Rakovina Pancosta

Onkologové diagnostikují rakovinu Pancoast, když se v horní části plic (apex pulmonis) objeví maligní nádor – primární karcinom plic – který napadá nebo vyvíjí tlak na kteroukoli z blízkých struktur.

Profesor radiologie na Pensylvánské univerzitě (USA) Henry Pancoast, který tento novotvar popsal v první třetině minulého století, jej definoval jako apikální (vrcholový) nádor plic.

Jiný název pro tuto patologii je známý jako rakovina plicního apexu s Pancoastovým syndromem.

Epidemiologie

Mezi všemi onkologickými onemocněními plic tvoří rakovina Pancoastova typu maximálně 5 %. U mladých lidí se vyskytuje jen zřídka a většina pacientů je ve věkové kategorii 40+. A v podstatě se jedná o kuřáky a kuřáky.

Například ve Spojeném království je rakovina plic diagnostikována u přibližně 44 500 lidí ročně, zatímco v USA (podle Národních institutů zdraví) je diagnostikována u více než 200 000 lidí. Nejčastějším typem nádoru je nemalobuněčný, který představuje více než 80 % případů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny rakoviny Pancoast

Ačkoli se rakovina plic může vyskytnout i u těch, kteří nikdy nekouřili, onkologové spojují klíčové příčiny jejího vzniku – nejméně v 85 % případů – s kouřením. A vysvětlují to tím, že kuřáci pravidelně vdechují s kouřem téměř dvě stě toxických a více než čtyři desítky karcinogenních látek. Plíce trpí neméně tzv. pasivním kouřením, tedy když někdo kouří a jeho okolí vdechuje cigaretový kouř obsahující karcinogeny – polycyklické aromatické uhlovodíky.

[ 4 ], [ 5 ]

Rizikové faktory

Pulmonologové berou v úvahu takové rizikové faktory pro rozvoj maligních plicních nádorů, jako je agresivní vliv formaldehydu, radonu, azbestového prachu ve vzduchu, průmyslových plynných emisí, výfukových plynů z automobilů atd. na plicní tkáň.

Také maligní novotvary v plicích, včetně rakoviny vrcholu plic s Pancoastovým syndromem, se mohou vyvinout v přítomnosti genetické predispozice (chromozomální abnormality).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneze

Patogeneze Pancoastova tumoru je určena jak jeho lokalizací, tak i postiženými přilehlými strukturami.

Tyto bronchogenní nádory, vznikající na vrcholu plic – v horním hrudním otvoru a v oblasti horní plicní drážky (sulcus superior) tvořené podklíčkovou tepnou, se postupně šíří do horních žeber, periostu, obratlů hrudní páteře a způsobují kompresi sympatických hrudních nervů, hvězdicového ganglia krku, kmenů a nervových kořenů brachiálního plexu (plexus brachialis).

Pod tlakem novotvaru se zužují lumeny podklíčkových cév a lymfatických cév.

Podle histologie se Pancoastovy nádory dělí na dlaždicobuněčné karcinomy (až 45–50 % případů), adenokarcinomy (36–38 %), nediferencované velkobuněčné karcinomy (11–13 %) a malobuněčné karcinomy (2–8 %).

[ 9 ], [ 10 ]

Symptomy rakoviny Pancoast

Takové příznaky typické pro běžnou rakovinu plic, jako je kašel s krvavým sputem a potíže s dýcháním (dušnost), se u rakoviny Pancoast v počátečních stádiích onemocnění obvykle nepozorují kvůli periferní lokalizaci těchto nádorů. A sled příznaků u rakoviny Pancoast často vede k diagnostickým chybám.

Faktem je, že první příznaky Pancoastova tumoru, který se šíří do hrudní stěny a brachiálního plexu, se projevují bolestí v rameni a lokti, vyzařující do předloktí, krku, hrudní kosti, podpaží a lopatky na straně tumoru. A brzy se vyskytující parestézie poloviny čtvrtého a pátého prstu ruky, svalová slabost (atrofie) na vnitřní straně ruky naznačují stlačení nervů tumorem. Ve skutečnosti je tento soubor klinických příznaků Pancoastovým syndromem u rakoviny plic nebo Pancoastovým-Tobiasovým syndromem.

S postupem onemocnění a nádorovou alterací sympatických kmenů hrudních nervů a hvězdicového ganglia krku se objevuje Bernardův-Hornerův syndrom - s částečným poklesnutím horního víčka (ptóza), zúžením zornice téhož oka (mióza), prohloubením oční bulvy do očnice (enoftalmus) a téměř úplným zastavením pocení (anhidróza) na ipsilaterální straně obličeje.

Mimochodem, tento syndrom je pozorován u 25 % pacientů s plicním nádorem lokalizovaným v mediastinu, který je diagnostikován jako mediastinální forma rakoviny plic. Rentgenové vyšetření však jasně ukazuje, že se tento nádor nachází v tracheobronchiálním stromu, který je obvykle první, kdo je zapojen do patologického procesu.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikace a důsledky

Vzhledem k tomu, že rakovina Pancoastova typu je často diagnostikována příliš pozdě a proliferativní aktivita takového nádoru je vysoká, je jednoduše nemožné zabránit jeho následkům a komplikacím – metastázám.

Jak odborníci poznamenávají, takové nádory jsou detekovány ve stádiích T3 – IIIa nebo IIIb (podle TNM klasifikace maligních nádorů) a pokud jsou do patologického procesu zapojena těla obratlů, nervové kmeny nebo cévy, nádor stoupá do stádia T4.

