Sekundární nedostatečnost nadledvin

Sekundární adrenální insuficience je hypofunkce nadledvin způsobená nedostatkem ACTH. Příznaky jsou podobné jako u Addisonovy choroby. Diagnóza je založena na klinických a laboratorních nálezech, včetně nízkých hladin ACTH a kortizolu v plazmě. Léčba závisí na příčině, ale obecně zahrnuje hydrokortizon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny sekundární nedostatečnost nadledvin

Sekundární adrenální insuficience se může objevit u panhypopituitarismu, izolovaného deficitu ACTH, u pacientů užívajících glukokortikoidy nebo po vysazení glukokortikoidů. Nedostatečná produkce ACTH může být také způsobena nedostatečnou stimulací produkce ACTH hypotalamikem, což se někdy nazývá terciární adrenální insuficience.

Panhypopituitarismus může být sekundární k nádorům hypofýzy, kraniofaryngeomům u mladých lidí, různým nádorům, granulomům a méně často k infekcím nebo traumatem, které ničí tkáň hypofýzy. U pacientů užívajících glukokortikoidy déle než 4 týdny se může vyvinout nedostatečná produkce ACTH, která během metabolického stresu neposkytuje dostatečnou stimulaci nadledvin a produkci dostatečného množství glukokortikoidů, nebo se u těchto pacientů může vyvinout atrofie nadledvin bez reakce na stimulaci ACTH. Tyto problémy mohou přetrvávat déle než 1 rok po ukončení léčby glukokortikoidy.

[ 8 ], [ 9 ]

Symptomy sekundární nedostatečnost nadledvin

Příznaky a projevy jsou podobné jako u Addisonovy choroby. Mezi charakteristické klinické a obecné laboratorní znaky patří absence hyperpigmentace, relativně normální elektrolyty a močovina v krvi; hyponatrémie, pokud je přítomna, je způsobena ředěním.

U pacientů s panhypopituitarismem dochází k útlumu funkcí štítné žlázy a sexuálních funkcí, hypoglykémii a u sekundární adrenální insuficience se závažnými příznaky se může rozvinout kóma. Adrenální krize je nejpravděpodobnější u pacientů, kteří podstupují léčbu nahrazující funkci jedné endokrinní žlázy, zejména pokud jsou léčeni tyroxinem bez substituční léčby hydrokortizonem.

Testy k odlišení primární od sekundární adrenální insuficience jsou diskutovány v rámci Addisonovy choroby. Pacienti s potvrzenou sekundární adrenální insuficiencí by měli podstoupit CT nebo MRI mozku k detekci nádoru hypofýzy nebo atrofie. Adekvátnost osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny během chronické léčby glukokortikoidy lze stanovit podáním 250 mcg syntetického analogu ACTH intravenózně. Po 30 minutách by hladina kortizolu v plazmě měla být vyšší než 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Zlatým standardem pro testování osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny je inzulínový zátěžový test, který vyvolává hypoglykémii a zvýšení kortizolu.

Test kortikotropin uvolňujícího hormonu (CRH) lze použít k rozlišení mezi hypotalamickými a hypofyzárními variantami, ale v klinické praxi se používá jen zřídka. Po intravenózním podání 100 μg (nebo 1 μg/kg) CRH je normální odpovědí zvýšení plazmatické hladiny ACTH o 30–40 pg/ml; pacienti s hypotalamickou insuficiencí obvykle reagují, ale ne pacienti s hypofyzární insuficiencí.

Léčba sekundární nedostatečnost nadledvin

Substituční terapie glukokortikoidy je podobná terapii u Addisonovy choroby. Každý případ se liší v závislosti na typu a stupni deficitu specifického hormonu. Fludrokortizon není nutný, protože intaktní nadledviny produkují aldosteron.

Během akutního onemocnění nebo po úrazu mohou pacienti užívající glukokortikoidy pro neendokrinologické poruchy potřebovat další dávky ke zvýšení endogenní produkce hydrokortizonu. U panhypopituitarismu musí být adekvátně léčeny i jiné typy hypofyzární insuficience.