Prasklé aneurysma aorty

I při pravidelném sledování dynamiky vývoje aneuryzmatu aorty není možné předem předpovědět průběh patologického procesu. Komplikace se bohužel vyskytují poměrně často a problém lze zcela odstranit pouze chirurgicky. Nejzávažnějším a nejnepříznivějším důsledkem může být ruptura aneuryzmatu aorty. Pokud se změněný segment tepny zvětšuje rychlostí 5 mm za rok a průměr cévy přesáhne 45 mm, riziko vzniku této komplikace se dramaticky zvyšuje, což slouží jako indikace k chirurgickému zákroku.

Epidemiologie

K ruptuře aneuryzmatu aorty dochází přibližně u jednoho z deseti tisíc hospitalizovaných pacientů (podle jiných údajů - k ruptuře aneuryzmatu dochází v 6 případech na 100 tisíc lidí ročně). Měli bychom ale vzít v úvahu fakt, že více pacientů umírá před hospitalizací.

Prognóza je u starších osob a žen nepříznivější, a to kvůli častým atypickým projevům a pozdní diagnóze.

Nejčastějším rizikovým faktorem ruptury aneurysmatu je arteriální hypertenze, která je diagnostikována u 70 % pacientů. Průměrný věk přijatých s rupturou aneurysmatu je 62–64 let, z nichž muži tvoří asi 65 %.

Na 800 posmrtných lékařských vyšetření (pitev) se nacházejí přibližně dva případy stratifikace, na 1 000 osob deset případů náhlé smrti a až 4 % úmrtí na kardiovaskulární abnormality.

Při absenci lékařské péče se časná úmrtnost pacientů se stratifikací odhaduje na 1 % za hodinu – tedy každých 24 hodin umírá jeden pacient ze sta, do 14 dnů zemře až 75 % a více než 90 % zemře během několika měsíců.

K ruptuře aneuryzmatu aorty dochází častěji mezi 60. a 70. rokem života, u mužské populace častěji než u žen. [ 1 ]

Příčiny prasklého aneurysmatu aorty

Nejčastější příčinou ruptury aneuryzmatu aorty je vysoký krevní tlak, který se vyskytuje u 75–85 % pacientů s touto patologií. Mezi vrozená onemocnění, která mohou vést k ruptuře, patří Marfanův, Ehlersův-Danlosův a Turnerův syndrom, dále vrozená bikuspidální aortální chlopeň, koarktace aorty, obrovskobuněčná aortitida a recidivující polychondritida.

U těhotných žen, zejména u pacientek mladších 40 let, se vyskytly případy ruptury aneurysmatu, většinou ve třetím trimestru těhotenství. Stejně jako akutní infarkt myokardu a syndrom náhlého úmrtí se ruptura aorty řídí sezónním a cirkadiánním rytmem, přičemž nejvyšší počet případů se vyskytuje v zimě a v ranních hodinách (4-5 hodin ráno). Tento vztah je vysvětlen fyziologickými změnami v ukazatelích krevního tlaku. [ 2 ]

Ruptura aneuryzmatu aorty komplikuje takové vrozené abnormality:

• Koarktace aortální cévy;
• Marfanova choroba atd.

Může působit jako komplikace získaných patologií:

• Aortitida;
• Ateroskleróza aorty, hypertenze;
• Uzavřená kontuze hrudníku;
• Toxemie v těhotenství atd.

Existují popisy arteriální disekce s další rupturou tepny po lékařských manipulacích, zejména po kanylaci hlavní cévy nebo jejích větví, zavedení kontrapulzačního zařízení. Iatrogenní disekce s rupturou je charakterističtější pro starší pacienty a je častěji detekována na pozadí výrazných aterosklerotických změn.

Ve většině případů je ruptura důsledkem disekce aorty, která je zase způsobena degenerací medie. Aneurysmata vznikají v důsledku degenerativních procesů spojených s aterosklerózou nebo jako reakce na strukturální poruchy arteriální stěny se změnami hladin tkáňových metaloproteináz.

