Moebiův syndrom u dětí

Vrozenou vadou způsobenou abnormální strukturou hlavových nervů je Moebiův syndrom. Podívejme se na jeho příčiny, příznaky, diagnostické a korekční metody.

Neurologické poruchy tvoří významný podíl vrozených patologií. Moebiův syndrom je charakterizován absencí reakcí obličeje. Pacient se nemůže usmívat, plakat ani vyjadřovat jiné emoce. Tato porucha je vzácná a málo prozkoumaná. Každý rok je zjištěna u jednoho ze 150 000 novorozenců.

Syndrom je zařazen do mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10, třída 10 – Vrozené anomálie (malformace), deformace a chromozomální poruchy (Q00–Q99):

Q80-Q89 Jiné vrozené anomálie (malformace).

• Q87 Jiné určené syndromy vrozených vad postihujících více systémů.

Toto onemocnění poprvé popsal v roce 1892 německý psychiatr a neurolog Paul Mobius. Patologie je systematicky studována dodnes, protože její spolehlivé příčiny nebyly identifikovány. Léčba, respektive korekce, se skládá z mnoha metod zaměřených na odstranění různých příznaků onemocnění. Při včasné diagnóze a léčbě má pacient šanci na normální sociální adaptaci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Moebiův syndrom je poměrně vzácné onemocnění. Statistiky ukazují, že je diagnostikován s prevalencí 1 případ na 150 000 novorozenců. Vzhledem k výrazným příznakům (zhoršená nebo úplná absence mimiky a sacích reflexů) začíná komplexní léčba v rané fázi onemocnění. Moderní mikrochirurgické a konzervativní metody korekce umožňují minimalizovat komplikace onemocnění.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny Moebiův syndrom

Mnoho závažných anomálií se tvoří již v děloze, přenáší se na genetické úrovni nebo vzniká v důsledku určitých faktorů. Příčiny Moebiova syndromu, tedy nejzávažnější formy paralýzy lícního nervu, nejsou zcela známy. Názory lékařů a vědců se dělí na následující teorie:

• Atrofie hlavových nervů v důsledku cévních poruch během embryonálního období. Dočasné přerušení nebo změna v krevním zásobení, tj. nedostatek kyslíku během vývoje plodu, vede k poškození centrálního nervového systému různého stupně závažnosti. To se může projevit anomáliemi v růstu dítěte nebo ovlivnit vývoj jeho mozku.
• Zničení nebo poškození hlavových nervů v důsledku vnějších faktorů. Může se jednat o různá infekční onemocnění matky, jako jsou zarděnky, hypertermie, generalizovaná hypoxie, gestační diabetes nebo užívání drog v prvním trimestru těhotenství.
• Různé poruchy a patologické procesy v těle, které vyvolávají problémy s mozkem.
• Svalové patologie způsobující degenerativní léze periferního nervového systému a mozku.

Tato vada vývoje hlavových nervů se projevuje různými anomáliemi. Kvůli tomu se u mnoha pacientů vyskytuje jednostranná nebo oboustranná paralýza obličejových svalů. Při ní zcela chybí nebo je narušena mimika. Osoba nereaguje na vnější podněty, neusmívá se ani se nemračí. Děti se syndromem mají špatně vyvinutý sací reflex, nemohou normálně polykat potravu. Bez komplexní léčby vede k narušení sociální adaptace a normálního života ve společnosti.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Rizikové faktory

Podle provedených studií je Moebiův syndrom multifaktoriální. To znamená, že rizikové faktory pro rozvoj této patologie jsou spojeny jak s genetickými, tak s vnějšími příčinami.

V případě rodinné anamnézy je onemocnění autozomálně dominantní. Abnormální gen může být zděděn jak od matky, tak od otce. Riziko přenosu abnormálního genu je 50 % u každého těhotenství a nezávisí na pohlavních charakteristikách budoucího dítěte.

Další možné faktory onemocnění:

• Kyslíkové hladovění během nitroděložního vývoje.
• Různá onemocnění a zranění během těhotenství.
• Užívání omamných látek nebo kontraindikovaných léků v raných fázích těhotenství.
• Vrozená hypoplazie.

Kromě výše uvedených faktorů je riziko vzniku patologie spojeno se sníženými ochrannými vlastnostmi imunitního systému, věkem ženy (čím starší matka, tím vyšší je riziko porodu dítěte s patologiemi), virovými a infekčními onemocněními prodělanými během těhotenství. V některých případech byla patologie diagnostikována u dětí, jejichž matky měly zarděnky, chřipku nebo se během těhotenství otrávily chininem.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneze

Mechanismus vývoje Moebiova syndromu není dostatečně objasněn. Patogeneze je spojena s cévními poruchami během nitroděložního vývoje. Užívání omamných látek, zneužívání alkoholu a řada dalších faktorů ovlivňuje rozvoj neurologických poruch.

Toto onemocnění se dědí autozomálně dominantně, ale může být i autozomálně recesivní. Postihuje 6. a 7. hlavový nerv. Jejich neúplný vývoj způsobuje paralýzu obličeje a poruchy očních svalů. Může být postiženo i dalších 12 párů hlavových nervů, z nichž každý je zodpovědný za následující procesy v těle:

1. Čichový nerv – umožňuje vnímat pachy.
2. Zrakový nerv – přenáší vizuální informace.
3. Okulomotorický nerv je zodpovědný za práci vnějších svalů oční bulvy.
4. Blok - zajišťuje spojení mezi horním šikmým svalem oční bulvy a centrálním nervovým systémem.
5. Trigeminální - zodpovědný za inervaci žvýkacích a obličejových svalů.
6. Abduktor – laterální pohyb očí a mrkání.
7. Obličejový - ovládá obličejové svaly, obsahuje mezilehlý nerv, který přenáší chuťové pohárky přední třetiny jazyka, pocity kůže a prstů na nohou.
8. Vestibulocochleární plexus je zodpovědný za sluch.
9. Glossofaryngeální – řídí proces polykání a je zodpovědný za chuťové vjemy.
10. Bludný nerv - přenáší senzorické a motorické signály do mnoha orgánů, zejména do hrudníku a břicha.
11. Pomocný – zodpovědný za pohyb krčních svalů, zvedání ramene a přiblížení lopatky k páteři.
12. Hyoid - zodpovědný za pohyby jazyka.

