Syringoma

Syringoma (syn: vícenásobný syringoadenom, eruptivní hydra-kužel) je vývojová vada ekrinní potní žlázy, podobná struktuře s protokolovým oddělením v horní části dermis. 

Epidemiologie

Frekvence syringomu u pacientů s Downovým syndromem je 30krát vyšší než u pacientů s jinými duševními chorobami. Syringom je nedílnou součástí syndromu Nicolau-Balus (eruptivní syringom, milaria cysty a vermikulární atrofodermie). Syringom se často kombinuje s benigními nádory nebo malformací kůže. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneze

V povrchních a středních částech dermis je velké množství malých a středně velkých cystů kulatých nebo oválných, které jsou lemovány dvěma vrstvami epiteliálních buněk. Vrstva buněk sousedící s bazální membránou je zploštělá, jádra jsou intenzivně zbarvená; vrstva, obrácená k dutině cysty, se skládá z lehčího kubického chůze prizmatických buněk. Obsah cyst je homogenní nebo mírně zrnitý.

Kromě cyst jsou v syringomech tenké prameny malých buněk s tmavými jádry. Některé prameny na jednom z pólů jsou cysticky rozšířené, připomínající tvar žlábků, který je typický pro tento nádor. Cysty lemované vícevrstvým plochým epitelem a plněné vrstvami keratinu lze pozorovat. Tyto cysty jsou někdy roztrhané, jejich obsah spadá do dermis, způsobuje obrovskou buněčnou reakci a pak je kalcinován. Někdy se v cystách syringomu projevuje proliferace obvazových buněk s tvorbou pevných pramenů, které klíčí k základové membráně - syringocystadenomu. Strom nádoru je většinou nezměněn, ale někdy se v něm objevují lymfohistiocytární infiltráty. Kromě obvyklé varianty histologické struktury je popsána jasná buněčná verze syringomu.

Když histochemické vyšetření odhalilo enzymové aktivity charakteristické ekkriniyh žlázy, - sukcinát, fosforylázy a leucin aminopeptidázy, zatímco lysosomální enzymy jsou typické pro apokrinní struktur (kyselé fosfatázy a beta-glukuronidázu), velmi slabě detekována. Clear varianta buněk siringomy vyznačuje vysokým obsahem glykogenu. Elektronová mikroskopie v buňkách výstelky trubkové struktury, mikroklky lze vidět, hodně lysozomů a tonofilaments.

Histogeneze syringomu

Existují různé úhly pohledu na histogeneze siringomy. Někteří autoři na základě histochemické a elektronových mikroskopických dat domnívají, že tento nádor ekkrinnuyu diferenciaci, zatímco lokalizace v místech, kde apokrinní žlázy, vyrážka prvky zejména v období dospívání a gistotopicheskaya souvislosti s nezralých vlasových folikulů a mazových žláz nevylučují apokrinní původ v některých případech,

[7], [8], [9], [10]

Symptomy syringomy

Tumor je často mnohočetný, symetricky umístěný na obličeji, zejména v očních víčkách, na hrudi, zřídka i na jiných místech. Rozvíjí se častěji u žen v pubertovém období, jsou popsány rodinné případy. Kromě toho je popsána omezená lokalizace syringomu na penisu, proximálních rukou. Syringoma, lokalizovaná na pokožce hlavy, může být doprovázena difuzní alopecíí.

Vícenásobná verze syringomu je malý uzlík, lehce vyčnívající nad povrchem kůže, lehce lesklý, jako průsvitný nebo nažloutlý.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika syringomu je poměrně jednoduchá a je založená na přítomnosti mnoha malých cyst a kanálových struktur, jako jsou "žumpy".

[11], [12], [13], [14]