Maligní syringom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Maligní siringoma (syn:. Karcinom sklerotizující, potních žláz potrubí siringomatoznaya karcinom mikrokistoznaya adneksalnaya karcinom, karcinom siringoidnaya ekkrinnaya, ekkrinnaya epiteliom, bazální buněčný karcinom s ekkrinnoy diferenciace ekkrinnaya karcinom s siringomatoznymi strukturami ekkrinnaya bazalioma et al.).

Na základě literárními údaji a vlastních pozorování P. Abenoza, AB Ackerman (1990) k závěru, že všechny tyto více názvů vlastně popsat odlišný stupeň diferenciace nádoru sjednocené - ekkrinnoy tubulární karcinom, a navrhl, že termín „karcinom siringomatoznaya vysoká, aby se odkazovat na proces, mírný a nízký stupeň diferenciace ".

Jedná se o vzácný nádor, který se často vyskytuje u mužů a žen. Průměrný věk pacientů je 45 let, růst je poměrně pomalý - po mnoho let, občas - po celá desetiletí. 85% zhoubných injekčních stříkaček s vysokou diferenciací se nachází na kůži obličeje, zejména často na horním okraji (35%), na tvářích (16%), na periorbitální (10%). Na těchto místech dochází ke kondenzaci a subjektivní pacienti naznačují parestézie. Tumor obvykle se projevuje jako solitární uzel nebo plak s hladkým povrchem s průměrem 1-3 cm nebo více, v dlouhodobých prvcích může dojít k ulceraci. Místa zhutnění v lokalizaci na rtu obvykle naznačují transmurální růst směrem ke sliznici.

Pathomorfologie maligního syringomu. Nádor je charakterizován přítomností tubulárních struktur v centrálních částech, jako je tomu u syringomu, lemovaného dvojitým epitelem; cysty s příznaky keratinizace, zde a tam s usazeninami vápenatých solí, porušováním integrity cystické stěny a granulomatózní reakcí v okolní strome. Na obvodu - prameny malých tmavých buněk s infiltračním růstem v dermis a subkutánním tukové tkáni. Část kabelů s promítanými lumeny. Stroma obklopující vlákna, když barveny toluidinovou modří metachromasia zjištěno, a na ultrastrukturální studie, buňky tvořící vlákna mají velké jádra, což je charakteristické pro procesy zvýšenou syntézou nukleových kyselin. Někdy nádorové buňky pronikají do svazků periferních nervových vláken, vznik středně velkých cév a způsobují zničení kožních příček. V literatuře byla popsána pozorování syringomatózního karcinomu s převahou jasných buněk bohatých na glykogen.

Syndomatózní karcinom mírného stupně diferenciace, podle P. Abenozy, AB Ackerman (1990), je častější u žen, průměrný věk pacientů je 61 let. Tumor existuje již léta, primární lokalizace je pokožka hlavy, dlaně, záda, dolní končetiny. Klinicky vypadá jako hustá plaketa s fuzzy hranicemi až do průměru 5 cm.

Pathomorfologie. Nádor je charakterizován přítomností jaderné atypie, nepřítomnost cyst s keratinizací, duktální struktury nepravidelného uspořádání a různé velikosti, pevné nebo adenokystické akumulace buněk bazaloidního typu.

Karcinomu siringomatoznoy, low grade typický „siringoidnye“ struktura definována s obtížemi výrazný jaderné atypie, mitotická číselných údajů, mezi prameny nádorových buněk svazků dermis kolagenových vláken s jedním trubkovým microcenters diferenciace. Riziko metastázy je vysoké. Musí být odlišeny od jakékoli jiné lokalizace karcinomu, zejména rakoviny prsu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]