Vrozená okulofaciální paralýza se často projevuje nedostatečným vývojem 3., 6., 7., 9. a 12. páru hlavových nervů. To může být způsobeno škodlivým účinkem mozkomíšního moku, tj. liquoru, v oblasti 4. páru nervů.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomy Moebiův syndrom

Vrozená neurologická onemocnění jsou charakterizována komplexem různých poruch v mnoha orgánech a systémech. Příznaky Moebiova syndromu jsou nejčastěji spojeny s paralýzou obličeje, vážnými problémy s pohybovým aparátem a deformacemi nohou. Mezi další příznaky patří:

• Problémy s řečí a výživou – pacienti mají problémy s polykáním a žvýkáním kvůli nedostatečnému vývoji čelistních svalů, jazyka, krku a hrtanu. Pozorovány jsou také problémy s řečovým aparátem.
• Problémy se zuby – v důsledku nesprávného pohybu jazyka se jídlo hromadí za zuby, což způsobuje kaz a další onemocnění. Syndrom je charakterizován rozštěpem patra.
• Problémy se sluchem – pacienti mají snížený sluch. Existuje vysoké riziko jeho úplné ztráty v důsledku častých ušních infekcí, které vznikají v důsledku anatomických zvláštností struktury boltců.

Lidé s tímto syndromem se rodí s mikrognatií (malou bradou) a malými ústy, s krátkým nebo deformovaným jazykem. Patro má abnormální otvor, tj. rozštěp patra. Poměrně časté jsou také zubní problémy - chybějící zuby nebo špatně postavené zuby. Takové anomálie způsobují potíže s jídlem, dýcháním a řečí. Pacienti trpí častými respiračními onemocněními, poruchami spánku a dysfunkcemi senzorické integrace.

Dále je patrný nedostatek slzné sekrece a poruchy vestibulárního systému. Pacient má napnutou pokožku, koutky úst jsou vždy snížené. Anomálie je charakterizována různými patologiemi končetin: konská noha, extraprsty, syndaktylie atd.

První známky

Zřejmými prvními příznaky Moebiova syndromu jsou absence mimiky. Nemoc se také vyznačuje následujícími příznaky:

• Anomálie ve stavbě těla a omezená pohyblivost.
• Částečná nebo úplná dysfagie (poruchy polykání).
• Obtíže se sáním a dýcháním.
• Deformované nohy.
• Poruchy smyslového vnímání.
• Oftalmologické a otorinolaryngologické poruchy.
• Napjatost pokožky obličeje.
• Vestibulární poruchy.
• Absence slzné sekrece.
• Deformace hrudní stěny (Polandův syndrom).

Pokud jde o inteligenci, ta může být u dětských pacientů nižší. Ale s přibývajícím věkem pacient v mentálních schopnostech nezaostává za jeho vrstevníky.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Moebiův syndrom u dětí

Malé děti jsou obzvláště aktivní v projevování svých emocí, takže dítě s vrozenou okulofaciální obrnou je okamžitě patrné. Moebiův syndrom se u dětí projevuje nehybností obličeje a jeho zřetelnou asymetrií. Pacienti nereagují na vnější podněty, nepláčou, nesmějí se a dokonce se ani neusmívají. Pouze podle zvuků lze poznat, že dítě něco potřebuje. Miminka mají potíže se zavíráním očí a mají mírně pootevřená ústa, pohyby hlavy jsou obtížné.

Genetická patologie je charakterizována autozomálně recesivním nebo méně častým dominantním typem dědičnosti. Porucha je zjištěna ihned po narození dítěte, protože jeho výrazy obličeje nejsou přirozené. Mohou se vyskytnout i další anomálie:

• Fúze nebo absence prstů.
• Deformace ušních boltců.
• Zvýšené slinění.
• Obtíže se sáním, polykáním a dýcháním.
• Slabost žvýkacích svalů.
• Porucha jazykových funkcí.
• Obtížnost s výslovností.
• Nedostatečný vývoj nebo hypoplazie dolní čelisti.
• Vředy rohovky (oční víčka zůstávají během spánku napůl otevřená).
• Strabismus.
• Epicanthus.
• Porucha sluchu.
• Zhoršené slzení.
• Významné zmenšení velikosti oční bulvy.

Včasná diagnóza onemocnění je velmi důležitá. Komplexní vyšetření těla dítěte umožňuje identifikovat různé odchylky a poruchy a sestavit plán jejich korekce. Neexistují žádné radikální metody léčby syndromu. Děti podstupují symptomatickou terapii, která spočívá v korekci strabismu, poruch výslovnosti atd.

Je možné provést chirurgický zákrok k odstranění defektu atrofovaných obličejových svalů. Operace umožňuje částečně obnovit obličejové schopnosti a adaptovat se ve společnosti. Nemoc však není zcela vyléčena; s přibývajícím věkem dítěte se její příznaky zmírňují. Ve vzácných případech se u přibližně 10 % dětí vyskytuje zpoždění v duševním i intelektuálním vývoji.

V současné době neexistují žádná preventivní opatření k prevenci této patologie. Prognóza Moebiova syndromu je příznivá pro celý život, protože onemocnění není náchylné k progresi. S komplexní korekcí a dodržováním všech lékařských doporučení většina dětí vede normální život, a to i přes skutečnost, že porucha je spojena s různými psychologickými a sociálními komplikacemi. Porušení mimiky a neschopnost vyjadřovat emoce způsobují určité potíže v komunikaci s ostatními.

Může se vyskytnout Moebiův syndrom bez rozštěpu?

Při podezření na malformaci hlavového nervu často vyvstává otázka, zda se Moebiův syndrom může vyskytnout bez rozštěpu. Na pozadí této anomálie se pozorují kosterní léze a patologie z různých tělesných systémů, které narušují jeho normální fungování.

K tvorbě obličejových kostí a jejich srůstu dochází v 7.–8. týdnu nitroděložního vývoje. Při narušení tohoto procesu dochází k různým patologiím obličeje. Vývoj ústní dutiny probíhá současně s tvorbou nosní dutiny. Obličejová lebka se skládá z pěti výběžků – párového maxilárního a mandibulárního, jednoho čelního. Horní patro se tvoří z výrůstků na vnitřním povrchu maxilárních výběžků. V důsledku narušení tohoto procesu se horní patro neuzavírá a vzniká štěrbina (rozštěp patra).

Horní patro se skládá z výběžků a plotének patrových kostí, které jsou vzájemně spojeny stehem. Tato část obličejové lebky je anatomickou bariérou oddělující ústní dutinu od nosní dutiny. Patro se skládá z tvrdé a měkké části.

Anatomické znaky horního patra:

• Tvrdé patro je kostní útvar tvořený patrovými ploténkami. K jeho tvorbě dochází během embryonálního období. Plátky srůstají a tvoří jednu kopulovitou kost. V důsledku genetických poruch se však kosti netvoří správně, tj. vzniká štěrbina.
• Měkké patro je tvořeno měkkými tkáněmi, tj. svaly (linguálními, palatofaryngeálními, palatoglosálními, zvedajícími a napínajícími měkké patro) a patrovou aponeurózou. Má přední a zadní část. Pokud vada postihuje všechny vrstvy patra, tj. svaly a sliznici, jedná se o otevřenou štěrbinu. Pokud jsou postiženy pouze svaly, jedná se o skrytou štěrbinu měkkého patra.

Tento příznak Moebiova syndromu se vyskytuje nejen v důsledku genetických faktorů, ale také v důsledku škodlivých účinků různých virů, bakterií a parazitů na plod. Některá onemocnění, která žena prodělala během těhotenství, mají teratogenní účinek: plané neštovice, cytomegalovirus, spalničky, herpes.

