Akrodermatitida perzistující pustulózní allopo: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Akrodermatitida perzistující pustulózní Hallopeau (synonyma: akropustulóza, Crockerova perzistující dermatitida) je chronické recidivující onemocnění charakterizované lézemi kostrče prstů na rukou a nohou, na kterých se vyskytují pustulózní vyrážky, které mají tendenci se šířit.

Příčiny a patogeneze perzistující pustulární akrodermatitidy Hallopeau nebyly dosud objasněny. Někteří vědci se domnívají, že onemocnění je založeno na infekčním agens. Obsah flykten a pustul a krev pacienta jsou však často dědičné. Jiní vědci považují generalizovanou pustulární psoriázu Zumbusche, perzistující dermatitidu Hallopeau a herpetiformní impetigo Hebra za jedno onemocnění. Klinická pozorování autora nám umožňují považovat perzistující akrodermatitidu za nezávislou dermatózu.

Příznaky přetrvávající pustulární akrodermatitidy Hallopeau

Nástup onemocnění je obvykle spojen s drobným traumatem nebo pyodermií. Vyrážka je lokalizována na palpách (rukách a nohou), zejména v oblasti distálních falang kolem nehtových plotének, ve formě pustulárních, vezikulárních nebo erytematoskvamózních elementů. Na začátku je proces lokalizovaný, asymetrický a jednostranný, nejčastěji je postižen jeden prst, zejména palec, poté jsou do procesu zapojeny další prsty na rukou, méně často i prsty na nohou. Klinicky se rozlišuje pustulózní, vezikulární a erytematoskvamózní forma onemocnění. Postupem času se léze mohou šířit do přilehlých oblastí rukou a nohou, vzácně - na celou kůži. U některých pacientů jsou pozorovány sekundární atrofické změny na kůži.

U pustulózní a vezikulární formy jsou nehtové valy oteklé, zarudlé (hyperemické) a infiltrované. Při tlaku na nehtové ploténky se uvolňuje hnis. Na postižené falangě se objevují četné pustuly a vezikuly, které se otevírají a tvoří eroze, poté se pokrývají krustami a šupinami. Prsty se stávají válcovitými, jejich ohýbání a narovnávání je obtížné kvůli bolesti. Po odeznění zánětlivého procesu zůstává v místě vyrážky mírná atrofie a citlivá zarudlá kůže.

U vizuálně-dlaždicové formy jsou postižené prsty zarudlé, suché, šupinaté a mají povrchové praskliny. V mírných případech dermatózy mají nehtové ploténky na svém povrchu rýhy a vpichy a u pustulózní formy je pozorována onycholýza nebo nehtové ploténky odpadají.

Onemocnění může někdy probíhat maligně. V tomto případě se proces šíří na celou kůži, nehty vypadávají a prsty se zmrzačí.

Histopatologie acrodermatitis persistentes pustularis dle Hallopeaua. Histologické vyšetření je charakterizováno přítomností spongioiformních pustul dle Kagoye, jako je tomu u pustulózní psoriázy dle Zumbusche a impetigo herpetiformis.

Patomorfologie perzistující pustulární akrodermatitidy Hallopeau. Vyjadřuje se akantóza s prodloužením a expanzí epidermálních výrůstků, hyperkeratóza, parakeratóza a později ztenčení epidermis. Charakteristickým histologickým rysem tohoto onemocnění je přítomnost Kogoyových spongiformních pustul. Velké pustuly jsou někdy umístěny jedna pod druhou, jejich kryt je tvořen ztenčenou rohovitou vrstvou, na bázi jsou malé spongiformní pustuly. Pustuly obsahují neutrofilní granulocyty, jednotlivé epiteliální buňky. V dermis je zaznamenán edém, vazodilatace a výrazně spálený zánětlivý infiltrát neutrofilních granulocytů, lymfocytů, histiocytů a malého počtu plazmatických buněk.

Histogeneze není dostatečně objasněna. Není jasné, zda je perzistující hnisavá akrodermatitida Hallopeauova typu lokalizovanou variantou pustulární psoriázy nebo nezávislou dermatózou.

Diferenciální diagnóza. Toto onemocnění je nutné odlišit od pustulózní psoriázy, ekzému, pyodermie, Andrewsova pustulózního bakterioidního ekzému a Duhringovy herpetiformní dermatitidy.

Léčba perzistující pustulární akrodermatitidy Hallopeau

Léčba závisí na klinickém průběhu a intenzitě kožních změn. Pro systémovou terapii se používá etretinát, kortikosteroidy, PUVA terapie, cyklosporin nebo methotrexát. Pro lokální léčbu se doporučuje Castellaniho barva, kalcipatriol, masti s obsahem kortikosteroidů a antibiotika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]