Retinopatie krevních buněk

Srpkovitá hemoglobinopatie způsobil vzhled jednoho nebo komplexních abnormálních haemoglobins, čímž erytrocyty v podmínkách hypoxie a acidóza stává abnormální formy. Deformovaný Erytrocyty více tuhost ve srovnání s zdravé buňky a mohou držet pohromadě a způsobit ucpání malého kalibru vaskulární ischemie s následnou výraznou lokální hypoxii tkání a acidózy, a ještě srpkovitých buněk. Srpkovitá anémie s mutace hemoglobinu S a C se dědí alelami normálního hemoglobinu A a způsobit značné komplikace v orgánech vidění.

Abnormální hemoglobin může být kombinován s normálním hemoglobinem A v různých variantách.

1. AS (srpovitý typ) se vyskytuje u 8% lidí s tmavou barvou kůže. Tato většina mírné formy je obvykle doprovázena akutní hypoxií.
2. SS (srpkovitá anémie) se vyskytuje u 0,4% lidí s tmavou barvou kůže. Způsobuje akutní systémové komplikace se syndromem bolesti, krizí, infarktem a akutní hemolytickou anémií. Manifestace z očí jsou malé a asymptomatické.
3. SC (srpkovitá buňka C s anémií) se vyskytuje u 0,2% lidí s tmavou barvou kůže.
4. SThal (thalassemia srpkovitých buněk). SC a SThal jsou doprovázeny nevysvětlitelnou anémií s akutními očními projevy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferativní srpkovitá retinopatie

Většina akutních forem retinopatie je častěji spojována s formami SC a SThal a méně často s formou SS.

Klinické znaky srpkovité retinopatie

Stages of sickle cell retinopathy

• Fáze 1. Periferní okluze arteriol.
• Stupeň 2. Periferní arteriovenózní anastomózy, tvořené z již existujících dilatovaných kapilár. Obvod sítnice za oblast vaskulární okluze je avaskulární a neperfúzní.
• Stupeň 3. Růst nových plavidel z anastomóz. Zpočátku se nově vytvořené cévy nesvedou nad povrch sítnice, mají difuzní konfiguraci, přivádějí se z jednoho arteriolu a odtokují jednou žílou. Od 40 do 50% těchto míst podstupuje spontánní involuci jako důsledek autoinfarkt s výskytem šedivých fibrovaskulárních změn. V jiných případech pokračuje proliferace neovaskulárních svazků, dotýkají se kortikálního sklivce a mohou se krváciti v důsledku tvorby vitreoretinálních traktů.
• 4. Fáze krvácení v sklovitém těle po poměrně lehkém zranění oka.
• Fáze 5. Významné fibrovaskulární proliferace a trakční oddělení sítnice. Regmatogenní oddělení sítnice je možné v případě prasknutí v blízkosti místa fibrovaskulárního tkáně.

Foveální angiografie odhaluje rozsáhlé oblasti nedostatku kapilární perfúze na okraji sítnice (viz obr. 14.926) a později potence z nově vytvořených cév.

[8], [9], [10], [11], [12]

Léčba retinopatie srpkovitých buněk

Periferní fotocoagulace sítnice se provádí v oblasti nepřítomnosti kapilární perfúze, která způsobuje regresi neovaskulární tkáně u pacientů s opakujícím se skleněným krvácením. Nicméně, na rozdíl od diabetické retinopatie, nové cévy se srpkovitou anémií mají sklon k autoinfarktu a spontánní involuci bez jakékoliv léčby.

Vitrektomie pars plany s trakčním oddělením sítnice a / nebo opakovaným krvácením do sklivce je neúčinná.

Neproliferační srpkovitá retinopatie

Asymptomatické poruchy

• Křivost žil, způsobená přítomností periferních arteriovenózních shuntů, je jedním z prvních očních příznaků.
• Symptom "stříbrného drátu" arteriolů na obvodu je předtím zastoupena uzavřenými arterioly.
• Růžové skvrny nepravidelného tvaru, preretinální nebo povrchní intraretinální krvácení na rovníku blízko arteriolů se rozpouštějí bez stopy.
• "Černé záření" představuje zóny periferní hyperplazie retinálního pigmentového epitelu.
• Symptom makulární deprese je potlačení jasného středního makulárního reflexu a je způsoben atrofií a ztenčením senzorické sítnice.
• Periferní "holey" prasknutí sítnice a bílé skvrny bez "tlaku" jsou pozorovány méně často.

Symptomatické poruchy

1. Occlusion paromaculatory arterioles se vyskytuje v asi 30% případů.
2. Akutní okluze centrální tepny sítnice je vzácná.
3. Zastavení sítnicových žilů v důsledku zvýšené viskozity není typické.
4. Uzavření chorioidních cév je vzácné, zejména u dětí.
5. Angioidní retinální pásy se objevují v ojedinělých případech.

Změny mimo sítnici

Změny v konjunktivě jsou charakterizovány izolovanými změnami tmavočervené vývrtky v malých kalibrech, které jsou častěji lokalizovány v dolních oblastech.

Změny v duhovce jsou omezené oblasti atrofie v důsledku ischémie, častěji v pupilárním okraji, s rozšířením do ciliárního pásma. Zřídka je pozorováno.