Existuje několik forem rozštěpu patra, které se liší stupněm neuzavření horního patra:

• Rozštěp měkkého patra
• Rozštěp měkkého patra a části tvrdého patra
• Jednostranný rozštěp patra
• Bilaterální léze horního patra

K léčbě rozštěpu je nutný chirurgický zákrok. Pro úspěšnou operaci je indikován koordinovaný zásah řady lékařských specialistů: pediatrie, maxilofaciální chirurgie, ortodoncie, neurologie, otorinolaryngologie. Léčba se provádí ve fázích, počet operací může přesáhnout 5-7. Korekce je indikována u dětských pacientů od 3 do 7 let.

Pokud se rozštěp patra ponechá bez chirurgického zákroku, vede to k narušení životně důležitých funkcí: problémům s polykáním a sáním, poruchám řeči a dýchání, postupné ztrátě sluchu, poruchám trávení a zubním onemocněním. V důsledku patologie se potrava a tekutina dostávají do nosní dutiny. Proto je pacientům předepsána výživa pomocí speciální sondy. S věkem dítěte se tato vada stává výraznější a způsobuje psychické poruchy.

[ 22 ]

Úsměv s Moebiovým syndromem

Vrozená diplegie obličeje může být bilaterální i jednostranná. Úsměv u Moebiova syndromu je nemožný bez chirurgické korekce. Paralýza obličejových svalů vede k neschopnosti vyjadřovat pocity pomocí mimiky. Lidé s tímto syndromem se nazývají „děti bez úsměvu“. Patologii komplikuje skutečnost, že pacienti nejsou schopni rozpoznat a interpretovat emoce jiných lidí, protože je narušen vztah mezi nervovým imitačním systémem a limbickým systémem.

Neschopnost usmívat se je nejcharakterističtějším příznakem syndromu. Rozštěp patra způsobuje problémy s krmením, protože potrava se dostává do nosní dutiny. Pozoruje se také zvýšené slinění a potíže se sáním.

V některých případech zůstává vrozená anomálie nepovšimnuta několik týdnů nebo dokonce první měsíce života dítěte. Neschopnost usmívat se a absence mimiky při pláči však dříve či později vyvolává u rodičů obavy. Mnoho dětí se syndromem nedokáže kvůli anomáliím čelisti a brady zcela zavřít ústa. Paralýza obličeje způsobuje v 75–90 % případů problémy s řečí. Pacienti nejsou schopni normálně vyslovovat hlásky a písmena, což komplikuje proces socializace.

Etapy

Klasifikace Moebiova syndromu byla poprvé navržena v roce 1979 vědci, kteří se touto patologií zabývali. Stádia onemocnění jsou založena na jeho patologických příznacích:

1. Jednoduchá hypoplazie nebo atrofie hlavových nervů.
2. Primární léze periferního centrálního nervového systému. Charakterizované degenerativními lézemi lícních nervů.
3. Fokální nekróza v jádrech mozkového kmene. Mikroskopické poškození neuronů a dalších mozkových buněk.
4. Primární myopatie, a to jak bez poškození CNS, tak s ním. Projevuje se různými svalovými příznaky.

Během diagnózy atrofie motorických jader hlavových nervů se určí stadium onemocnění. Na základě toho se stanoví plán budoucí léčby a prognózy.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formuláře

Klasifikace neurologické patologie má určité typy, které závisí na jejích příznacích:

1. Kognitivní porucha – většina lidí s tímto syndromem má normální inteligenci, ale u 10–15 % je diagnostikována středně těžká mentální retardace. Mnoho vědců spojuje toto onemocnění s autismem. Tato teorie však nebyla potvrzena, protože vývojové zpoždění se s přibývajícím věkem normalizuje.
2. Poruchy kosterního systému – přibližně 50 % pacientů má malformace končetin. Nejčastěji se pozorují deformace nohou, koňská noha, chybějící nebo srostlé prsty. U některých pacientů je diagnostikována skolióza, nedostatečně vyvinuté hrudní svaly a problémy s vestibulárním aparátem.
3. Emoční a psychologické příznaky – v důsledku vrozené paralýzy obličeje se objevují závažné problémy s komunikací a rozvojem sociálních dovedností. Pacienti jsou náchylní k depresivním poruchám, mají potíže s učením a poruchy řeči.

Kromě výše uvedených symptomových komplexů jsou pozorovány vývojové problémy. Vzhledem k neschopnosti normálního pohybu očí je narušena prostorová orientace a rozpoznávání objektů.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Komplikace a důsledky

Podle lékařských statistik způsobuje Moebiův syndrom v 30 % případů vážné následky a komplikace. Nejčastěji se pacienti potýkají s následujícími problémy:

• Těžké formy paralýzy.
• Kontraktury a synkineze.
• Bolestivé pocity.
• Oftalmologické a zubní patologie.
• Degenerativní změny v končetinách.
• Narušení fungování orgánů a systémů.

U mnoha pacientů jsou diagnostikovány kontraktury v důsledku zvýšeného svalového napětí. Paralýza lícního nervu způsobuje silné zpevnění kůže na obličeji. Může být také pozorována synkineze, tj. související svalové pohyby - zvedání koutků úst, vrásnění čela při zavírání očí a mnoho dalšího.

Ve většině případů jsou komplikace spojeny s nesprávnou obnovou poškozených svalových vláken. U 60 % pacientů je diagnostikována částečná nebo úplná ztráta zraku, neúplné uzavření očí a různé zubní problémy.

[ 29 ]

Diagnostika Moebiův syndrom

Dosud neexistuje specifický algoritmus pro diagnostiku Moebiova syndromu. Onemocnění se detekuje na základě jeho charakteristických symptomů. Paralýza lícního nervu je jedním z hlavních symptomů syndromu. Existuje řada specializovaných testů, které umožňují vyloučit jiné příčiny vrozené diplegie obličeje.

Diagnostiku provádí neurolog a řada dalších specialistů. Během vstupního vyšetření lékař shromažďuje dědičnou anamnézu a předepisuje klinické testy moči a krve. Provádí se soubor instrumentálních vyšetření, včetně povinné CT, MRI a elektroneuromyografie. Diferenciální diagnostika je také indikována k porovnání příznaků onemocnění s jinými možnými vrozenými patologiemi.

[ 30 ]

Testy

Laboratorní diagnostika v případě podezření na vrozenou neurologickou poruchu je zaměřena na určení celkového stavu organismu a jeho různých komplikací. Testy umožňují odhalit skryté infekční nebo zánětlivé léze a řadu dalších patologií.

Pacientům jsou předepsány obecné a biochemické krevní testy, testy moči a stolice. V přítomnosti zánětlivých procesů se pozoruje zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů, zvýšení počtu leukocytů a snížení počtu lymfocytů. Takové výsledky nám umožňují podezřívat komplikace, jako je otitis, meningitida, nádorové léze a další.