Rizikové faktory

Hlavní rizikové faktory:

• Genetika (pokud blízcí mužští příbuzní měli aneurysma s rupturou nebo bez ní);
• Kardiovaskulární patologie (arteriální hypertenze, ischemická choroba srdeční, srdeční vady, infarkt myokardu, arteriální stenózy);
• Porušení hladiny lipoproteinů v krvi, progresivní ateroskleróza.

Mezi další rizikové faktory patří:

• Anamnéza poruch aorty nebo aortální chlopně;
• Nepříznivá dědičná anamnéza z hlediska jakýchkoli aortálních patologií;
• Podstoupili koronární chirurgické zákroky;
• Kouření, užívání drog (zejména amfetaminu, kokainu);
• Pohmožděniny hrudníku;
• Dopravní nehody.

Podle patologicko-anatomických údajů byla ruptura aorty přítomna u 20 % osob, které zemřely v důsledku dopravních nehod. [ 3 ]

Patogeneze

Když se protrhne vnitřní vrstva tepny, vznikne disekce aneuryzmatu. Krev, tlačená tlakem, pronikne touto rupturou a odloupne se od střední aortální pochvy. Krvácení může směřovat podél průběhu cévy: v této situaci hematom ucpává jednu z větví - od aortálního oblouku k střevním tepnám. Retrográdní odchlípení negativně ovlivňuje pevnost chlopní aortální chlopně a její nedostatečnou funkci. K tvorbě falešného kanálu dochází ve vnější části střední aortální pochvy. Vnější stěna tvoří pouze ¼ původní tloušťky stěny aorty. Tento vývoj je nejčastějším mechanismem ruptury cévy u pacientů s disekujícím aneuryzmatem.

Ruptura v oblasti aortálního oblouku se šíří převážně do mediastinální dutiny, ruptura sestupné aorty do levé pleurální dutiny a ruptura břišní aorty do retroperitoneální oblasti.

Protože se parietální perikard napojuje na ascendentní aortu proximálně od vývodu brachiálního kmene, může ruptura kteréhokoli ze ascendentních segmentů vyvolat perikardiální tamponádu.

Přibližně v 70 % případů dochází k ruptuře vzestupné aorty, v 10 % případů k ruptuře oblouku a v 20 % případů k ruptuře sestupné aorty. Nejvzácněji k ruptuře dochází v abdominální aortě.

Disekující aneurysma vzniká převážně po ruptuře nebo roztažení vnitřní vrstvy aorty na pozadí intramurálního krvácení. Ruptura vnitřní vrstvy je častěji způsobena zvýšeným tlakem a/nebo roztažením cévy. Pod vlivem neustálé pulzace průtoku krve dochází k oddělení cévních vrstev.

Vzestupná aorta může prasknout na různých místech:

• V 60 % případů dochází k prasknutí konvexní plochy;
• Ve 30 % případů - ruptura distálního segmentu z levé podklíčkové tepny;
• V 10 % případů dochází k ruptuře aortálního oblouku.

Méně než 10 % pacientů má spontánní ruptury.

V patologii se klasifikují následující varianty průběhu patologie:

1. K ruptuře aorty dochází bez disekce.
2. Vnitřní vrstvy aorty se roztrhnou, vrstvy se oddělí proudem krve a poté krvácení uvnitř stěny propukne do tkání obklopujících aortu.
3. Hematom proniká do lumen aorty a vzniká chronické disekující aneurysma.
4. Vzniká hematom ve stěně s rizikem ruptury.

Složitost onemocnění spočívá v tom, že samotné aneuryzma aorty může existovat mnoho let bez zjevných symptomů. Zároveň je riziko vzniku komplikací přítomno téměř každou minutu. Ruptura aneuryzmatu způsobuje silné krvácení, které ve většině případů končí smrtí. I v zemích s nejvyššími lékařskými možnostmi dosahuje přednemocniční úmrtnost až 40 % a v pooperační fázi až 60 %.

