Nystagmus

Nystagmus je těžká forma okulomotorických poruch, projevující se spontánními oscilačními pohyby očí a doprovázená výrazným snížením zrakové ostrosti - nízkozrakem.

Nystagmus je opakující se mimovolní kyvadlovité kmitání očí, které může být fyziologické i patologické. Nystagmus, který se objevuje v reakci na rotaci optokinetického bubínku nebo tělesa v prostoru, je tedy normální a slouží k udržení dobrého vidění. Pohyby očí, které fixují objekt, se nazývají foveating, a ty, které posouvají foveu od objektu, se nazývají defoveating. U patologického nystagmu každý cyklus pohybu obvykle začíná mimovolní odchylkou oka od objektu, po níž následuje trhavý pohyb s reverzní refixací. Co se týče směru, nystagmus může být horizontální, vertikální, torzní nebo nespecifický. Co se týče amplitudy, nystagmus může být malorážní nebo velkorážní (amplituda nystagmu je určena stupněm odchylky očí) a frekvence nystagmu může být vysoká, střední a nízká (určena frekvencí kmitů očí).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co způsobuje nystagmus?

Vývoj nystagmu může být způsoben vlivem centrálních nebo lokálních faktorů.

Nystagmus se obvykle vyskytuje při vrozené nebo časně získané ztrátě zraku v důsledku různých očních onemocnění (optické opacity, atrofie zrakového nervu, albinismus, retinální dystrofie atd.), v důsledku čehož je narušen mechanismus vizuální fixace.

Fyziologický nystagmus

1. Adjustační nystagmus je malý trhavý nystagmus s nízkou frekvencí při extrémní abdukci pohledu. Rychlá fáze je ve směru pohledu.
2. Optokinetický nystagmus je trhavý nystagmus způsobený opakovanými pohyby objektu v zorném poli. Pomalá fáze je sledující pohyb očí za objektem; rychlá fáze je sakadický pohyb v opačném směru, takže se oči fixují na další objekt. Pokud se optokinetická páska nebo bubínek pohybují zprava doleva, levá parietookcipitální oblast řídí pomalou (sledující) fázi vlevo a levý frontální lalok řídí rychlou (sakadickou) fázi vpravo. Optokinetický nystagmus se používá k detekci simulantů, kteří předstírají slepotu, a k určení zrakové ostrosti u malých dětí. Může být také užitečný při určování příčiny izolované homonymní hemianopsie (viz níže).
3. Vestibulární nystagmus je trhavý nystagmus způsobený změněným vstupem z vestibulárních jader do center horizontálního pohybu očí. Pomalá fáze je iniciována vestibulárními jádry a rychlá fáze je iniciována mozkovým kmenem a frontomesencefalickou dráhou. Rotační nystagmus je obvykle spojen s vestibulární patologií. Vestibulární nystagmus může být vyvolán kalorickou stimulací:
   • Když se do pravého ucha nalije studená voda, objeví se trhavý nystagmus na levé straně (tj. rychlá fáze vlevo).
   • Když se do pravého ucha nalije teplá voda, objeví se pravostranný trhavý nystagmus (tj. rychlá fáze vpravo). Mnemotechnická pomůcka „KRÁVY“ (studený - opačný, teplý - stejný) pomáhá zapamatovat si směr nystagmu.
   • Pokud se do obou uší nalije studená voda současně, objeví se trhavý nystagmus s rychlou vzestupnou fází; teplá voda v obou uších způsobuje rychlý nystagmus s sestupnou fází.

Nystagmus motorické nerovnováhy

Nystagmus motorické nerovnováhy je důsledkem primárních defektů v eferentních mechanismech.

Vrozený nystagmus

Dědičnost může být X-vázaná recesivní nebo autozomálně dominantní.

Vrozený nystagmus se objevuje 2–3 měsíce po narození a přetrvává po celý život.

Příznaky vrozeného nystagmu

• Horizontální nystagmus, obvykle trhavého typu.
• Může být oslaben konvergencí a není pozorován během spánku.
• Obvykle existuje odrážka - směr pohledu, při kterém je nystagmus minimální.
• Pokud jsou oči nastaveny na nulový bod, lze pozorovat abnormální polohu hlavy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Křečovitý křeč

Toto je vzácný stav mezi 3 a 18 měsíci.

Příznaky

• • Jednostranný nebo oboustranný horizontální nystagmus s malou amplitudou a vysokou frekvencí s kýváním hlavou.
  • Nystagmus je často asymetrický, se zvětšením amplitudy během abdukce.
  • Mohou být přítomny vertikální a torzní složky.

