Rakovina Pankosty

Onkologové diagnostikují pancooktickou rakovinu, když se na svém vrcholu (apex pulmonis) objeví maligní nádor - primární karcinom plic, který napadne jakoukoli z okolních struktur nebo vyvíjí tlak na ně.

Profesor radiologie, Univerzita v Pennsylvánii (USA) Henry Pancost, který popisoval tento novotvar v první třetině minulého století, ho identifikoval jako apikální (apikální) nádor plic.

Další název této patologie je známý - rakovina plic s pancostovým syndromem.

Epidemiologie

U všech rakovin plic se Pankostická rakovina nepředstavuje více než 5%. Je to vzácné u mladých lidí a většina pacientů je ve věku 40 let. A v podstatě to kouří muži a ženy.

Například v rakoviny plic ve Velké Británii je diagnostikováno každý rok asi 44.500 lidí, a ve Spojených státech (podle National Institutes of Health) - .. Více než 200.000 nejčastějším typem rakoviny - non-malá buňka, která představuje více než 80% případů.

[1], [2], [3]

Příčiny rakovina Pankost

Přestože se může objevit rakovina plic a ti, kteří nikdy nekouřili, onkologové sdružují klíčové důvody svého vývoje - ne méně než 85% případů - s kouřením. Vysvětlují to fakt, že kuřáci pravidelně dýchají téměř dvě stě toxických a více než čtyřicet karcinogenních látek. Ne méně plic trpí takzvaným pasivním kouřením, to znamená, že někdo kouří, a cigaretový kouř obsahující karcinogeny - polycyklické aromatické uhlovodíky - vdechují další.

[4], [5]

Rizikové faktory

Pneumologů brát v úvahu takové faktory, riziko plicního malignit agresivní účinek na plicní tkáni formaldehyd, radon, vstupující do ovzduší azbestový prach, průmyslové plynné emise automobilových výfukových plynů, atd

Také mohou vznikat maligní novotvary v plicích, včetně rakoviny plic s pancostovým syndromem, pokud existuje genetická predispozice (chromozomální abnormality).

[6], [7], [8]

Patogeneze

Patogeneze tumoru Pancoast je způsobena jeho lokalizací a souvisejícími přilehlými strukturami.

Účinkují na vrcholu plic - horní hrudní otvor (Superior hrudní clona) a plicní nebo spíše brázdy (superior sulcus), vytvořenou podklíčkové tepny se bronchogenní nádory postupně šíří do horní žeber periostu z těla obratlů hrudní páteře; způsobující stlačení hrudní sympatiku, hvězdicovité ganglion hrdla (hvězdicovitě ganglion), kmeny a nervové kořeny brachiálního plexu (plexus brachialis).

Pod tlakem novotvaru byly zúženy lumeny subklavních cév a lymfatických cév.

Svým histologii Pancoast nádory jsou karcinomy dlaždicové buňky (45 až 50% případů), adenokarcinomy (36-38%), velkoplošných nediferencovaných karcinomů (11-13%) a malé karcinomy (2-8%).

[9], [10],

Symptomy rakovina Pankost

Taková charakteristika běžných příznaků rakoviny plic jsou kašel a vykašlávání krvavého dušnost (dušnosti), rakovina Pancoast - protože obvodové umístění těchto nádorů - v počátečních stadiích onemocnění se obvykle není pozorován. A sled symptomů v rakovině Pancoast často vede k diagnostickým chybám.

Skutečnost, že první příznaky Pancoast nádoru, který se rozprostírá do hrudní stěny a brachiálního plexu, projevuje bolest v rameni a loket, vyzařující do předloktí, krku, hrudní kosti, podpaží a lopatky na straně nádoru. Brzy vznikající parestezie polovina ze čtvrté a páté prsty, svalová slabost (atrofie) s vnitřkem ramene označují stlačení nervů nádorem. Ve skutečnosti je tato sada klinických příznaků Pancostovým syndromem u rakoviny plic nebo Pancost-Tobiasovým syndromem.

Jak nemoc postupuje a nádorové přestavby sympatických kmeny hrudní nervy a hvězdicovitý ganglion krk objeví Bernard-Hornerova syndromu - s částečným vynecháním horního víčka (ptóza) zúžení zornice oka (mióza), vybrání očních oběžné dráze (enophthalmos) a téměř úplné zastavení pocení (anhidrosis) na ipsilaterální straně obličeje.

Mimochodem, tento syndrom je pozorován u 25% pacientů s plicním nádorem lokalizovaným v mediastinu, který je diagnostikován jako mediastinální forma rakoviny plic. Ale díky rentgenové studii je zřejmé, že tento nádor se nachází v tracheobronchiálním stromu, který je obvykle prvním patologickým procesem.

[11], [12]

Komplikace a důsledky

Vzhledem k tomu, že Pancostova rakovina je často diagnostikována příliš pozdě a proliferační aktivita takového nádoru je vysoká, je prostě nemožné předcházet jejím následkům a komplikacím - metastázám.

Podle odborníků, tyto nádory jsou detekovány ve stupních T3 - lila nebo IIIb (podle TNM klasifikace zhoubných nádorů), a v případě, že subjekt zapojený do patologického procesu obratle nervových svazků a krevních cév, nádor stoupá ke kroku T4.