Symptomy prasklého aneurysmatu aorty

Klinický obraz rupturovaného aneuryzmatu aorty obvykle zahrnuje následující příznaky:

• Náhlá ostrá bolest na hrudi nebo v břiše (v závislosti na tom, která část aorty je poškozena);
• Prudký pokles naměřených hodnot krevního tlaku;
• Silné bušení srdce;
• Náhlý nástup dušnosti;
• Zarudnutí kůže;
• Motorická a řečová strnulost;
• Zvýšené pocení (studený, lepkavý pot);
• Nevolnost, zvracení;
• Silné závratě;
• Rozmazané vidění a ztráta vědomí.

Ruptura disekujícího aneuryzmatu aorty je konečnou fází postupného dělení cévy na vrstvy, s prasknutím poslední, vnější vrstvy průtokem krve. Odborníci poznamenávají, že bezprostřední blížící se ruptura může být v mnoha případech detekována dlouho před rozvojem komplikací. Někteří pacienti si proto stěžují na narůstající přetrvávající bolest (na hrudi, břiše, zádech - v závislosti na lokalizaci odchlípení), zvýšení krevního tlaku, falešné anginy pectoris, které nelze korigovat léky. Pokud jsou tyto problémy včas řešeny u kompetentního kardiologa, je možné zachránit nejen zdraví, ale i život pacienta s aneuryzmatem.

Ruptura aneuryzmatu břišní aorty, ruptura aneuryzmatu břišní aorty jsou identické pojmy označující narušení integrity velké části sestupné aortální cévy pod oblastí jejího průsečíku s bránicí. Pokud existuje riziko komplikací, pacient pociťuje tupou, ale narůstající bolest v břiše nebo pod žebry. Často se cítí pulzující bolest. V okamžiku ruptury jsou zaznamenány všechny známky těžkého vnitřního krvácení. Zároveň i několikasekundové zpoždění významně snižuje šance pacienta na život.

Ruptura aneuryzmatu hrudní aorty se řídí stejným principem:

• Ostrá, „trhavá“ bolest na hrudi;
• Symptomatologie hemoragického šoku (náhlá slabost, závratě, nevolnost, sucho v ústech, ztmavnutí očí, rozmazané vidění a ztráta vědomí).

Ostrá bolest může vystřelovat do zad, ramen a břicha. V mnoha případech patologie probíhá podobně jako akutní infarkt, mezenterická trombóza, plicní embolie, což vyžaduje pečlivou a zároveň rychlou diferenciaci.

Ruptura aneurysmatu vzestupné hrudní aorty se také projevuje známkami vnitřního krvácení:

• Náhlá (zhroucená) slabost;
• Mdloby (kolaps);
• Bledá, modrá kůže;
• Pokles krevního tlaku (doslova „před vašima očima“);
• Zvýšená tepová frekvence.

Intenzita příznaků ruptury se stupňuje téměř okamžitě: smrtelná krevní ztráta se zdaleka ne vždy včas doplní nebo krvácení lze zastavit. Proto problém často končí fatálně.

Ruptura aneuryzmatu aortálního oblouku je doprovázena masivním únikem krve do pleurální nebo perikardiální dutiny. Objevuje se silná bolest za hrudní kostí, vyzařující do krku, ramen, paží, zad, lopatek. Možné je krvavé zvracení, vykašlávání krve. Pacient ztrácí vědomí a bez poskytnutí pomoci rychle zemře.

Komplikace a důsledky

Ruptura aneuryzmatu aorty je spojena s vysokou úmrtností a stejně vysokým výskytem nežádoucích účinků a komplikací, a to i při včasném chirurgickém zákroku. Úmrtnost podle různých informací dosahuje 60–80 %.

