Laryngeální malformace: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Malformace hrtanu je vzácná. Některé z nich jsou zcela neslučitelné se životem, jako je laringotraheopulmonalnoy agenezí, atrézie s úplnou obstrukcí hrtanu nebo průdušnice a průdušek. Ostatní vady nejsou tak výrazné, ale některé z nich mohou způsobit vážné problémy s dýcháním u dítěte ihned po porodu, které vyžadují okamžitý chirurgický zákrok, aby si zachránil život. Tyto typy vad jsou vady epiglottis a jeho cysty, laryngeální zádveří a jeho otvorem. Nicméně, z nichž nejčastější jsou mírné formy neřesti, které jsou odhaleny v různých časech po porodu, nejčastěji, když dítě začne vést aktivní způsob života spojený s pohybem a vývojem vokální funkce. Někdy tyto neřesti dítě přizpůsobuje docela dobře, a jsou detekovány náhodou v průběhu let v běžné kontroly hrtanu. Tyto vady zahrnují štípací epiglottis nebo hlasivek, hrtanu, a neúplné membrány al. Jiné hrtanu vady zjištěné v průběhu jejich postupný rozvoj v průběhu postnatální ontogenezi (cyst a další.) V souvislosti s vznikajících poruch různých funkcí hrtanu. Mezi paralaringealnyh vad, které by mohly porušovat laryngeálních funkce a strukturální změny s cílem vyvolat je třeba poznamenat, malformací štítné žlázy, hypofaryngu, atd

Laryngoptóza. Tato vada je charakterizována nižším umístěním hrtanu než v normě: spodní okraj karkoidní chrupavky může být na úrovni hrudní kosti; popsané případy laryngotózy, kdy byl hrtan zcela umístěn za hrudní kostí, kdy horní okraj štítné žlázy byl na úrovni rukojeti. Laringoptoz může být nejen vrozená, ale získaná vadu, která se vyvíjí v důsledku jakékoli činnosti trakční jizev výsledkem lézí průdušnice a okolní tkáně, nebo nádory lisování na hrtanu výše.

Funkční poruchy pouze neobvyklé zabarvení dochází v vrozenou laringoptoze, který je vyhodnocen jako individuální rys osobnosti, zatímco získané formy jsou zodpovědné za atypických změn v vokální funkce a často doprovázená dýchacími potížemi. Když laryngoskopie případné strukturální změny endolaryngeal hrtan při normálním laringoptoze nebyla detekována.

Diagnostika laryngotenze nevyvolává obtíže, diagnózu lze snadno stanovit palpací, ve které může být Adami umístěna v oblasti jugulárního zářezu, ale na typickém místě není určeno.

Léčba vrozené laringoptoze není nutná, zatímco sekundární laringoptoze, a to zejména v kombinaci s obstrukcí hrtanu, tracheotomie často vyžaduje, aby tito pacienti často komplikované a mediastinální podkožní emfyzém, pneumotorax nebo zúžení podskladochnogo prostor.

Poruchy vývoje štítné žlázy - velmi vzácný jev. Nejvýznamnějším z nich je rozdělení její ventrální části, v kombinaci s dystopia hlasivek (zvýšení vzdálenosti mezi nimi a jejich umístění na různých úrovních). Častější je svěrák, ve kterém nejsou horní rohy štítné žlázy. V jiných případech mohou tyto formace dosáhnout významných rozměrů a dosáhnout hyoidní kosti, se kterou mohou každý z nich vytvářet extra-laryngeální kloub. K dispozici je také asymetrie deskami chrupavky štítné žlázy, doprovázené změnám polohy a tvaru hlasivek, hrtanu komor a jiných vad endolaryngeal představují a určité znaky funkcí hlasové zabarvení. Dýchací funkce hrtanu trpí současně. Neexistuje žádná léčba těchto vad.

Vývojové vady epiglottis jsou pozorovány častěji než vady uvedené výše. Patří sem zlozvyky formy, objemu a polohy. Nejčastější vadou je rozštěpení epiglottis, která může zachytit pouze svoji volnou část nebo se rozšířit na její základnu a rozdělit ji na dvě poloviny.

Mezi vývojové vady epiglottidy jsou častější změny v jejich tvaru. Vzhledem ke struktuře pružného chrupavky epiglottis na dítě prvních letech života je pružnější a měkčí než u dospělých, což je důvod, proč může mít různé formy, například se zakřivenou přední hranou, která je někdy pozorována u dospělých. Nejčastěji se však vyskytuje epiglottis ve formě žlábku se zakřivenými bočními okraji směřujícími nahoru, blížící se po střední čáře a zúžením epiglottiálního prostoru. V ostatních případech jsou pozorovány podkovovité nebo S-prominentní epiglotti, obklopené v anteroposteriorním směru.

Vady vývoje intraartikulárních útvarů. Tyto vady jsou výsledkem změn v kostní resorpce mezenchymální tkáně, která provádí lumen hrtanu v prvních 2 měsících vývoje plodu. V případě, že zpoždění nebo nedostatku resorpce tkáně, může dojít k částečné nebo úplné hrtanovou atrézie, ve tvaru kruhového válce stenózu a nejčastěji - laryngeální membrána - úplné nebo částečné, která se nachází mezi hlasivek a nesoucí v názvu glotální clony.