Metastázy postihují především sousední struktury, regionální lymfatické uzliny (supraklavikulární, hrudní a mediastinální), kosti a mozek. Podle některých údajů se mozkové metastázy vyvíjejí ve 24–55 % případů; ve 36 % – vzdálené.

Když nádor prorůstá do obratlových těl (což se vyskytuje u 10–15 % pacientů), může to vést ke kompresi míchy a paraplegii – ochrnutí dolní části těla a obou nohou.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika rakoviny Pancoast

V rané fázi je diagnostika rakoviny Pancoast extrémně obtížná: klinický obraz a stížnosti pacientů nejsou typické pro maligní onemocnění plic.

Instrumentální diagnostika pomáhá, včetně:

• rentgen hrudníku;
• počítačová tomografie (CT) hrudníku;
• magnetická rezonance (MRI):
• pozitronová emisní počítačová tomografie celého těla (PET-CT).

V raných stádiích je rakovina Pancoast obtížně detekovatelná na rentgenovém snímku kvůli nedostatku jasné vizualizace a velkému počtu stínů blízkých struktur. Rentgen hrudníku může odhalit asymetrii plicního hrotu (malá oblast ztluštění pohrudnice v apikální zóně jedné plíce); zvětšení tkáňové hmoty; poškození 1-3 žeber nebo části obratlů.

Pancoastův karcinom je na CT hrudníku definován přítomností patologického tkáňového útvaru v oblasti horního hrudního otvoru a horní plicní drážky a jeho pronikáním do hrudní stěny, páteře, cév, nervů nebo prostoru mezi plícemi.

MRI se však doporučuje k získání úplnějšího obrazu lokálního šíření nádorových buněk a míry postižení nervových zakončení.

Pro stanovení přesné diagnózy se k vyšetření lymfatických uzlin používá také endoskopická mediastinoskopie. A pokud je přítomna hmatatelná adenopatie supraklavikulárních lymfatických uzlin, provádí se jejich transdermální aspirace tenkou jehlou.

Testy k potvrzení diagnózy nádoru a k přesnému posouzení jeho stadia zahrnují biopsii (nádorové buňky) získanou transtorakální biopsií tenkou jehlou. V některých situacích může být pro histologické vyšetření nádoru nutná endoskopická nebo otevřená torakotomie.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla odlišovat Pancoastův tumor od: Hodgkinova lymfomu a lymfomu, pleurálního mezoteliomu, echinokokové cysty plic, karcinomu štítné žlázy a adenoidně-cystického karcinomu, desmoidních tumorů mediastina, rakoviny prsu a také syndromů skalénního svalu a krčních žeber.

Léčba rakoviny Pancoast

Pozitivní výsledek – zastavení růstu nádoru a jeho regrese, snížení lokálních i vzdálených relapsů a zvýšení přežití – je zajištěn léčbou pomocí indukční chemoradiační terapie a následnou chirurgickou léčbou – provedením operace k resekci postižených struktur.

Typy chemoterapie pro rakovinu Pancoast:

• před operací – kombinace některých chemoterapeutických léků s ozařováním po dobu 5–6 týdnů;
• po odstranění části nebo celé plíce, postižených přilehlých tkání nebo horních žeber (které se provádí po chemoradiační terapii) – závěrečná pooperační chemoterapie.

Chemoterapeutické režimy používají cytostatikum Cisplatina (Platinotin) v kombinaci s dalšími protinádorovými léky, zejména Etoposidem a Vindesinem (Eldisine).

Například intravenózně podávaná cisplatina je derivát platiny; lék je účinný, ale stejně jako všechna protinádorová cytostatika způsobuje mnoho vedlejších účinků a negativních důsledků. Nejčastější důsledky chemoterapie u rakoviny Pancoast jsou podrobně popsány v publikacích:

• Chemoterapie pro rakovinu plic
• Nežádoucí účinky po chemoterapii

Radioterapeutické režimy pro rakovinu Pancoastu obvykle zahrnují frakce 45 Gy/27 po dobu 5-6 týdnů, následované operací (o 4-6 týdnů později).

V tomto případě jsou kontraindikacemi chirurgické léčby metastázy, poškození supraklavikulárních a mediastinálních lymfatických uzlin, více než polovina

Těla obratlů, průdušnice a jícen.

Pacientům s neoperovatelným Pancoastovým tumorem je poskytována paliativní léčba.

Prevence

Nejdůležitějším preventivním opatřením ke snížení rizika vzniku rakoviny plic a apikální rakoviny plic s Pancoastovým syndromem je přestat kouřit.

[ 20 ], [ 21 ]

Předpověď

Stejně jako u jiných malignit závisí prognóza pacientů s Pancoastovým karcinomem přímo na stádiu onemocnění. Přítomnost symptomů Bernard-Hornerova syndromu je považována za špatný prognostický faktor.

Během posledních několika desetiletí se míra přežití pacientů s apikálním karcinomem plic s Pancoastovým syndromem výrazně zlepšila.

Po indukční chemoradioterapii a následné operaci je v 33–40 % případů (podle jiných údajů 54–72 %) průměrná doba přežití pět let a výskyt komplikací se pohybuje v rozmezí 10–28 %.

Téměř 75 % pacientů žije dále dva roky.

[ 22 ], [ 23 ]