Nedostatek laktázy u dětí

Nedostatek laktázy je onemocnění, které vyvolává výskyt malabsorpčního syndromu (vodnatý průjem) a je způsobeno rozpadem rozpadu laktózy v tenkém střevě.

Primární deficience laktázy je snížení aktivity laktázy se zachovaným enterocytem. Primární nedostatek laktázy zahrnuje vrozený nedostatek laktázy, nedostatek laktázy u dospělých a přechodný nedostatek laktázy předčasně narozených dětí.

Sekundární deficit laktázy - snižuje laktázy aktivita spojená s poškozením enterocytech. Enterocytů poškození možné na infekční nebo alergické (např. Senzibilizace na mléčné bílkoviny kravského) zánětu střev, stejně jako snížení bazén enterocytů v důsledku snížení slizniční oblasti střeva vzhledem k atrofii klků, nižší délka jejunum po resekci nebo vrozené syndrom krátkého střeva.

Vrozená alaktáze je vzácné onemocnění vyvolané mutací mimo gen LCT, který kóduje syntézu laktázy. Ve Finsku jsou popsány případy této choroby nazvané "recesivní nemoci finského typu". Přechodný nedostatek laktázy u nedonosených dětí je spojen s nízkou aktivitou enzymu u dětí narozených před 34-36 týdnem těhotenství.

Sekundární nedostatečnost laktázy se často vyskytuje u kojenců na pozadí infekčních, alergických onemocnění jako součásti post-resekční syndrom s řadou abnormalit střevního vývoje. Laktázy kartáč kaomki ve srovnání s jinými disacharidáz umístěných blíže k horní části klků, a to zejména v duodenu, než je frekvence způsobené nedostatkem laktázy ve srovnání s nedostatkem jiných enzymů v poškození sliznice jakékoliv etiologie.

Kódy ICD-10

• E73.0. Vrozená nedostatečnost laktázy.
• E73.1. Sekundární nedostatek laktázy.
• E73.8. Jiné druhy nesnášenlivosti laktózy.

Symptomy nedostatku laktázy

Vstup nestrávené laktózy do tlustého střeva způsobuje plynatost a otok střeva v důsledku tvorby velkého množství plynů během fermentace. U malých dětí může plynatost způsobit regurgitaci, ale to nestačí k izolovanému deficitu laktázy. Když množství dodané laktózy přesáhne kapacitu využití bakterií, vyvine se osmotický průjem. Je charakterizován převařenými stolky žluté barvy s kyselým zápachem, zkapalněný, pěnivý. V primární nedostatečnosti laktázy závažnost klinických příznaků jednoznačně koreluje s dávkou spotřebované laktosy. Závažnost klinického obrazu se zvyšuje s nárůstem množství spotřebovaného mléka. Charakteristické úzkost několik minut po začátku krmení při zachování dobré chuti k jídlu. Při poklesu množství mléčné mikroflóry dochází k jiné situaci. V tomto případě, kompenzační potenciální mikroflóra laktóza využívající redukuje průjem vyskytuje s menším množstvím nestrávené laktózy, pH ve střevech se posune na zásadité, což zhoršuje dysbacteriosis. Tato situace je typická pro kombinaci primárního deficitu laktázy s intestinální dysbakteriózou nebo sekundární deficiencí laktázy a intestinální infekcí. V těchto případech může stolice mít patologické nečistoty (hlen, zelené). S průjmem, rozvojem excoxikózy, hypotrofie, zejména s vrozenou alaktázií. Výskyt acidózy, přetrvávající zvracení a aminokyselin pro izolované primárního selhání laktaznoi netypicky, tyto příznaky vyžadují diferenciální diagnostiku dědičných metabolických poruch a dalších onemocnění.

Diagnóza deficitu laktázy

Diagnóza nedostatku laktázy je založena na posouzení klinického obrazu, stravování během projevu nemoci (zda dítě dostalo laktózu s jídlem), hledání faktorů vedoucích k sekundární deficienci laktázy. Odchylky od normy výsledků níže uvedených studií bez klinických příznaků nevyžadují terapeutická opatření.

