Malformace hrtanu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Malformace hrtanu jsou vzácné. Některé z nich jsou zcela neslučitelné se životem, například s laryngotracheopulmonální agenezí, atrézií s úplnou obstrukcí hrtanu nebo průdušnice a průdušek. Jiné malformace nejsou tak výrazné, ale některé z nich mohou u dítěte ihned po narození způsobit závažné dýchací problémy, které vyžadují okamžitý chirurgický zákrok k záchraně jeho života. Mezi takové typy malformací patří malformace epiglottis a její cysty, cysty vestibulu hrtanu a jeho bránice. Nejčastější jsou mírné formy malformací, které se zjišťují v různých časech po narození, nejčastěji když dítě začíná vést aktivní životní styl spojený s pohybem a rozvojem hlasových funkcí. Někdy se dítě na tyto malformace dostatečně dobře adaptuje a jsou náhodně objeveny o několik let později při běžném vyšetření hrtanu. Mezi takové vady patří rozdělená epiglottis nebo hlasivky, neúplné laryngeální bránice atd. Další laryngeální vady se zjišťují v procesu jejich postupného vývoje v postnatální ontogenezi (cysty atd.) v důsledku výsledných poruch některých funkcí hrtanu. Mezi paralaryngeální vývojové vady, které mohou narušit funkce hrtanu a způsobit jeho strukturální změny, je třeba zmínit vývojové vady štítné žlázy, laryngofaryngu atd.

Laryngoptóza. Tato vada je charakterizována nižší polohou hrtanu, než je obvyklé: spodní okraj prstencové chrupavky může být na úrovni rukojeti hrudní kosti; byly popsány případy laryngoptózy, kdy byl hrtan umístěn zcela za hrudní kostí, kdy horní okraj chrupavky štítné žlázy byl na úrovni její rukojeti. Laryngoptóza může být nejen vrozená, ale i získaná vada, která se vyvíjí buď v důsledku trakčního působení jizev, které vznikají z lézí průdušnice a okolních tkání, nebo z nádorů, které tlačí na hrtan shora.

Funkční poruchy u vrozené laryngoptózy se projevují pouze neobvyklým zabarvením hlasu, které je posuzováno jako individuální znak dané osoby, zatímco získané formy způsobují atypické změny hlasové funkce, které jsou často doprovázeny poruchami dýchání. Laryngoskopie při normální laryngoptóze neodhalí žádné strukturální endolaryngeální změny hrtanu.

Diagnóza laryngoptózy není obtížná, diagnóza se snadno stanoví palpací, při které se pomum Adami může nacházet v oblasti jugulárního zářezu, ale není určen na typickém místě.

Léčba vrozené laryngoptózy není nutná, zatímco sekundární laryngoptóza, zejména v kombinaci s laryngeální obstrukcí, často vyžaduje tracheotomii, která je u těchto pacientů často komplikována subkutánním a mediastinálním emfyzémem, pneumotoraxem nebo stenózou subglotického prostoru.

Vývojové vady chrupavky štítné žlázy jsou velmi vzácné. Nejvýznamnější z nich je rozštěpení její ventrální části v kombinaci s dystopií hlasivek (zvětšená vzdálenost mezi nimi a jejich umístění na různých úrovních). Nejčastější vadou je absence horních rohů chrupavky štítné žlázy. V jiných případech mohou tyto útvary dosáhnout značných rozměrů a zasahovat až k jazylce, s níž každý z nich může tvořit nadpočetný laryngeální kloub. Existují také asymetrie ve vývoji plotének chrupavky štítné žlázy, které jsou doprovázeny změnou polohy a tvaru hlasivek, komor hrtanu a dalšími endolaryngeálními vývojovými vadami, které s sebou nesou určité zabarvení hlasové funkce. Dýchací funkce hrtanu netrpí. Tyto vady se neléčí.

Vývojové vady epiglottis jsou pozorovány častěji než výše uvedené vady. Patří mezi ně vady tvaru, objemu a polohy. Nejčastější vadou je rozštěpení epiglottis, které může zabírat pouze její volnou část nebo sahat až k její bázi a dělit ji na dvě poloviny.

Mezi malformacemi epiglottis jsou nejčastější změny jejího tvaru. Vzhledem ke struktuře elastické chrupavky je epiglottis u kojenců v prvních letech života pružnější a měkčí než u dospělých, díky čemuž může nabývat různých tvarů, například se zakřiveným předním okrajem, což se někdy pozoruje i u dospělých. Nejčastější je však epiglottis ve tvaru drážky s bočními okraji zakřivenými nahoru, sbíhajícími se podél středové čáry a zužujícími epiglotický prostor. V jiných případech se pozoruje epiglottis ve tvaru podkovy nebo Щ, zploštělá v předozadní směru.

Malformace intralaryngeálních struktur. Tyto malformace vznikají v důsledku zhoršené resorpce mezenchymální tkáně vyplňující lumen hrtanu během prvních 2 měsíců embryonálního vývoje. Se zpožděním nebo absencí resorpce této tkáně se může objevit částečná nebo úplná atrézie hrtanu, kruhová válcová stenóza a nejčastěji hrtanové membrány - úplné nebo částečné, umístěné mezi hlasivkami a nazývané laryngeální bránice.

