Syringoma

Syringom (syn.: mnohočetný syringoadenom, eruptivní hidradenom) je vývojová vada ekrinní potní žlázy, svou strukturou podobná vývodkovému úseku v horní části dermis.

Epidemiologie

Výskyt syringomu u pacientů s Downovým syndromem je 30krát vyšší než v populaci pacientů s jinými duševními onemocněními. Syringom je součástí Nicolau-Balusova syndromu (eruptivní syringom, miliární cysty a vermiformní atrofoderma). Syringom je často kombinován s benigními nádory nebo malformacemi kůže.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze

V povrchových a středních částech dermis se nachází velké množství malých a středně velkých cyst kulatého nebo oválného tvaru, vystlaných dvěma vrstvami epiteliálních buněk. Vrstva buněk přiléhající k bazální membráně je zploštělá, jejich jádra jsou intenzivně zbarvena; vrstva přivrácená k dutině cysty se skládá ze světlejších kubických nebo prizmatických buněk. Obsah cyst je homogenní nebo mírně zrnitý.

Kromě cyst obsahuje syringom tenké prameny malých buněk s tmavými jádry. Některé prameny jsou na jednom pólu cysticky rozšířené, tvarem připomínající pulce, což je pro tento nádor typické. Mohou být pozorovány cysty vystlané vrstevnatým dlaždicovým epitelem a vyplněné vrstevnatými masami keratinu. Tyto cysty někdy prasknou, jejich obsah se dostane do dermis, což způsobí reakci obrovských buněk, a poté kalcifikují. Někdy je u cyst syringomu pozorována výrazná proliferace výstelkových buněk s tvorbou pevných pramenů prorůstajících bazální membránou - syringocytadenom. Stroma nádoru je většinou nezměněno, ale někdy se v něm nacházejí lymfohistiocytární infiltráty. Kromě obvyklé varianty histologické struktury byla popsána i varianta syringomu se světlými buňkami.

Histochemické vyšetření odhaluje aktivitu enzymů charakteristických pro ekrinní žlázy - sukcinátdehydrogenázy, fosforylázy a leucinaminopeptidázy, zatímco lysozomální enzymy charakteristické pro apokrinní struktury (kyselá fosfatáza a beta-glukuronidáza) jsou detekovány velmi slabě. Varianta syringomu se světlými buňkami se vyznačuje vysokým obsahem glykogenu. Elektronová mikroskopie odhaluje mikroklky, poměrně velké množství lysozomů a tonofilament v buňkách vystýlajících tubulární struktury.

Histogeneze syringomu

Existují různé názory na histogenezi syringomu. Někteří autoři se na základě histochemických a elektronmikroskopických dat domnívají, že tento nádor má ekrinní diferenciaci, zatímco lokalizace v místech akumulace apokrinních žláz, vyrážka elementů převážně v pubertálním období a histotopické spojení s nezralými vlasovými folikuly a mazovými žlázami v některých případech apokrinní genezi nevylučují.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomy syringomy

Nádor je často mnohočetný, lokalizovaný symetricky na obličeji, zejména v oblasti očních víček, na hrudníku, méně často na jiných místech. Častěji se rozvíjí u žen v pubertě, byly popsány i familiární případy. Dále byla popsána omezená lokalizace syringomu na vulvě, penisu, proximálních falangách rukou. Syringom lokalizovaný na pokožce hlavy může být doprovázen difúzní alopecií.

Vícenásobná varianta syringomu je reprezentována malými uzlíky, mírně vyčnívajícími nad povrch kůže, mírně lesklými, jako by průsvitnými nebo nažloutlými.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika syringomu je poměrně jednoduchá a je založena na přítomnosti více malých cyst a pulcovitých vývodových struktur.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]