazují zvětšení turecké páteře (sella turcica), ztenčení její zadní části a tvar turecké páteře je nejčastěji válcovitý. Často se vyskytuje hydrocefalický tvar lebky a hypertenzní jevy. Syndrom prázdné turecké páteře se však může vyskytnout i na pozadí normálního rentgenového obrazu.

V klinickém obrazu se mohou do popředí dostat příznaky benigní intrakraniální hypertenze - "pseudotumoru mozku", které se vyznačují bolestmi hlavy hypertenzní povahy, edémem optických plotének, zvýšeným intrakraniálním tlakem s normálním složením mozkomíšního moku. Diagnóza je možná po pneumoencefalografii nebo cílené počítačové tomografii. Častěji se pozoruje u žen s mnoha těhotenstvími, po dlouhodobém užívání perorální antikoncepce, na pozadí hypertenze, po hormonální substituční terapii.

Příčiny syndromu prázdného sella. Existují primární a sekundární syndromy prázdného sella. Mezi etiologické faktory primárního syndromu patří nejvýznamnější vrozená insuficience bránice sella turcica, přechodná hyperfunkce a hyperplazie hypofýzy s následnou involucí (těhotenství, dlouhodobé užívání perorální antikoncepce, hormonální substituční terapie), zvýšený tlak mozkomíšního moku (Pickwickův syndrom, „pseudotumory mozku“, arteriální hypertenze). Vrozené nedostatečné vyvinutí bránice může být zhoršeno přechodnou hyperfunkcí hypofýzy a její stopky a kolísání tlaku mozkomíšního moku vede k zavedení arachnoideální membrány s tekutinou do dutiny sella.

Příčinami sekundárního syndromu prázdného sella jsou narušení bránice sella během neurochirurgického zákroku a vznik volného prostoru v dutině sella turcica v důsledku odstranění léze zabírající prostor.

Patogeneze syndromu „prázdného“ tureckého sedla. Při vrozeně vadné bránici tureckého sedla a zvýšeném nitrolebním tlaku dochází v důsledku různých příčin k vyboulení arachnoidální membrány naplněné mozkomíšním mokem do tureckého sedla. Implantovaný „mozkomíšní vak“ tlačí hypofýzu ke stěně tureckého sedla, čímž narušuje funkce především adenohypofýzy. Kromě toho dochází ke kompresi stopky hypofýzy s narušením hypotalamické kontroly nad funkcemi hypofýzy. Druhá příčina je považována za nejvýznamnější pro vznik neuroendokrinních syndromů. Obraz neuroendokrinních poruch závisí na kvalitě konstituční méněcennosti mozkových systémů neuroendokrinní regulace.

Diferenciální diagnóza. V první řadě je nutné vyloučit volumetrický proces v tureckém sedle (nádor, cysta), krvácení do nádoru.

Léčba syndromu „prázdného“ tureckého sedla. Chirurgický zákrok s plastickou operací bránice tureckého sedla se používá pouze při zhoršení zrakových poruch. Farmakoterapie spočívá v použití látek zaměřených na snížení tlaku mozkomíšního moku, zlepšení hemodynamiky mozku a normalizaci arteriálního tlaku. K tomuto účelu se používají vaskulární, dehydratační a hypotenzní látky. Další terapeutická opatření závisí na kvalitě neuroendokrinních poruch.