[ 31 ]

Instrumentální diagnostika

Pro určení rozsahu poškození hlavových nervů je indikována instrumentální diagnostika. Nejčastěji jsou pacientům předepsány následující studie:

• Počítačová tomografie a magnetická rezonance mozku - tyto diagnostické metody jsou založeny na schopnosti tkání částečně absorbovat rentgenové záření. Ozařování se provádí z několika bodů pro získání spolehlivých informací. Postup umožňuje určit oblasti s poruchou krevního oběhu, nádory, mozkové hematomy a další patologie.
• Elektroneurografie je stanovení rychlosti šíření elektrického signálu podél nervových vláken. Pro stimulaci se používají slabé elektrické impulsy, které se měří v různých bodech. Moebiův syndrom je charakterizován snížením rychlosti vedení impulsu, neschopností přenést signál do jedné z nervových větví v důsledku přerušení nervového vlákna. Pokud je zjištěn pokles počtu elektricky excitovaných svalových vláken, existuje riziko svalové atrofie.
• Elektromyografie – tato metoda je založena na studiu elektrických impulsů, které se vyskytují ve svalech (bez stimulace elektrickým proudem). Během zákroku se do různých oblastí svalu zavádějí tenké jehly, které určují šíření bolestivých impulsů. Vyšetření se provádí za uvolněných a napjatých svalů. Odhaluje poškozené nervy, jejich atrofii a kontraktury.

Instrumentální metody jsou zaměřeny na posouzení stavu obličejových svalů. V případě potřeby se studuje stav dalších potenciálně abnormálních nervů, například velkého ucha nebo lýtkového svalu. Na základě diagnostických výsledků lékař sestaví plán pro nápravu bolestivého stavu.

Möbiův syndrom na MRI

Jednou z nejinformativnějších diagnostických studií pro vrozenou okulofaciální paralýzu je magnetická rezonance. Tato metoda je založena na interakci magnetického pole a atomů vodíku. Po dávce záření atomové částice uvolňují energii, kterou zaznamenávají ultracitlivé senzory. Díky tomu je možné získat vrstevnatý obraz mozku a dalších orgánů. Procedura odhaluje nádorové léze, zánětlivé procesy v mozkových membránách a abnormální vývoj cév.

Moebiův syndrom se na MRI projevuje hypoplazií, tj. nedostatečným vývojem 6. a 7. páru hlavových nervů. S pomocí vizualizace je u mnoha pacientů zjištěna absence středních mozečkových stopek. Narušení 6. a 7. páru nervů je spojeno s kraniofaciálními, muskuloskeletálními a kardiovaskulárními defekty, tj. příznaky onemocnění.

Magnetická rezonance plně demonstruje abnormální strukturu mozkového kmene způsobenou syndromem. Výsledky studie umožňují vypracovat plán pro korekci patologických projevů onemocnění.

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k tomu, že porodní poranění a řada dalších patologií mohou být zaměněny za příznaky Moebiova syndromu, pacientům je prokázána diferenciální diagnostika. Tato vzácná vrozená anomálie se srovnává s následujícími onemocněními:

• Bulbární obrna.
• Traumatické poranění lícního nervu během porodu.
• Respirační paralýza.
• Downův syndrom.
• Metabolická neuropatie.
• Neuromuskulární patologie.
• Mozkové syndromy.
• Polská anomálie.
• Trombóza bazilární tepny.
• Vrozená svalová dystrofie.
• Fokální svalová atrofie.
• Spinální svalová atrofie.
• Toxická neuropatie.
• Dětská mozková obrna.

Pro provedení diferenciální diagnostiky se používá řada laboratorních a instrumentálních vyšetření.

Léčba Moebiův syndrom

Nejlepší možností pro odstranění malformací hlavových nervů je komplexní léčba Moebiova syndromu. Radikální metody dosud nebyly vyvinuty. Hlavním úkolem lékařů je symptomatická terapie, tj. korekce zraku, výslovnosti a dalších patologií.

1. Výživa – kvůli rozštěpu patra (rozštěpu patra) je krmení novorozenců výrazně komplikované. Děti mají zhoršené sací a polykací reflexy, proto se volí alternativa ke kojení. K tomu se používají speciální sondy, stříkačky a kapátka pro krmení.
2. Oftalmologická terapie – pacienti se syndromem nemohou normálně mrkat a během spánku zcela zavřít oči. Z tohoto důvodu existuje riziko vředů rohovky a zvýšené suchosti. Pacientům jsou předepsány speciální kapky, které eliminují zánětlivé reakce. Indikován je také tarzofarynx – chirurgický zákrok zaměřený na částečné sešití okrajů očních víček pro normální mrkání a ochranu rohovky.
3. Zubní a ortodontická léčba – v důsledku rozštěpu patra mají pacienti nesprávný skus, zuby jsou posunuté nebo chybí. Mohou se také vyskytnout problémy s normálním uzavřením ústní dutiny, což způsobuje různá onemocnění dásní a zvýšenou suchost rtů. K nápravě se používají různé ortodontické aparáty, které umožňují vytvoření normální polohy zubů. Ve zvláště závažných případech se provádí operace čelisti.
4. Obnova mimiky a řeči – provádí se komplexní chirurgický zákrok, jehož cílem je minimalizovat příznaky paralýzy lícního nervu. Operace se provádí v raném věku, aby dítě s růstem nemělo problémy s interakcí s okolním světem. Zvláštní pozornost je věnována korekci výslovnosti, protože v důsledku anatomicky nesprávné polohy jazyka dochází k problémům s řečí.
5. Fyzioterapie – předepisuje se pacientům s různými ortopedickými odchylkami. Nejčastěji se provádějí korekční operace deformit nohou, koňské nohy, anomálií rukou a prstů a nedostatečného vývoje hrudníku.
6. Psychologická podpora – spolupráce s psychologem/psychoterapeutem je nezbytná jak pro osoby se syndromem, tak pro jejich rodinné příslušníky. Odborníci na duševní zdraví pomáhají zvládat pocity, které nelze plně vyjádřit kvůli paralýze obličeje. Lékař pracuje na pacientově sebeúctě a pomáhá najít konstruktivní způsoby, jak o svém problému mluvit ve společnosti.

Léčbu Moebiova syndromu provádějí pediatři, neurologové, plastičtí chirurgové, otorinolaryngologové, ortopedi, psychologové a řada dalších lékařských specialistů.

Léky

Vrozené nedostatečné vývoj jader hlavových nervů vyžaduje komplexní přístup k léčbě. Léčba léky se používá ke zlepšení prokrvení mozku a obnovení funkce jeho atrofovaných oblastí.

