Maligní syringom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Maligní syringom (syn.: sklerotizující karcinom vývodu potní žlázy, syringomatózní karcinom, mikrocystický adnexální karcinom, syringoidní ekrinní karcinom, ekrinní epiteliom, bazaliom s ekrinní diferenciací, ekrinní karcinom se syringomatózními strukturami, ekrinní bazaliom atd.).

Na základě literárních údajů a vlastních pozorování dospěli P. Abenoza a AB Ackerman (1990) k závěru, že všechny tyto četné názvy ve skutečnosti popisují různé stupně diferenciace jediného nádorového procesu - tubulárního ekrinního karcinomu, a pro označení tohoto procesu navrhli termín „syringomatózní karcinom vysokého, středního a nízkého stupně diferenciace“.

Jedná se o vzácný nádor, který se vyskytuje stejně často u mužů i žen. Průměrný věk pacientů je 45 let, růst je relativně pomalý - roky, ojediněle - desetiletí. 85 % maligních syringomů s vysokou diferenciací je lokalizováno na kůži obličeje, zejména často na horním rtu (35 %), tvářích (16 %), periorbitálně (10 %). V těchto místech je zaznamenáno zhutnění a subjektivně pacienti uvádějí parestézii. Nádor se obvykle projevuje jako solitérní uzel nebo plak s hladkým povrchem o průměru 1-3 cm nebo více, v dlouhodobě existujících elementech se může vyskytnout ulcerace. Oblasti zhutnění při lokalizaci na rtu obvykle naznačují transmurální růst směrem k sliznici.

Patomorfologie maligního syringomu. Nádor je charakterizován přítomností tubulárních struktur v centrálních částech, stejně jako u syringomu, vystlaných dvojvrstvým epitelem; cysty se známkami keratinizace, místy s usazeninami vápenatých solí, porušením integrity cystické stěny a granulomatózní reakcí v okolním stromatu. Po obvodu - provazce malých tmavých buněk s infiltrujícím růstem v dermis a podkožní tukové tkáni. Některé provazce mají vznikající lumeny. Ve stromatu obklopujícím provazce je při barvení toluidinovou modří odhalena metachromazie a ultrastrukturální vyšetření ukazuje, že buňky tvořící provazce mají velká jádra, což je typické pro procesy zvýšené syntézy nukleových kyselin. Někdy nádorové buňky pronikají svazky periferních nervových vláken, adventicií cév střední ráže a způsobují destrukci kožních výrůstků. Literatura popisuje pozorování syringomatózního karcinomu s převahou světlých buněk bohatých na glykogen.

Syringomatózní karcinom se středně těžkou diferenciací se podle P. Abenozy, AB Ackermana (1990) vyskytuje poněkud častěji u žen, průměrný věk pacientek je 61 let. Nádor existuje roky, převládající lokalizací je kůže pokožky hlavy, dlaní, zad a dolních končetin. Klinicky vypadá jako hustý plak s nejasnými hranicemi o průměru až 5 cm.

Patomorfologie. Nádor je charakterizován přítomností jaderné atypie, absencí keratinizovaných cyst, duktálními strukturami nepravidelné konfigurace a různých velikostí, solidními nebo adenoidními cystickými shluky bazaloidních buněk.

U nízkostupňového syringomatózního karcinomu je obtížné určit typické „syringoidní“ struktury, jaderná atypie je ostře vyjádřena, existuje mnoho mitotických obrazců, prameny nádorových buněk mezi svazky kolagenních vláken dermis s jednotlivými mikroohnisky tubulární diferenciace. Riziko metastáz je vysoké. Je nutné odlišit od karcinomu jakékoli jiné lokalizace, zejména mléčné žlázy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]