Další nebezpečí představují komplikace, které přímo ohrožují život pacienta – jedná se o kardiovaskulární a respirační komplikace, ischemii trávicího traktu a dolních končetin, tromboembolii, kompartmentový syndrom. Tyto poruchy jsou typické pro hospitalizaci a pooperační období.

Přestože se kvalita terapeutických opatření v naléhavých a kritických stavech pravidelně zlepšuje a zdokonaluje, výsledky léčby akutní ruptury aneurysmatu zůstávají na neuspokojivé úrovni. Toto platí zejména pro regiony, které nemají specializovaná cévní centra a specializované nemocnice s odpovídajícím vybavením a kvalifikovaným chirurgickým a anesteziologickým personálem.

Nejčastějšími pooperačními komplikacemi jsou ischemická kolitida a cévní embolie. Nejnebezpečnějšími život ohrožujícími onemocněními jsou akutní selhání ledvin, pneumonie a infekce rány.

Diagnostika prasklého aneurysmatu aorty

Diagnostická manipulace se provádí okamžitě v zařízení s chirurgickými možnostmi. Je třeba odlišit od dalších pravděpodobných příčin vnitřní bolesti a masivní ztráty krve. Jsou vyžadovány následující nálezy:

• Laboratorní testy:
  • Stanovení krevní skupiny, Rh faktoru;
  • Vyhodnocení hladiny krevních destiček;
  • Vyhodnocení funkce agregace krevních destiček;
  • Studium plazmatické hemostázy;
  • Studium fibrinolýzy.
• Instrumentální diagnostika je reprezentována zobrazovacími vyšetřeními (angio-počítačová tomografie, transesofageální echokardiografie, rentgen hrudníku, magnetická rezonance).

Diferenciální diagnostika

Omezenou rupturu aneuryzmatu aorty lze podezřívat, pokud diagnóza identifikuje patologickou dilataci tepny se zachovanou stěnou a pacient zaznamená výskyt ostré bolesti. V této situaci existuje vysoké riziko další ruptury, což je obvykle indikováno recidivou nebo přetrvávajícím syndromem bolesti, hromaděním tekutiny v břišní nebo pleurální dutině.

Během vizualizace je ruptura aortálního aneuryzmatu často obtížně odlišitelná od omezené ruptury. Liší se od porušení integrity volné stěny, při kterém jsou zničeny všechny vrstvy stěny a vzniká masivní hematom: omezená ruptura s tvorbou falešného aneuryzmatu nebo bez něj je charakterizována tvorbou perivaskulárního hematomu, který se „skrývá“ za periaortálními strukturami – zejména pleurou, perikardem, mediastinem, retroperitoneálním prostorem nebo blízkými orgány. Pacienti s omezenou rupturou aorty se vyznačují stabilní hemodynamikou.

Léčba prasklého aneurysmatu aorty

Ruptura aneuryzmatu aorty je absolutní indikací k urgentní operaci. Pokud existuje podezření na rupturu, je nutné okamžitě zavolat záchrannou službu: jakékoli prodlení bude pacienta stát život.

Před příjezdem záchranářů je třeba provést tyto kroky:

• Pacient by měl být umístěn do vodorovné polohy se zvednutou opěrkou hlavy;
• Potřebujeme naprostý odpočinek, bez absolutního nuly pohybu;
• Před příjezdem sanitky je nutné s pacientem neustále hovořit, pokud možno ho uklidňovat a předcházet vzniku panických a šokových záchvatů;
• Za žádných okolností by se oběti nemělo nabízet jídlo ani pití;
• Pro zmírnění bolesti je dovoleno podat pacientovi tabletu nitroglycerinu.

První lékařská pomoc je poskytována na pozadí hospitalizace týmem kardiologické resuscitace na chirurgickém oddělení a zahrnuje:

• Tlumení bolesti (podávání nenarkotických a narkotických analgetik (Promedol, Morfin, Omnopon);
• Tlumení šoku (kardiopulmonální resuscitace);
• Normalizace krevního tlaku.