Nejprve metastázy postihují sousední struktury, regionální lymfatické uzliny (supraklavikulární, hrudník a mediastinum), kosti a mozku. Podle některých zpráv se mozkové metastázy rozvíjejí v 24 až 55% případů; ve 36% jsou vzdálené.

Když nádor roste v těle obratle (která je pozorována u 10-15% pacientů), může to vést ke kompresi míchy a paraplegie - ochrnutí dolní části těla a obě nohy.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika rakovina Pankost

V počáteční fázi je diagnóza rakoviny pankkózy extrémně obtížná: klinická onemocnění a stížnosti pacientů nejsou charakteristické pro maligní onemocnění plic.

Instrumentální diagnostika, včetně:

• RTG hrudníku;
• počítačová tomografie hrudníku  (CT);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI):
• Pozitronová emisní počítačová tomografie (PET-CT) celého těla.

V počátečních stádiích - kvůli nedostatku jasné vizualizace a velkého počtu stínů blízkých struktur - je obtížné zjistit rakovinu pankkózy na rentgenovém paprsku. Radiografie hrudníku může odhalit asymetrii vrcholu plic (malá oblast zhrubnutí pleury v apikální zóně jednoho plic); zvýšení hmotnosti tkáně; poškození 1-3 žeber nebo částí obratlů.

Rakovina Pancoast CT hrudníku je určeno tím, že se v oblasti horních prsu otvorů a drážek nebo tvorba spíše plicní patologické tkáně a jeho průniku do zdi hrudníku, páteře, cév, nervů nebo v prostoru mezi plícemi.

Doporučuje se však MRI, aby se zjistil úplnější obraz lokálního šíření nádorových buněk a množství postižení nervových zakončení.

Pro stanovení přesné diagnózy se také používá endoskopická mediastinoskopie - vyšetření lymfatických uzlin. A jestliže existuje hmatná adenopatie supravlavikulárních lymfatických uzlin, provádějte transdermální aspiraci s jemným jehlou.

Analýzy pro potvrzení diagnózy nádoru a pro přesné vyhodnocení jeho stadia jsou biopsie (nádorové buňky) získané transthorakovou jemnou aspirační biopsií. V některých situacích může být pro histologické vyšetření nádoru vyžadována endoskopická nebo otevřená torakotomie.

[18], [19]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika musí rozlišovat nádoru Pancoast z: Hodgkinova choroba a lymfom, pleurální mezoteliom, zásněti hroznové cysty plic, karcinom štítné žlázy a adenoidní cystický karcinom, nádory mediastina, desmoidních rakovinu prsu, a syndromů scalene svalů a krční žebra.

Léčba rakovina Pankost

Pozitivní výsledky - zastavení růstu nádoru a regresi toho, snížení místního a vzdálené recidivy a zvýšení přežití - poskytuje léčbu chemoradioterapie indukce a následné chirurgické léčby - provoz resekci postižených struktur.

Druhy chemoterapie při rakovině Pankosta:

• před operací - kombinace určitých  léků pro chemoterapii  s radiací po dobu 5-6 týdnů;
• po odstranění části nebo všech plic, postižených sousedních tkání nebo horních žeber (které se provádí po chemoradioterapii) - konečnou pooperační chemoterapii.

Chemoterapeutické režimy používají cystostatickou cisplatinu (platinotin) v kombinaci s jinými protinádorovými léky, zejména etoposidem a windesinem (Eldisinem).

Například intravenózně podávaná cisplatina se vztahuje k derivátům platiny; Lék je účinný, ale stejně jako všechny protirakovinné cytotoxické látky způsobují mnoho vedlejších účinků a negativních důsledků. Nejčastější důsledky chemoterapie u rakoviny Pankost jsou podrobně popsány v publikacích:

• Chemoterapie pro rakovinu plic
• Nežádoucí účinky po chemoterapii

Režimy záření, tj.  Radiační terapie pro  Pancostovu rakovinu, obvykle zahrnují frakce 45 Gy / 27 po dobu 5-6 týdnů, po které (po 4-6 týdnech) podstoupí operaci.

V této kontraindikaci k chirurgické léčbě jsou metastázy, léze supraklavikulárních a mediastinálních lymfatických uzlin, více než polovina

Těla obratlů, průdušnice a jícnu.

Pacientům s inoperabilním nádorem Pancoastu je poskytnuta paliativní péče.

Prevence

Nejdůležitějším preventivním opatřením pro snížení rizika rakoviny plic a rakoviny plic s Pancostovým syndromem je odvykání kouření.

[20], [21]

Předpověď

Stejně jako u jiných zhoubných novotvarů prognóza pro pacienty s rakovinou pankkózy přímo závisí na stupni onemocnění. Špatným prognostickým faktorem je přítomnost symptomů Bernard-Hornerova syndromu.

Během posledních několika desetiletí se významně zvýšila míra přežití pacientů s rakovinou plic s Pancostovým syndromem.

Po indukční chemoradioterapii následované operací v 33-40% případů (do jiných zdrojů, 54 až 72%), průměrná délka života je pět let, a míra komplikací se pohybuje v rozmezí 10-28%.

Téměř 75% pacientů žije po dobu dvou let.

[22], [23],