Hrtanová bránice se obvykle nachází v přední komisure a má vzhled srpkovité membrány, která stahuje okraje hlasivek. Tloušťka hrtanové bránice se liší, nejčastěji se jedná o bělavě šedavou nebo šedavě načervenalou tenkou membránu, která se při nádechu natahuje a při fonaci se shromažďuje do záhybů. Tyto záhyby brání spojení hlasivek a dodávají hlasu chraplavý charakter. Někdy je bránice hrtanu tlustá a tehdy je hlasová funkce narušena výrazněji.

Hrtanové membrány mohou mít různou plochu, zabírající od 1/3 do 2/3 lumen hrtanu. V závislosti na velikosti membrány se vyvíjí respirační selhání různého stupně, až po asfyxii, která se často vyskytuje i při mírné stenóze na pozadí nachlazení hrtanu nebo jeho alergického edému. Malé hrtanové membrány se objevují náhodně v dospívání nebo dospělosti. Mezisoučtové nebo totální formy se zjišťují okamžitě nebo v prvních hodinách nebo dnech po narození v důsledku výskytu respiračních poruch: v akutních případech - výskyt příznaků asfyxie, s neúplnou membránou - hlučné dýchání, někdy cyanóza, neustálé potíže s krmením dítěte.

Diagnóza u novorozenců se stanoví na základě známek mechanické obstrukce hrtanu a přímou laryngoskopií, při které musí být lékař připraven na okamžitou perforaci bránice nebo její odstranění. Proto je nutné přímou laryngoskopii připravit jako mikroendolaryngologický chirurgický zákrok.

Léčba laryngeálních bránic zahrnuje incizi nebo excizi membrány s následnou bužinou dutou bužinou, aby se zabránilo laryngeální stenóze. U závažnější vrozené fibrotické stenózy se po tracheotomii provede incize štítné chrupavky (thyrotomie) a v závislosti na stupni a lokalizaci jizevnaté tkáně se provede vhodná plastická operace, podobná těm, které se používají u získané jizevnaté stenózy hrtanu. U dospělých se nejčastěji vytváří laryngostomie pro efektivnější pooperační péči o hrtanovou dutinu, protože je často nutné zastavit vznikající granulace, přemístit kožní nebo slizniční plastický lalok kryjící povrch rány, provést toaletu a ošetřit hrtan antiseptiky. Plastové laloky se fixují k podkladovým tkáním pomocí figuríny z elastického houbovitého materiálu nebo nafukovacího balónku, který se denně mění. Pokud jsou laloky dobře roubované a není v nich granulační tkáň, laryngostomie se plasticky uzavře, dilatační balónek se v ní ponechá 2–3 dny, poté se pomocí nitě, která je k ní přivázána, vyjme a vyvede se ven tracheostomií. Místo nafukovacího balónku lze použít odpaliště AF Ivanov.

U dětí se chirurgické odstranění membrány provádí pouze v případě zjevných známek respiračního selhání, které je překážkou normálního fyzického vývoje těla a rizikovým faktorem pro rozvoj akutní asfyxie při nachlazení. Ve všech ostatních případech se chirurgická léčba odkládá do doby, než je hrtan plně vyvinutý, tj. do 20.–22. roku věku. V případě úplné nebo subtotální bránice hrtanu lze život novorozence zachránit pouze okamžitou perforací membrány, kterou lze provést 3mm laryngoskopem nebo za vhodných podmínek tracheotomií.

Vrozené laryngeální cysty se vyskytují mnohem méně často než získané cysty, které vznikají během postnatální ontogeneze v důsledku některých onemocnění hrtanu (retenčních, lymfogenních, posttraumatických atd.). Někdy vrozené laryngeální cysty intenzivně rostou během vývoje plodu a dosahují značných velikostí, což má za následek asfyxii a smrt ihned po narození. V jiných případech se tyto cysty vyvíjejí víceméně pomalu a způsobují respirační potíže nebo polykací potíže během krmení. Pravá cysta je dutina, jejíž stěny zahrnují prakticky všechny vrstvy epidermoidní formace: její dutina obsahuje výstelku z vícevrstvého dlaždicového epitelu s různým stupněm keratózy, deflovaného epitelu a krystalů cholesterolu. Pod epidermis se nachází vrstva pojivové tkáně a cysta je zvenčí pokryta sliznicí hrtanu.

Většina vrozených laryngeálních cyst se projevuje určitými známkami laryngeální dysfunkce mezi 3. a 15. měsícem po narození. Mezi těmito poruchami je nejcharakterističtější laryngeální stridor. Respirační poruchy způsobené vrozenými laryngeálními cystami se postupně zhoršují, zatímco poruchy vznikající v důsledku malformací epiglottis se postupně snižují s tím, jak se konsoliduje vazivový a chrupavčitý aparát a posilují intralaryngeální svaly.

Cysty obvykle vznikají v oblasti vstupu do hrtanu, odkud se šíří směrem dolů, vyplňují pyriformní sinusy, laryngeální komory a interlaryngeální prostor a pronikají do aryepiglotických rýh. Vrozené cysty jsou často lokalizovány na hlasivkách.

Typem vrozené laryngeální cysty je tzv. rýha (úzký zářez na povrchu hlasivky rovnoběžný s jejím volným okrajem). Tuto cystu lze snadno detekovat pouze stroboskopií, při které je odhalena během fonace svou tuhostí a vibracemi oddělenými od pravé hlasivky.

Diagnóza se stanoví přímou laryngoskopií, během níž je možné cystu punkcí otevřít, částečně odstranit její stěnu a tím zabránit asfyxii kojence. V případě velkých cyst se její punkce provádí zvenčí, přes kůži, čímž se zabrání její infekci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]