Maligní ekrinní porom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Maligní ekrinní poroma (syn.: porokarcinom, epidermotropní ekrinní karcinom, ekrinní porokarcinom) je velmi vzácný nádor, obvykle vznikající na pozadí dlouhodobého ekrinního poroma nebo de novo na nezměněné kůži. Obvykle se vyskytuje u starších lidí, průměrný věk pacientů je 67 let, stejně často u mužů i žen. Ve 45 % případů je nádor lokalizován na kůži dolních končetin, ve 20 % na kůži trupu, v 15 % na hlavě a v 10 % na horních končetinách. Vzácně může mít porokarcinom neobvyklou lokalizaci, zejména na nehtovém lůžku na pozadí radiační dermatitidy, nebo se může vyskytnout u pacienta trpícího pigmentovanou xerodermou.

Příznaky maligního ekrinního poromu

Klinicky se projevuje jako exofytický uzel, jehož povrch je erodovaný, na široké bázi, o průměru 1-5 cm. Růst je relativně pomalý, s opožděnou metastázou do regionálních lymfatických uzlin u 30 %. V některých případech je metastáza doprovázena lymfostázou.

Patomorfologie je charakterizována bazaloidními buněčnými růsty v epidermis a buněčnými komplexy v dermis. Intraepidermální složka je na rozdíl od svého benigního protějšku reprezentována fokálními shluky velkých buněk s hyperchromatickými, polymorfními jádry, mitotickými figurami a nekrotickými ložisky. V shlukech nádorových buněk jsou někdy viditelné dutinovité struktury. Intradermální komplexy se skládají ze světlých buněk s velkými atypickými jádry obsahujícími hrubě rozptýlený chromatin. Mezi buněčnými výrůstky se nacházejí štěrbinovité nebo jemně cystické dutiny a ortokeratotické "rohovaté perly". Podél periferie nádorových provazců se tvoří zánětlivý infiltrát. Nádorové buňky se někdy nacházejí v lymfatických cévách dermis. U primárního porokarcinomu lze s různou frekvencí pozorovat následující histologické varianty: pagetoidní buněčný typ v hyperplastické epidermis; buňky s čirou cytoplazmou s vysokým obsahem glykogenu; ložiska hlenu ve stromatu; perineurální invaze. U variant světlých buněk byla detekována nízká aktivita fosforylázy, která je spojena s deficitem tohoto enzymu u pacientů s diabetes mellitus, a to následně vede k akumulaci glykogenu v nádorových buňkách. Ultrastrukturální studie potvrdily dlaždicobuněčnou epiteliální povahu buněk s přítomností tonofilament, propletených cytoplazmatických klků, zhutněných spojení a intracytoplazmatických lumenů.

Histogeneze maligního ekrinního poromu. Porokarcinom je maligní nádor s diferenciací struktur charakteristických pro intraepidermální část vývodu ekrinní potní žlázy. Při imunohistochemickém vyšetření dávají struktury vývodů a ložiska keratinizace pozitivní reakci s karcinoembryonální AG, s AG epiteliálních membrán a alfa-laktátovým talbuminovým antigenem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]