Důvody

• Idiopatický křečovitý spasmus spontánně odezní do 3 let věku.
• Přední optický gliom, syndrom prázdné sella a porencefalická cysta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latentní nystagmus

Souvisí s infantilní esotropií a není spojeno s vertikální deviací. Charakterizováno následujícím:

• Pokud jsou obě oči otevřené, nystagmus se neprojevuje.
• Horizontální nystagmus vzniká, když je jedno oko zakryté nebo je sníženo množství světla vstupujícího do oka.
• Rychlá fáze ve směru neuzavřeného fixačního oka.
• Někdy se na manifestní nystagmus navrství latentní prvek, takže pokud je jedno oko zakryté, amplituda nystagmu se zvětšuje (latentně-manifestní nystagmus).

Periodický střídavý nystagmus

Příznaky

• Současný horizontální trhavý nystagmus, periodicky měnící směr na opačný.
• Každý cyklus lze rozdělit na aktivní fázi a stacionární fázi.
• Během aktivní fáze se amplituda, frekvence a rychlost pomalé fáze nystagmu nejprve progresivně zvyšují a poté klesají.
• Následuje krátká, klidná mezihra trvající 4–20 sekund, během níž oči provádějí pohyby s nízkou amplitudou, často podobné kyvadlu.
• Následuje podobná sekvence pohybů v opačném směru, celý cyklus trvá 1–3 minuty.

Příčiny: Onemocnění mozečku, demyelinizace, ataxie-teleangiektázie (Louis-Barův syndrom), léky jako fenytoin.

Konvergenčně-retrakční nystagmus

Způsobeno současnou kontrakcí extraokulárních svalů, zejména mediálního přímého svalu.

Příznaky

• Trhavý nystagmus způsobený pohybem monitorovací pásky OCN směrem dolů.
• Horní disfixační sakáda přibližuje oči k sobě konvergentním pohybem.
• V kombinaci s retrakcí oka do očnice.

Příčiny: Pretektální léze, jako jsou pinealomy a cévní příhody.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nystagmus směřující dolů

Příznaky: vertikální nystagmus s rychlou fází, „bijící“ směrem dolů, tj. který se snáze vyvolává pohledem dolů.

Důvody

• Patologie kraniocervikálního spojení na úrovni foramen magnum, jako je Aniold-Cliiariho malformace a sningobulbie.
• Léky (sloučeniny lithia, fenytoin, karbamazepin a barbituráty).
• Wernickeho encefalopatie, demyelinizace a hydrocefalus.

Nystagmus, „bušení“ směrem nahoru

Příznaky: vertikální nystagmus s rychlou fází „tepání“ směrem nahoru.

Příčiny: patologie zadní jámy hrudníku, léky a Wernickeho encefalopatie.

Maddoxův reciproční nystagmus

Příznaky: Kyvadlový nystagmus, při kterém se jedno oko zvedá a otáčí dovnitř, zatímco druhé oko zároveň klesá a otáčí se ven; oči se tak otáčejí opačnými směry.

Příčiny: paraselární nádory, často způsobující bitemporální hemianopsii, syringobulbii a mozkovou mrtvici.

Ataxický nystagmus

Ataxický nystagmus je horizontální nystagmus, který se vyskytuje v abdukovaném oku pacienta s internukleární oftalmoplegií (viz níže).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Senzorický deprivační nystagmus

Senzorický deprivační nystagmus (oční) je důsledkem zrakového postižení. Závažnost stavu je určena stupněm ztráty zraku. Horizontální a kyvadlový nystagmus se může s konvergencí snižovat. Pro snížení amplitudy nystagmu může pacient zaujmout nucenou polohu hlavy. Příčinou senzorického deprivačního nystagmu je těžké centrální poškození zraku v raném věku (např. vrozená katarakta, makulární hypoplazie). Nystagmus se zpravidla vyvíjí u dětí mladších 2 let s bilaterální ztrátou zraku.

Příznaky nystagmu

U některých typů nystagmu se zachovává poměrně vysoká zraková ostrost, v takových případech je důvodem jeho vývoje porušení regulace okulomotorického aparátu.

V závislosti na směru oscilačních pohybů se rozlišuje horizontální (nejčastěji pozorovaný), vertikální, diagonální a rotační nystagmus; podle povahy pohybů se rozlišuje kyvadlový (se stejnou amplitudou oscilačních pohybů), trhavý (s různou amplitudou oscilací: pomalá fáze - v jednom směru a rychlá - v druhém) a smíšený (projevují se buď kyvadlové, nebo trhavé pohyby). Trhavý nystagmus se v závislosti na směru jeho rychlé fáze nazývá levostranný nebo pravostranný. U trhavého nystagmu dochází k nucenému otočení hlavy směrem k rychlé fázi. Tímto otočením pacient kompenzuje slabost okulomotorických svalů a amplituda nystagmu se snižuje; proto, pokud je hlava otočena doprava, jsou za slabé považovány „pravé“ svaly: vnější přímý sval pravého oka a vnitřní přímý sval levého oka. Takový nystagmus se nazývá pravostranný.

Nystagmus může být velkokalibrový (s amplitudou oscilačních pohybů očí větší než 15°), středněkalibrový (s amplitudou 15-5°) nebo malokalibrový (s amplitudou menší než 5°).

