Kožní leukémie (kožní leukémie)

Kožní leukémie (synonyma: kožní leukémie, hemodermie) jsou příznaky leukémie a objevují se v jejím terminálním stádiu. Někdy jsou však kožní příznaky počátečními příznaky leukémie, kdy ostatní příznaky (změny v krvi, lymfatických uzlinách a kostní dřeni) ještě chybí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny a patogeneze kožních leukémií

Dodnes zůstává podstata leukémie neznámá. Podle většiny vědců je leukémie založena na nádorovém procesu v hematopoetické tkáni, řízeném specifickým genem.

[ 7 ], [ 8 ]

Příznaky kožních leukémií

Kožní vyrážky u leukémie se dělí na specifické a nespecifické. Nespecifické postrádají charakteristické morfologické znaky a mohou být způsobeny průvodními procesy a komplikacemi (anémie, trombocytopepie, sepse). V druhém případě se někdy dlouho před objevením klinických příznaků poškození hematopoetického systému objevuje svědění kůže, pruriginózní, bulózní, erytematoskvamózní vyrážky, připomínající pemfigus, erythema multiforme, ekzém, lupus erythematodes atd. Kožní vyrážky se zhoršují v období exacerbace základního onemocnění. V terminálním stádiu leukémie se často pozorují mnohočetné krvácení a septická nekróza kůže.

Specifické změny u kožní leukémie jsou rozmanité a často se vyskytují ve formě papulózních, nodulárních a nádorovitých útvarů a erytrodermie.

Nejčastěji se vyskytují četné papulární, méně časté - skvrnito-papulární elementy, které jsou typičtější pro myeloblastickou leukémii. Uzlíky různých velikostí (od zrnka prosa po hrášek) mají zaoblené obrysy, polokulovitý nebo plochý tvar, hustou, méně často měkkou konzistenci, modročervenou barvu, často se žlutohnědým odstínem. Povrch papul je hladký, někdy může být pokryt teleangiektáziemi, šupinami nebo listovitými krustami. Elementy jsou často umístěny symetricky a mohou se nacházet na jakýchkoli místech, včetně sliznic úst. Zpravidla se objevují náhle a jsou umístěny symetricky na různých oblastech kůže. Subjektivní pocity u papulární varianty obvykle nejsou zaznamenány, někdy si pacienti stěžují na svědění kůže.

Nodulární leukimidy mají modrorůžovou nebo hnědohnědou barvu, hladký povrch, na kterém se někdy vyskytují hemoragické vyrážky, telangiektázie, vrstvené krusty a miliumovité papuly, které vznikají v důsledku blokády rozšířených vlasových folikulů. Postupují pomalu. Subjektivní pocity zahrnují bolest při tlaku, svědění kůže se neobjevuje. Spontánní regrese jednotlivých uzlíků je možná.

Při akutní leukémii se barva elementů stává tmavě červenou, tvoří se puchýře, vředy, petechiální vyrážka a jsou postiženy sliznice. Nádorovité leukémidy vznikají v důsledku splynutí několika samostatných uzlíků, pronikají hluboko do podkoží, jsou velké a mají hustou konzistenci (někdy dřevnatou). Často se pozoruje kombinace několika specifických vyrážek s nespecifickými kožními lézemi.

Někdy se může vyvinout specifická erytrodermie, která se často vyskytuje u chronické lymfocytární leukémie, monoblastické leukémie a méně často u jiných typů leukémie. Taková erytrodermie se vyznačuje intenzivním svěděním a klinicky je obtížné ji odlišit od erytrodermie jiného původu.

U kožních leukemid se mohou vyskytovat difúzní infiltráty a primární vředy. V důsledku ztluštění kůže a tvorby hlubokých a povrchových rýh na jejím povrchu vznikají difúzní infiltráty, které zabírají velké plochy kůže.

Primární vředy u hemodermie kulatého nebo oválného tvaru dosahují značných rozměrů (5-10 cm a více v průměru), mají lesklé šťavnaté dno tmavě červené barvy. Dno vředu je často místy pokryto granulacemi, hnisavým nekrotickým plakem a krvavými krustami. Vředy mají nerovné, podlomené, infiltrované okraje.