Lékař vybírá léky individuálně pro každého pacienta. Při výběru léku se bere v úvahu věk pacienta, stádium Moebiova syndromu a další charakteristiky onemocnění. Velmi často jsou pacientům předepsány následující léky:

1. Cerebrolysin

Zlepšuje metabolismus mozkové tkáně. Obsahuje peptidy a biologicky aktivní aminokyseliny, které jsou hlavními složkami metabolismu mozku. Účinné látky léku pronikají hematoencefalickou bariérou, tj. skrze krev a mozkovou tkáň. Zlepšuje přenos nervového vzruchu a reguluje intracelulární metabolismus.

Zvyšuje účinnost produkce energie v těle za přítomnosti kyslíku, zlepšuje intracelulární syntézu bílkovin, minimalizuje procesy acidifikace v důsledku zvýšeného obsahu kyseliny mléčné. Chrání mozkové buňky, zvyšuje přežití neuronů za nedostatečného přísunu kyslíku a dalších škodlivých účinků.

• Indikace k použití: onemocnění s poruchami centrálního nervového systému, cévní mozkové příhody, operace mozku, mentální retardace u dětí. Různé psychiatrické patologie s příznaky roztržitosti a ztráty paměti.
• Způsob podání: v případě cévních mozkových příhod, po těžkých kraniocerebrálních poraněních nebo neurochirurgických operacích se lék podává intravenózně kapačkou, 10-30 ml, zředěný ve 100-200 ml izotonického roztoku chloridu sodného. Lék se podává po dobu 60-90 minut. Léčebná kúra je 10-25 dní. V případě mírného průběhu onemocnění se lék podává intramuskulárně, 1-2 ml po dobu 20-30 dní.
• Nežádoucí účinky: snížení nebo zvýšení tělesné teploty, dočasný pocit tepla v místě vpichu.
• Kontraindikace: těhotenství, alergické reakce, závažná porucha funkce jater.

Léčivo je dostupné v ampulích o objemu 1 a 5 ml s 5% roztokem.

2. Cortexin

Polypeptidový lék s vyváženým složením neurotransmiterů a polypeptidů. Má tkáňově specifický účinek na mozkovou kůru, snižuje toxický účinek neurotropních látek a zlepšuje kognitivní schopnosti. Účinné látky aktivují reparační procesy v centrálním nervovém systému a mají cerebroprotektivní a antikonvulzivní účinek. Léčivo podporuje rychlé obnovení funkcí centrálního nervového systému po různých stresových vlivech.

Cortexin reguluje hladinu serotoninu a dopaminu. Obnovuje bioelektrickou aktivitu mozkových buněk a GABA-ergní vliv.

• Indikace k použití: opožděný psychomotorický a řečový vývoj v dětství, mozková obrna, poruchy myšlení, paměti a snížená schopnost učení, různé autonomní poruchy, astenický syndrom, encefalopatie různých etiologií, cévní mozkové příhody, komplexní léčba epilepsie.
• Způsob podání: lék je určen k intramuskulární injekci. Obsah lahvičky se rozpustí v 1-2 ml rozpouštědla (voda na injekci, 0,9% roztok chloridu sodného nebo 0,5% roztok prokainu). Postup se provádí jednou denně, léčebný cyklus je 5-10 dní. Dávkování se vypočítává individuálně pro každého pacienta.
• Nežádoucí účinky: ve vzácných případech se vyskytují reakce přecitlivělosti. Nebyly zaznamenány žádné případy předávkování.
• Kontraindikace: alergické reakce na složky léku, těhotenství a kojení.

Cortexin je dostupný ve formě lyofilizovaného prášku v 10mg lahvičkách pro přípravu intramuskulárního roztoku.

3. Dibazol

Léčivo z farmakoterapeutické skupiny periferních vazodilatačních činidel. Má vazodilatační a antispasmodické vlastnosti, snižuje krevní tlak. Zlepšuje funkci míchy, obnovuje aktivitu periferního nervového systému. Léčivé látky stimulují syntézu interferonu, čímž poskytují mírný imunostimulační účinek.

• Indikace k použití: křeče hladkého svalstva cév, onemocnění nervového systému, syndrom chabé paralýzy. Lék je účinný při hypertenzi, křečích hladkého svalstva vnitřních orgánů a střevní kolice.
• Způsob podání a dávkování závisí na lékové formě. Pro parenterální podání se používá 2,5-10 mg léku. Tablety se předepisují pacientům starším 12 let v dávce 20-50 mg 2-3krát denně. Maximální jednotlivá dávka je 50 mg, maximální denní dávka je 150 mg.
• Nežádoucí účinky: arteriální hypotenze, závratě, kožní alergické reakce. Při lokálním podání je možná bolest v místě vpichu.
• Kontraindikace: individuální intolerance na složky léku, těžká dysfunkce ledvin, žaludeční a dvanáctníkový vřed, gastrointestinální krvácení. Diabetes mellitus, těžké srdeční selhání, těhotenství a kojení.
• Předávkování: bolesti hlavy a závratě, vznik pocitu horka, nevolnost, zvýšené pocení, arteriální hypotenze. Neexistuje specifické antidotum, je indikována symptomatická léčba, výplach žaludku a podání enterosorbentů.

Dibazol je dostupný ve formě tablet, 10 kusů v balení, a jako injekční roztok 1,5 ml léčiva v ampulích, 10 ampulí v balení.

4. Nivalin

Inhibitor cholinesterázy s účinnou látkou – galantaminem. Zlepšuje vedení impulzů mezi neuromuskulárními synapsemi. Zvyšuje excitaci reflexních zón míchy a mozku. Stimuluje a tonizuje kontrakci kosterních svalů. Zvyšuje sekreci potních a trávicích žláz, obnovuje funkci svalové tkáně. Snižuje nitrooční tlak.

• Indikace k použití: patologie nervového systému a myoneurálních synapsí, svalová dystrofie, neuritida, myastenie, mozková obrna. Použití léku je účinné v případech poranění míchy, po poliomyelitidě, myelitidě a také v případech spinální svalové atrofie.
• Způsob podání závisí na lékové formě. Roztok se podává intramuskulárně a intravenózně. V případě krátké léčebné kúry je možné parenterální podání. V průměru je počáteční dávka 2,5 mg denně s postupným zvyšováním. Maximální denní dávka je 20 mg.
• Nežádoucí účinky: reakce přecitlivělosti, kopřivka, svědění, anafylaktický šok. Bolesti hlavy a závratě, nevolnost a třes končetin, zúžení zornic. Během léčby se může vyvinout nespavost, bronchiální křeče, průjem, zvýšená peristaltika, bolesti břicha a časté močení. Ve vzácných případech je pozorována zvýšená tvorba nosních a bronchiálních sekretů.
• Kontraindikace: alergické reakce na složky léku, bronchiální astma, bradykardie, angina pectoris, srdeční selhání, závažná dysfunkce ledvin a jater, těhotenství a kojení. Roztok není předepsán dětem mladším 1 roku a tabletám mladším 9 let.
• Předávkování: nevolnost a zvracení, břišní kolika, hypotenze, průjem, bronchiální křeče, křeče a kóma, bradykardie.