• Stanovení obsahu sacharidů v stolici odráží celkovou schopnost asimilace sacharidů. Metoda neumožňuje rozlišovat různé typy deficitu disacharidázy mezi sebou, ale společně s klinickými daty je dostatečná pro screening a kontrolu správnosti výběru diety. V dětství by obsah sacharidů ve stolici neměl překročit 0,25%. U dětí starších jednoho roku by měl být tento vzorek negativní.
• Pokud jde o obsah vodíku, methanu nebo značená ¹¹ C C0 ₂ ve vydechovaném vzduchu. Metody odrážejí účinek mikroflóry na fermentaci laktózy. Doporučuje se stanovit koncentraci plynů po normálním dávkování dávky nebo laktosu. Diagnostickým kritériem u dospělých a dětí starších věku je zvýšení obsahu vodíku ve vydechovaném vzduchu po zatížení 20 laktózou (laktózy).
• Zátěžové testy s laktózou určují glykemii zaznamenanou před a po naplnění laktózou v dávce 2 g / kg tělesné hmotnosti. Při nedostatku laktázy se vyskytuje plochý nebo zploštělý typ glykemické křivky (normální zvýšení glykémie je více než 1,1 mmol / l). Zátěžové testy s laktózou nejsou vhodné pro diagnózu deficitu laktázy v situacích, kdy je možné předpokládat snížení absorpce a poškození střevní sliznice.

• Postup stanovení aktivity laktázy v biopsii nebo vyplavování z sliznice tenkého střeva postrádá nevýhody předchozích metod. Tato metoda je považována za "zlatý standard" pro diagnostiku deficitu laktázy, avšak invazivnost metody omezuje její použití.
• Molekulární genetická diagnostika založená na detekci mutace genu intronu byla vyvinuta pro nedostatek laktázy "dospělého typu". Zkouška je považována za ekonomicky proveditelnou, provedenou jednou, což je pro pacienta výhodnější než testy zatížení. U dětí do 12 let lze tuto metodu použít pouze k vyloučení nedostatku laktázy. Diferenciální diagnostika se provádí s vodnatým průjemem jiné etiologie.

Léčba nedostatku laktázy

Léčba deficitu laktázy je založena na dietní terapii - omezení spotřeby laktózy, míra redukce je zvolena s přihlédnutím k vylučování sacharidů s výkaly. Při nemocech vedoucích k sekundární deficienci laktázy je třeba věnovat hlavní pozornost léčbě základního onemocnění. Snížení množství laktózy ve stravě je dočasné opatření nezbytné k obnovení sliznice tenkého střeva.

U dětí v raném věku se nejvíce racionální taktika považuje za taktiku individuálního krok-za-kroku výběru množství laktózy ve stravě. Nevylučujte laktosu z výživy dítěte, a to ani v případě, že se zjistí nedostatek laktázy, protože laktóza slouží jako prebiotikum a jako zdroj galaktózy. Pokud je dítě na přirozeném krmení, nejlepší způsob, jak snížit spotřebu laktózy, se považuje za použití laktázových přípravků smíchaných s mateřským mlékem. Pro děti do 1 roku je povoleno používání doplňku stravy "Lactase Baby". Zkoumaná látka se podává při každém krmení (770-800 mg laktázy nebo 1 tobolka „laktázy dítě“ na 100 ml mléka) začíná na části vyjádřený mléko s laktázy a dokončení krmení dítěte z prsu.

Děti, které jsou na umělém nebo smíšeném krmení, by si měly vybrat potravinu s maximálním množstvím laktózy, která nezpůsobuje trávení a nezvyšuje obsah sacharidů ve stolici. Individuální výběr stravy se provádí kombinací de-laktózového produktu a standardní upravené směsi v poměru 2: 1, 1: 1 nebo 1: 2. Vzhledem k tomu, alergie na kravské použité laktózy přizpůsobený pro kojence, v přítomnosti alergie mléčné bílkoviny - směsí založených na hluboké proteinový hydrolyzát. Když je exprimován laktázy nedostatek, neúčinnost laktóza snížení počtu na polovinu, nebo s nízkým obsahem laktózy volné produkty se používají jako monoterapie. Se sekundární nedostatečností laktázy na pozadí potravinové alergie by korekce stravy měla začínat směsí bez laktózy založených na celkovém množství hydrolyzátu bílkovin. Směsi na bázi sójových bílkovin se nepovažují za léky vhodné pro dietní terapii nedostatku laktázy.

Prevence celiakie u dětí je v pozdním (po 8 měsících života) zavedení manny a ovesných vloček do stravy, prevence exacerbací - při dlouhodobém dodržování agliadinové stravy.

Klinické sledování se provádí po celý život. Opravte stravu a substituční terapii, sledujte dynamiku růstu a tělesné hmotnosti, zhodnoťte koprogram, držte masáž, cvičební terapii.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]