K určení amplitudy, frekvence a povahy oscilačních nystagmoidních pohybů se používá objektivní výzkumná metoda - nystagmografie. Při absenci nystagmografu lze povahu amplitudy nystagmu určit stupněm posunutí světelného reflexu z oftalmoskopu na rohovce. Pokud se světelný reflex během oscilačních pohybů očí pohybuje ze středu rohovky do středu vzdálenosti mezi středem a okrajem zornice, hovoří se o malorážném, malokývavém nystagmu, pokud přesahuje tyto limity - o velkorážném. Pokud pohyby obou očí nejsou stejné, nazývá se takový nystagmus disociovaný. Pozoruje se extrémně zřídka.

Typy nystagmu

1. Trhavý nystagmus s pomalým defoveatingovým „driftovacím“ pohybem a rychlým korekčním refoveatingovým trhavým pohybem. Směr nystagmu je indikován směrem rychlé složky, takže trhavý nystagmus může být pravostranný, levostranný, horní, dolní nebo rotační. Trhavý nystagmus lze rozdělit na adjustační (vestibulární) a nystagmus způsobující parézu pohledu (pomalý a obvykle známkou poškození mozkového kmene).
2. Kyvadlový nystagmus, u kterého jsou foveační i defoveační pohyby pomalé (rychlost nystagmu je v obou směrech stejná).
   • Vrozený kyvadlový nystagmus je horizontální a při pohledu do strany má tendenci se stávat trhavým.
   • Získaný kyvadlový nystagmus má horizontální, vertikální a torzní složky.
   • Pokud jsou horizontální a vertikální složky kyvadlového nystagmu ve fázi (tj. vyskytují se současně), vnímaný směr se jeví jako šikmý.
   • Pokud jsou horizontální a vertikální složky mimo fázi, směr se jeví jako eliptický nebo rotační.

Smíšený nystagmus zahrnuje kyvadlový nystagmus v primární poloze a trhavý nystagmus při pohledu do strany.

Diagnóza nystagmu

Při vyšetřování pacientů s nystagmem jsou důležité výsledky elektrofyziologických studií (elektroretinogram, vizuální evokované potenciály atd.), které umožňují přesnější diagnózu, určení stupně organického poškození, přítomnosti amblyopie a určení léčebné taktiky.

V případě nystagmu se vyšetřuje zraková ostrost každého oka s brýlemi i bez brýlí, s hlavou v rovné a vynucené poloze. V této poloze se amplituda nystagmu obvykle snižuje a zraková ostrost se zvyšuje. Toto kritérium se používá k rozhodnutí o vhodnosti provedení chirurgického zákroku na okohybných svalech. Je důležité stanovit zrakovou ostrost s oběma otevřenýma očima (s brýlemi i bez brýlí), protože při binokulární fixaci se amplituda nystagmu také snižuje a zraková ostrost se zvyšuje.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Léčba nystagmu

Systém opatření ke zlepšení zrakových funkcí u nystagmu zahrnuje pečlivě vybranou optickou korekci pro vidění na dálku i na blízko. U albinismu, retinální dystrofie, částečné atrofie zrakových nervů je vhodné volit ochranné a zrakovou ostrost zvyšující barevné filtry (neutrální, žlutý, oranžový, hnědý) o hustotě, která zajišťuje největší zrakovou ostrost.

U nystagmu je také narušena akomodační schopnost a pozoruje se relativní amblyopie, proto se předepisuje pleoptická léčba a cvičení pro nácvik akomodace. Užitečné jsou záblesky přes červený filtr (na monobinoskopu), selektivní stimulace centrální zóny sítnice, stimulace kontrastně-frekvenčními a barevnými testovacími objekty (přístroj Illusion, počítačová cvičení podle programů Zebra, Spider, Crosses, EYE). Tato cvičení lze provádět postupně pro každé oko a s oběma otevřenýma očima. Velmi užitečná jsou binokulární cvičení a diploptická léčba (metoda „disociace“, binariummetrie), které také pomáhají snižovat amplitudu nystagmu a zvyšovat zrakovou ostrost.

Léčba nystagmu se používá ke zlepšení výživy tkání oka a sítnice (vazodilatancia, vitamínové komplexy).

Chirurgická léčba nystagmu se provádí za účelem snížení oscilačních pohybů očí. U trhavého nystagmu, kdy je diagnostikováno vynucené otočení hlavy se zvýšenou zrakovou ostrostí a sníženou amplitudou nystagmu v této poloze („klidová zóna“), je cílem operace posunout „klidovou zónu“ do střední polohy. Za tímto účelem se oslabí silnější svaly (na straně pomalé fáze) a posílí slabší svaly (na straně rychlé fáze). V důsledku toho se poloha hlavy narovná, nystagmus se zmenší a zraková ostrost se zvýší.