Léky

Pohotovostní péče při ruptuře aneurysmatu zahrnuje akutní transport pacienta do specializovaného chirurgického zařízení k urgentnímu chirurgickému zákroku. Současně se zajistí intenzivní podávání krystaloidních roztoků (přibližně 3 ml na 1 ml krevní ztráty) nebo koloidních roztoků (přibližně 1 ml na 1 ml krevní ztráty), ale pouze do doby, než je možné podat přípravek z červených krvinek. Stanoví se krevní skupina, transfuze erytrocytové hmoty, krev od univerzálního dárce nebo přípravek příslušné skupiny. Sleduje se hematokrit, který nesmí klesnout pod 30 %. Kromě erytrocytové hmoty se transfuzuje čerstvě zmrazená plazma, krevní koncentrát a kryoprecipitát. Trombokoncentrát se používá, pokud je počet krevních destiček nižší než 50 tisíc/μl, a kryoprecipitát v množství 1 jednotka/10 kg m.t. Při koncentraci fibrinogenu nižší než 1,5 g/l se transfuzuje 1 jednotka čerstvě zmrazené plazmy a 1 jednotka trombokoncentrátu na každou transfuzovanou jednotku erytrocytové hmoty.

Kontrolovat tělesnou teplotu, korigovat acidózu a hypokalcémii. Je možné použít kyselinu tranexamovou (intravenózně, v nárazové dávce 1 g po dobu 10 minut, dále dle indikace), transfuze krevních složek, použití rekombinantního aktivovaného faktoru VII.

Chirurgická léčba

Zvláštností chirurgických zákroků u rupturovaného aneuryzmatu aorty je, že se provádějí co nejnaléhavěji, protože každá minuta zpoždění významně zvyšuje pravděpodobnost úmrtí. Příprava pacienta na operaci prakticky chybí a neměla by oddálit zahájení manipulace bez ohledu na podmínky. Je důležité zajistit žilní přístup (jakýkoli typ - periferní, centrální žilní) a zahájit infuzní a transfuzní terapii. Pokud je počáteční systolický tlak nižší než 70 mm Hg, pak se před indukční anestezií provádí infuze norepinefrinu do systolického tlaku 80-90 mm Hg. Antibiotická profylaxe je reprezentována cefalosporiny 2-3 generace.

Během procesu se monitoruje krevní tlak, srdeční frekvence, saturace kyslíkem, elektrokardiogram, diuréza, hladina hemoglobinu, INR, APTV, fibrinogen a počet krevních destiček.

Lze provést následující operace:

• Operace excize aortální chlopně s protézou aortální chlopně a ascendentní aorty jedním kombinovaným implantátem.
• Suprakoronární aortální protéza.

Operace ruptury aneuryzmatu aorty je zdlouhavá, pracná a provádí se na pozadí velké krevní ztráty. Provádí se za podmínek umělého oběhu. Během zákroku je třeba dbát zvláštní opatrnosti na ochranu srdečního svalu pomocí solných kardioplegik a alternativních roztoků. Pacient je podchlazen, což na pozadí vysoké krevní ztráty a prodlouženého umělého oběhu vede k velkému počtu pooperačních komplikací, včetně rozvoje DIC.

U protetik s reimplantací cév krku a hlavy je krevní oběh zcela zastaven a retrográdní perfuze mozku se provádí přes vnitřní krční žíly. V tomto případě je mozek chráněn hlubokou hypotermií až do 12-14 °C a podáváním léků, jako je Seduxen, Propofol (snižují spotřebu kyslíku mozkem). Prodloužená a retrográdní perfuze, inhibice krevního oběhu, nemůže příznivě ovlivnit funkčnost centrálního nervového systému, takže procento pooperačních komplikací je poměrně vysoké.