Nivalin je dostupný ve formě perorálních tablet a léčivého roztoku.

5. Tivortin

Léčivý přípravek s účinnou látkou - aminokyselinou z kategorie částečně syntetizovaných v těle. Arginin je regulátor intracelulárních metabolických procesů, které ovlivňují životně důležité funkce orgánů a tkání. Má antioxidační, antiastenické a membránově stabilizační vlastnosti.

• Indikace k použití: akutní cévní mozková příhoda a její komplikace, aterosklerotické změny mozkových cév se známkami hypoxie, různé metabolické poruchy, astenické stavy, snížená funkce brzlíku, onemocnění jater a dýchacích cest. Gestóza v těhotenství, preeklampsie.
• Způsob podání: roztok se podává intravenózně kapačkou počáteční rychlostí 10 kapek za minutu. Denní dávka je 4,2 g, tj. 100 ml po naředění izotonickým roztokem. Při perorálním podání je jednorázová dávka 1 g, maximální denní dávka je 8 g. Délka léčby je 10–14 dní.
• Nežádoucí účinky: pocit pálení v místě vpichu, bolesti hlavy a závratě, lokální zánět žíly v místě vpichu, různé alergické reakce.
• Kontraindikace: přecitlivělost na složky léku, pacienti mladší tří let, těžká renální a jaterní insuficience. Užívání léku během těhotenství je možné pouze na lékařský předpis.
• Předávkování: zvýšené pocení, slabost, úzkost, tachykardie, třes končetin. Mohou se také vyvinout alergické reakce a metabolická acidóza. K odstranění těchto stavů je nutné přerušit užívání léku a provést desenzibilizační léčbu.

Tivortin je dostupný jako 4,2% infuzní roztok v 100ml lahvičkách.

6. Taufon

Předepisováno pro oftalmologické komplikace Moebiova syndromu. Léčivo s aminokyselinou obsahující síru, která za normálních podmínek vzniká při transformaci cysteinu. Zlepšuje energetické procesy, má neurotransmiterní vlastnosti, inhibuje synaptický přenos. Má antikonvulzivní vlastnosti, stimuluje reparační procesy při dystrofických stavech v těle.

Indikace k použití: podvýživa tkání, léze sítnice, dystrofie rohovky, zvýšený nitrooční tlak. Lék se používá formou instilace 2-3 kapek do každého oka 2-4krát denně po dobu 2-3 měsíců. Nebyly zjištěny žádné vedlejší účinky, kontraindikace ani známky předávkování. Taufon je dostupný jako 4% roztok v 5ml lahvičkách a 1ml ampulích.

Užívání léků by mělo probíhat pod přísným lékařským dohledem a pouze jako součást komplexní terapie neurologické patologie.

Vitamíny

Vzácná vrozená neprogresivní anomálie s atrofií motorických jader hlavových nervů vyžaduje komplexní léčbu. Vitamíny pro Moebiův syndrom jsou předepsány od prvních dnů diagnózy a užívají se po celý život.

Pro dobře koordinované fungování mozku a zdraví nervového systému se doporučují následující vitamíny:

• A je látka rozpustná v tucích, která chrání buňky před negativními účinky volných radikálů. Zvyšuje mozkovou aktivitu, normalizuje spánek a zlepšuje koncentraci.
• C – kyselina askorbová zvyšuje ochranné vlastnosti imunitního systému a chrání buňky před volnými radikály. Zlepšuje mozkovou činnost a fungování nervového systému. Zlepšuje náladu, pomáhá zvládat stres a nervové napětí.
• D – chrání cévy před cholesterolem, zabraňuje kyslíkovému hladovění mozku, zlepšuje paměť. Minimalizuje nervozitu.
• E – posiluje cévy a kapiláry, chrání tělo před účinky volných radikálů. Chrání mozek před Alzheimerovou chorobou, zlepšuje paměť a náladu.

Nejdůležitější vitamíny pro normální fungování mozku jsou vitamíny skupiny B:

• B1 je antidepresivum, má posilující, uklidňující a regenerační vlastnosti. Má pozitivní vliv na mentální schopnosti a kognitivní funkce, snižuje úzkost.
• B2 – podílí se na buněčné syntéze, udržuje cévní tonus a elasticitu, zlepšuje spánek. Zmírňuje únavu, slabost a bojuje proti častým změnám nálad.
• B3 – zlepšuje prokrvení mozku a mikrocirkulaci v mozkových cévách, obnovuje energetický metabolismus v buňkách. Zlepšuje paměť a pozornost, zmírňuje chronickou únavu.
• B5 – reguluje a udržuje normální komunikaci mezi neurony. Zabraňuje rozvoji deprese, zvýšené únavy a problémům se spánkem.
• B6 – podílí se na produkci serotoninu. Nezbytný pro vstřebávání esenciálních aminokyselin pro normální fungování mozku. Zvyšuje inteligenci, zlepšuje spánek, paměť a pozornost.
• B9 – aktivně se podílí na fungování nervového systému (inhibice, excitace). Zvyšuje ochranné vlastnosti organismu, je nezbytný pro udržení krátkodobé a dlouhodobé paměti, normální rychlosti myšlení.
• B11 – zvyšuje ochranné vlastnosti imunitního systému. Posiluje a obnovuje funkci nervového systému, mozku, srdce a svalové tkáně. Snižuje úzkost.
• B12 – zajišťuje kognitivní funkce mozku, udržuje normální cykly spánku a bdění. Minimalizuje zvýšenou podrážděnost, zlepšuje paměť a spánek.

Mikroelementy pro posílení nervového systému a udržení normální funkce mozku:

• Železo – podporuje a reguluje mozkové funkce. Zlepšuje soustředění, podporuje rychlé reakce.
• Jód – má pozitivní vliv na hladinu hormonů, zlepšuje paměť.
• Fosfor – udržuje normální funkci mozku, centrálního nervového systému a celého těla jako celku.
• Hořčík – udržuje normální fungování svalové soustavy na všech úrovních.
• Draslík je zodpovědný za interakci nervů se svaly.
• Vápník je zodpovědný za normální přenos nervových impulsů ze svalů do nervového systému.

Prospěšné vitamíny a minerály můžete svému tělu dodat vyváženou stravou. Nejužitečnější produkty pro neurologické poruchy jsou: mléčné výrobky, maso (vepřové, hovězí, játra, kuřecí) a vejce, mořské plody, obiloviny (pšenice, pohanka, oves), ovoce (citrusové plody, avokádo, jahody, banány), zelenina (luštěniny, špenát, listová zelenina, rajčata), ořechy, rybí olej. V lékárně lze zakoupit i hotové vitamínové komplexy. Pro děti lze předepsat tyto léky: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum a další.

Fyzioterapeutická léčba

Fyzioterapie je povinnou součástí komplexní terapie vrozené diplegie obličeje. Fyzioterapie je obor medicíny, který studuje terapeutický účinek přírodních a uměle vytvořených fyzikálních faktorů na tělo.