Hrdlová membrána je obvykle umístěna v přední komise a má vzhled membrány ve tvaru srpku, která uzavírá okraje vokálních záhybů. Tloušťka laryngeální membrány se mění, nejčastěji se jedná o bělavou šedivou nebo šedavě červenavou tenkou membránu, která se během inspirace roztahuje a během phonace se vkládá do záhybů. Tyto záhyby zabraňují konvergenci vokálních záhybů a dávají hlasu jiskřivý charakter. Někdy je laryngeální membrána tlustá a hlasová funkce je výrazněji narušena.

Membrány hrtanu mohou mít různé oblasti, které zaujímají od 1/3 do 2/3 laryngeálního lumenu. V závislosti na velikosti membrány vyvíjí různý stupeň dýchací potíže, dokud dušení, které se často vyskytuje i při mírném stenózou pozadí hrtanu nachlazení nebo alergické otoky. Malé membrány hrtanu se nalézají náhodně v dospívání nebo dospělosti. Dílčí součet nebo úplné formy jsou detekovány okamžitě nebo během prvních hodin nebo dní po porodu v důsledku respiračních onemocnění: v akutních případech - vznik příznaků dušení, s neúplným membránou - hlasité dýchání, někdy cyanóza, konstantní obtíže při krmení vašeho dítěte.

Diagnóza u novorozenců je určena známkami mechanické obstrukce hrtanu a přímou laryngoskopií, během níž by lékař měl být připraven k okamžité perforaci membrány nebo jejímu odstranění. Proto musí být přímé laryngoskopie připravena jako mikroendolaryngologická chirurgická intervence.

Léčba otvorů hrdla je disekce nebo excize membrány s následným snímání dutým buzhom pro predotvrazheniya hrtanu stenózy. Ve více těžkým vrozeným fibrotické stenózy po tracheotomie provádí pitva štítné žlázy chrupavku (thyrotomy) a v závislosti na stupni a umístění tkáně jizvy vytvoří odpovídající plastické chirurgie anologichnugo, které se používají se získanou jizevnaté stenózou hrtanu. U dospělých se nejčastěji tvořen laryngitida pro účinnější pooperační péči o ústní hrtanu, což je často nutné pomocné vznikající granulace, přemístit kožní nebo slizniční plastovou klapku zahrnující vinuté povrchy, toalety a držení zpracování hrtan antiseptikum. Náplasti z umělé hmoty připevněné k tkáním, pomocí dummy pružného porézního materiálu nebo nafukovacího balónku, je nahrazen denně. Díky dobré naroubování klapky nepřítomnosti granulační tkáně a vyrobit plastový uzávěr laringostomy uchovávat v ní kazety-dilatátoru po dobu 2-3 dnů, pak se odstranil závitem k němu připevněné na výstupu přes tracheostomií. Namísto nafukovacího balónu můžete použít odpal A. Ivanova.

U dětí, chirurgické odstranění membrány vyrobené jen při zjevné příznaky respiračního selhání, je překážkou pro normální fyzický vývoj organismu a rizikový faktor pro vznik akutní dušení při nachlazení. Ve všech ostatních případech je chirurgická léčba odložena až do úplného vývoje hrtanu, to znamená do 20-22 let. Při plném otvoru hrtanu nebo mezisoučtu novorozence života může být uložen pouze okamžité perforování membrány, který může být produkován průměr Laryngoskop 3 mm, nebo, za vhodných podmínek, tracheotomii.

Vrozené cysty hrtanu se vyskytují méně často než cysty získaly vznikající během postnatální ontogeneze v důsledku různých onemocnění hrdla (retenční, Lymphogenous, posttraumatické a kol.). Někdy vrozené cysty hrtanu intenzivně rostou během nitroděložního vývoje plodu a dosahují značné velikosti, což vede k asfyxii a smrti ihned po narození dítěte. V jiných případech se tyto cysty vyvinou víceméně pomalu, což způsobuje poruchu dýchání nebo poruchu polykání během krmení. Je pravda cysta - dutina, jejíž stěny obsahovat v podstatě všechny vrstvy epidermoidní formace: ve své dutině obložení stratifikovaného dlaždicového epitelu s různým stupněm keratózy, deflaci epitelu a cholesterolu krystaly. Pod pokožkou je vrstva pojivové tkáně a mimo cysta je pokryta sliznicí hrtanu.

Nejvíce vrozené cysty laryngu se projevují některými známkami poruch laryngeální funkce mezi 3. A 15. Měsícem po narození. Mezi těmito poruchami je nejcharakterističtější laryngeální stridor. Respirační poruchy v důsledku vrozené cysty hrtanu, postupně zvyšuje, zatímco poruchy vyplývající z vad epiglottis, jako konsolidaci vazy a chrupavky aparátu endolaryngeal posilovat svaly postupně klesat.

Cysty vyskytují, obvykle v oblasti vchodu do hrtanu, kde se táhnou dolů k vyplnění hruškovitého tvaru dutiny, hrtanu a komory mezhchernalovidnoe prostoru, pronikající cherpalonadgortannye záhyby. Často jsou vrozené cysty lokalizovány na vokálním sklonu.

Rozmanitost vrozené cysty hrtanu je tzv. Drážka (úzký zářez na povrchu vokálního záhybu rovnoběžný s jeho volným okrajem). Tato cysta je dobře detekována pouze ve stroboskopii, ve které je detekována během phonace svou tuhou a odpojena od skutečného hlasového záhybu.

Diagnóza je provedena přímou laryngoskopií, během níž je možné punkci cysty, její otevření, částečné odstranění stěny a tím prevence asfyxie dítěte. Při velkých cystách se její punkce provádí venku, přes kůži, což zabraňuje její infekci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]