Během intervence pro rupturu sestupné hrudní aorty se provádí protéza s reimplantací mezižeberních cév do implantátu. Jednou ze zvláštností operace je bypass oblasti instalace protézy s úplným zastavením průtoku krve a retrográdní mozkovou perfuzí. Provádí se intubace jedné plíce a ochrana mozku.

Prevence

Rupturě aneurysmatu se lze vyhnout, pokud je problém včas odhalen a léčen, aniž by se čekalo na rozvoj komplikací. Aneurysma lze vyléčit pouze chirurgicky: konzervativní terapie je symptomatická a může jen mírně zlepšit kvalitu života pacienta, aniž by eliminovala patologii. Operaci lze provést klasickou cestou - jako intervenci v dutině, nebo endoprotézou.

Odborná chirurgická léčba pacientů s aneuryzmatem aorty je ve většině případů bezpečná, zejména u mladých pacientů. Během chirurgického zákroku se aortální céva pod a nad patologicky změněnou oblastí uzavře svorkou, čímž se oblast aneuryzmatu nahradí polyesterovou sekcí.

Rizika perioperačních komplikací (srdeční a respirační komplikace, pooperační kýly, paralýza končetin a úmrtí) jsou vyšší u starších pacientů. Endovaskulární léčba implantabilním stentem je u těchto pacientů považována za bezpečnější postup.

Mezi další povinná preventivní opatření k prevenci prasknutí aneurysmatu patří:

• Odvykání kouření;
• Pravidelné sledování hodnot krevního tlaku;
• Pravidelné kontroly;
• Kontrola tělesné hmotnosti, hladiny cholesterolu v krvi;
• Dodržování zdravé stravy s nízkým obsahem cholesterolu.

Aneuryzma zjištěné a operované v rané fázi jeho vývoje je nejlepším způsobem, jak zabránit ruptuře aorty.

Předpověď

Ruptura aorty je závažnou komplikací již tak zákeřného a nepředvídatelného onemocnění - aneurysmatu. Aorta je hlavní céva, která zásobuje krví všechny orgány a systémy. Tato hlavní tepna vychází ze srdce a probíhá ve střední části hrudníku a břišní dutiny, kde pod vysokým tlakem prochází obrovským objemem krve. Jakékoli narušení integrity (ruptura) této cévy může vyvolat život ohrožující krvácení. Samotné aneurysma si často není prakticky vědomo svého vzniku a je zjištěno náhodně při běžných preventivních prohlídkách.

Riziko ruptury je obzvláště vysoké u velkých a rychle se zvětšujících aneuryzmat: v takových situacích je třeba vážně, dokonce naléhavě, zvážit chirurgický zákrok. Nouzová operace při ruptuře aorty s sebou nese mnohem vyšší riziko úmrtí. Většina pacientů s rupturovanými aneuryzmy navíc zemře dříve, než dorazí lékaři.

Příčina úmrtí při rupturovaném aneuryzmatu aorty

Při prasknutí aneurysmatu je nutné poskytnout pomoc nejen rychle, ale naléhavě, a to výhradně chirurgickým zákrokem. Bez okamžité operace dochází k masivní ztrátě krve a v důsledku toho k úmrtí. Většina pacientů zemře před dosažením zdravotnického zařízení. Šance na přežití po chirurgickém zákroku však také nejsou stoprocentní.

Masivní ztráta krve je doprovázena prudkým poklesem objemu cirkulující krve, následným rozvojem hypoxického a hypoxemického stavu, hypotenzí, prudkým deficitem prokrvení vnitřních orgánů a narůstající metabolickou acidózou. Může se také vyskytnout DIC.

Již při rychlosti ztráty krve 150 ml za minutu dochází k úmrtí během 15-20 minut. Ruptura aneuryzmatu aorty je doprovázena nedostatkem krevního zásobení orgánů pro jejich normální funkci, rozvojem hemoragického šoku, ztrátou vědomí, zástavou srdce.