Tato léčba významně zlepšuje centrální regulaci životně důležitých funkcí těla. Normalizuje vodivost a dráždivost neuromuskulárního aparátu, centrálního nervového systému a zvyšuje energetické zdroje. Zrychlují se také metabolické procesy, korigují se patologické autoimunitní změny, zlepšuje se prokrvení, trofika a mikrocirkulace tkání.

Procedury jsou vybírány individuálně pro každého pacienta. Lékař bere v úvahu stadium a závažnost onemocnění, anamnézu patologie, fyzický a psychický stav pacienta, věk a řadu dalších faktorů. Nejčastěji jsou pacientům s Moebiovým syndromem předepsány následující fyzioterapeutické procedury:

• Ultrazvuková terapie

Terapeutický účinek procedury je založen na mechanické mikromasáži tkání a buněk. Dochází k energetickému působení ultrazvukových vln na tělo s tvorbou tepla a fyzikálními a chemickými účinky. Ultrazvuk působí jako katalyzátor biochemických, fyzikálních a chemických reakcí a procesů v těle. Procedura je kombinována s léky, které pronikají histologickými bariérami a mají terapeutický účinek na patologická ložiska.

Ultrazvuková terapie je předepsána pro patologické příznaky syndromu z muskuloskeletálního systému, periferního nervového systému, ORL patologií, zubních onemocnění, úrazů, gastrointestinálních poruch. Tato metoda je kontraindikována u pacientů mladších 5 let, s anginou pectoris, arytmií, hypertenzí, tromboflebitidou.

• Fonoforéza

Procedura je založena na zavedení léčivého přípravku do těla pomocí ultrazvukového pole o určité frekvenci. Tato metoda je účinná jak v počáteční fázi onemocnění, tak i v jeho pokročilém průběhu. Použité léky urychlují regenerační procesy poškozených tkání.

• Elektrospánek

Založeno na reflexním účinku proudu na mozek. Mechanismus účinku je spojen s podrážděním reflexogenní zóny očních důlků a horního víčka. Podráždění se přenáší podél reflexního oblouku do thalamu a mozkové kůry. Procedura obnovuje vegetativní, humorální a emoční rovnováhu. Elektrospánek je účinný při stavech po kraniocerebrálních úrazech, neurologických onemocněních, neurózách, mozkové ateroskleróze, vegetativně-vaskulární dystonii, hypertenzi.

• Magnetická terapie

Lékařský zákrok, při kterém jsou postižené tkáně vystaveny střídavému nízkofrekvenčnímu nebo konstantnímu magnetickému poli. Tato metoda je zaměřena na aktivaci fyzikálních a chemických procesů v krevních elementech. Zvyšuje rychlost chemických reakcí o 10–30 %, zvyšuje množství cytokinů, prostaglandinů a tokoferolu v tkáních. Snižuje dráždivost neuronů se spontánní impulzní aktivitou.

Magnetoterapie má antispasmodické, vazodilatační, tonizující a imunomodulační vlastnosti. Procedura je předepsána při poruchách mikrocirkulačních procesů v těle, zánětlivých onemocněních v akutní fázi, patologiích periferního nervového systému, hypertenzi, vegetativně-vaskulární dystonii.

• Lokální darsonvalizace

Jedná se o metodu ovlivňování těla pomocí slabého pulzního střídavého proudu střední frekvence a vysokého napětí. Procedura dráždí koncové oblasti citlivých nervových vláken kůže, mění jejich dráždivost a aktivuje lokální krevní oběh. Darsonvalizace má terapeutický účinek na cévní stěny a poskytuje dezinfekční účinek díky ničení membrán virů a bakterií.

• Elektromyostimulace (myoneurostimulace, myostimulace)

Mechanismus účinku této metody je založen na elektrické stimulaci nervů a svalů přenosem proudu se specifikovanými charakteristikami přes elektrody z myostimulátoru do těla. Procedura je předepsána pacientům s onemocněními centrálního a periferního nervového systému, stejně jako pro rehabilitaci po úrazech.

• Masáž

Mechanické působení na poškozené tkáně s posilujícími a regeneračními vlastnostmi. Stimuluje krevní oběh. Předepisuje se při neurologických onemocněních, ortopedii a dalších patologických stavech.

• Terapeutická fyzioterapie (LFK)

Jedná se o komplex léčebných metod pro zotavení těla po nemocech a pro jejich prevenci. Fyzioterapie zlepšuje prokrvení a lymfatický oběh, stimuluje regenerační procesy a průchod nervových impulzů.

Vysoká účinnost fyzioterapie u neurologických poruch je založena na procesech regenerace nervové tkáně, zlepšení její vodivosti, minimalizaci bolesti a otoku. Fyzioterapie je kontraindikována u nádorových lézí mozku a periferních nervů, infekčních onemocnění centrálního nervového systému, epilepsie s častými záchvaty, psychóz.

Lidové prostředky

Vývojová vada hlavových nervů vyžaduje seriózní a komplexní lékařský přístup. Lidová léčba Moebiova syndromu je možná pouze k minimalizaci určitých patologických symptomů a pouze s příslušným lékařským souhlasem. K odstranění paralýzy obličeje jsou indikovány následující postupy:

• Vezměte sklenici kuchyňské soli nebo čistého písku a dobře ji zahřejte na pánvi. Vše dejte do sáčku z silné látky. Přikládejte ho k prohřátí postižených tkání každý den před spaním. Léčba by měla trvat alespoň 1 měsíc. Teplo urychluje obnovu poškozených nervů a zlepšuje stav svalových vláken.
• Každý den před prvním jídlem vypijte ½ šálku čerstvé kopřivové šťávy, o hodinu později ½ šálku pampeliškové šťávy a o hodinu později ½ šálku celerové šťávy. Hodinu po šťávové terapii byste se měli nasnídat. Procedura se provádí jednou za 10-15 dní. Rostlinné šťávy pomáhají odstraňovat z těla zbytky metabolických produktů, které se hromadí ve velkém množství, stimulují metabolické procesy, čistí krev a aktivují trávicí funkce.
• Březová míza má zvýšenou biologickou hodnotu při neurologických poruchách. Je nutné užívat ½ sklenice takové mízy denně. Má uklidňující vlastnosti, normalizuje metabolické a energetické procesy v těle.
• Užívejte 50 ml tinktury z mateří dřeviny, pivoňky, měsíčku lékařského a hlohu. Tento bylinný lék normalizuje stav nervového systému. Tinktura by se měla užívat v dávce 1 čajové lžičky po dobu 2-3 měsíců.

Kromě výše uvedených lidových receptů lze do postižených tkání vtírat jedlový olej, který má oteplovací účinek a stimuluje lokální krevní oběh.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Bylinná léčba

Další alternativní metodou léčby vrozené diplegie obličeje je bylinná léčba.

• V lékárně si kupte 10% roztok mumiyo na vtírání. Naneste malé množství přípravku na vatový tampon a masírujte postiženou oblast obličeje. Masáž by měla trvat alespoň 5 minut, poté byste měli vypít 20 mg mumiyo rozpuštěných ve sklenici teplého mléka s lžičkou medu. Mumiyo má léčivé vlastnosti pro periferní nervy, posiluje imunitní systém. Délka léčby je 10-14 dní.
• K vtírání můžete použít tinkturu z bílé akácie. 4-5 lžic květů rostliny zalijte 250 ml vodky a nechte louhovat 10 dní. Hotový produkt se používá k vtírání 2krát denně po dobu jednoho měsíce.
• Lžíci červených růžových okvětních lístků zalijte sklenicí vroucí vody. Nechte směs louhovat hodinu. Užívejte 200 ml léku 3–4krát denně. Léčba by měla trvat alespoň měsíc. Éterické oleje a mikroelementy obsažené v růži zlepšují funkci nervového systému a vodivost nervových impulzů.
• Pro zmírnění zánětu, častých křečí a otoků postižených tkání se doporučuje užívat heřmánkový čaj. Vezměte pár čajových lžiček sušeného heřmánku, zalijte vroucí vodou a nechte louhovat, dokud nevychladne. Čaj vypijte a zbývající rostlinnou hmotu použijte jako obklady na obličej pod celofán a teplý hadřík.
• Vezměte 2 polévkové lžíce pupenů černého topolu a stejné množství másla. Část rostliny je třeba důkladně rozdrtit a smíchat s máslem. Hotová mast se nanáší na kůži pro zahřátí. Éterické oleje a pryskyřice obsažené v pupenech mají analgetický a protizánětlivý účinek. Účinek je patrný po 5-7 dnech terapie.

Těžká paralýza obličeje vyžaduje dlouhodobou léčbu. První výsledky terapie budou patrné za několik měsíců.

Homeopatie

Odstranění příznaků malformací hlavových nervů homeopatickými léky se používá extrémně zřídka. Homeopatie je alternativní a poměrně kontroverzní metoda, jejíž účinnost dosud nebyla oficiální medicínou potvrzena. Podívejme se na léky používané při neurologických poruchách:

• Agaricus – ztuhlost a napětí obličejových svalů, jejich záškuby, svědění a pálení. Po nervech probíhají ledové jehličky, bolestivé pocity bodavé povahy.
• Kalmie – neuralgické bolesti ve formě střílejících bolestí s častými parestéziemi. Nepříjemné pocity se objevují v jazyku, čelistech a obličejových kostech. Bolest může po jídle ustoupit.
• Cedron – periodická neuralgická bolest kolem očí, v nose. Nepohodlí se zhoršuje v noci a v poloze vleže.
• Verbascum – postihuje dolní větev trojklanného nervu, dýchací systém, uši. Zastavuje bolest v temporomandibulárním kloubu, bolestivé slzení.
• Magnesium phosphoricum – ostré střílející bolesti vyzařující do horní čelisti a zubů. Lokální svalová paralýza, křeče.
• Mezereum – ostré střílející bolesti se slzením, necitlivost určitých částí těla.
• Xantoxylum – střílející neuralgické bolesti, které se zhoršují při zážitcích a stresu.
• Spigelia – ostrá, akutní bolest, která se zesiluje při dotyku postižené oblasti. Bolest v očních bulevách a očních důlcích, může se šířit do lícních kostí, zubů, spánků a tváří.
• Viola odorata – napětí pokožky hlavy, bolest lokalizovaná nad obočím. Pulzující bolest pod očima a ve spáncích.

Před použitím výše uvedených léků byste se měli poradit s homeopatem. Lékař vám předepíše vhodný lék, jeho dávkování a délku léčby.

Chirurgická léčba

Vrozené nedostatečné vývojové stavy jader lícního nervu vyžadují komplexní terapii. Chirurgická léčba Moebiova syndromu se provádí pomocí následujících metod:

• Obnova funkce lícního nervu: dekomprese, neurolýza, šití poškozených tkání, plastická chirurgie volným štěpem.
• Obnova funkce obličejových svalů pomocí chirurgického zákroku na sympatickém nervovém systému.
• Reinervace obličejových svalů sešitím lícního nervu jinými svalovými vlákny (hyoidními, bráničními).

Chirurgický zákrok umožňuje vytvořit umělý úsměv a usnadnit proces sociální komunikace s ostatními. Taková mikrochirurgie je technicky složitá, protože spočívá v transplantaci štěpu ze stehenních svalů do obličeje a může způsobit řadu komplikací.

Kromě vytvoření úsměvu je multidisciplinární chirurgická terapie zaměřena na korekci oftalmologických odchylek, deformit čelistí a končetin. Před operací pacient podstoupí komplexní diagnostické vyšetření, které posoudí závažnost poruch a zvolí optimální léčebnou metodu.

Prevence

Metody prevence vrozených genetických patologií jsou založeny na plánování těhotenství a prenatální diagnostice. Prevence Moebiova syndromu a dalších vrozených neurologických poruch spočívá v:

1. Plánování těhotenství a zlepšení životního prostředí.

• Za optimální reprodukční věk se považuje 20–35 let. Pozdější nebo dřívější početí významně zvyšuje riziko narození dítěte s chromozomálními a vrozenými anomáliemi.
• Pokud existuje vysoké riziko dědičných onemocnění, je třeba se zdržet početí. To se doporučuje u manželství mezi pokrevními příbuznými a mezi heterozygotními nositeli patologického genu.
• Zlepšení životního prostředí je nezbytné k prevenci genových mutací způsobených vnějšími faktory. To je zvláště důležité pro prevenci somatických genetických patologií (malformací, stavů imunodeficience, maligních novotvarů).

2. Snížení rizikových faktorů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku vrozených anomálií.

• Zdravý životní styl a včasná léčba jakýchkoli onemocnění. Odmítnutí špatných návyků a minimalizace nervového napětí, stresu. Dodržování normálního režimu spánku a odpočinku.
• Fyzická aktivita pro udržení normální funkce nervů, cév a celého těla.
• Zdravá výživa, bohatá na vitamíny a minerály pro správné fungování všech orgánů a systémů.

V případech vysokého rizika narození dítěte s abnormalitami je indikováno ukončení těhotenství. Doporučení pro potrat jsou založena na prenatální diagnostice. Není to nejjednodušší metoda prevence, ale zabraňuje většině závažných a smrtelných genetických vad.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Předpověď

Moebiův syndrom je neprogresivní malformace jader hlavových nervů. Prognóza onemocnění závisí výhradně na jeho příznacích, tj. na závažnosti vrozených vad. Komplexním přístupem k léčbě lékaři minimalizují patologické příznaky, korigují paralýzu lícního nervu, defekty končetin, rozštěp patra a další anomálie. Díky tomu většina pacientů se syndromem vede normální život, ale může se setkat s řadou obtíží v procesu socializace.