Leukozy

Leukémie je maligní nádor leukocytárních zárodků zahrnující patologický proces kostní dřeně, cirkulujících leukocytů a orgánů, například sleziny a lymfatických uzlin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčina a patofyziologie lekózy

Maligní transformace se zpravidla vyskytuje na úrovni pluripotentních kmenových buněk, i když někdy dochází k transformaci v oddaných kmenových buňkách s omezenější schopností diferencovat se. Abnormální proliferace, klonální expanze a potlačování apoptózy (programovaná buněčná smrt) vede k nahrazení normálních buněčných elementů krve maligními buňkami.

Riziko vzniku leukemie nejvíce stoupá s anamnézou vystavení ionizujícímu záření (např., Po atomové bombardování ve městech a Nagasaki Hirošima), chemické sloučeniny (např., Benzen); léčení některých protinádorových léčiv, zejména prokarbazin, nitrosomočovina deriváty (cyklofosfamid, melfalan), a epipodofylotoxiny (etoposid, teniposid); infekce virem (např. Lidský T-lymfotropický virus typu 1 a 2, virus Epstein-Barr); chromosomální translokace; řada onemocnění, jako je imunitní nedostatečnosti, chronická myeloproliferativní onemocnění, chromozomální onemocnění (např. Fanconiho anémie, Bloom syndrom, ataxie-teleangiektázie, Downův syndrom, X-vázaná infantilní agamaglobulinémie).

Klinické projevy leukemie jsou způsobeny útlakem mechanismů tvorby normálních buněčných elementů a infiltrace orgánů leukemickými buňkami. Leukemické buňky produkují inhibitory a náhrada kostní dřeně normální buněčné elementy, což vede k inhibici normální krvetvorby s rozvojem anémie, trombocytopenie a granulocytopenie. Infiltrace orgánů vede ke zvýšení jater, sleziny, lymfatických uzlin, někdy postihuje ledviny a gonády. Infiltrace meningů vede k klinickým projevům, které jsou způsobeny zvýšeným intrakraniálním tlakem (například paralýza kraniálních nervů).

Klasifikace leukémie

Zpočátku se termíny "akutní" a "chronická" leukémie vztahovaly na očekávanou délku života pacientů a v současné době je leukémie klasifikována podle stupně zralosti buněk. Akutní leukemie se skládají hlavně z nezralých, mírně diferencovaných buněk (obvykle formy výbuchu); Chronická leukémie je charakterizována více zralými buňkami. Akutní leukemie jsou rozděleny na typy lymfoblastických (ALL) a myeloblastických (AML), které jsou podle klasifikace francouzsko-americko-britské (FAB) rozděleny do podtypů. Chronické leukémie se dělí na lymfocytární (CLL) a myelocytární (CML).

Myelodysplastické syndromy zahrnují stavy s progresivním poškozením kostní dřeně, ale s nedostatečným podílem blastů (<30%) pro diagnostiku zjevné shody „akutní myeloidní leukémie“; ze 40 až 60% případů je myelodysplastický syndrom přeměněn na akutní myeloblastickou leukémii.

Leukemidovou reakcí je exprimována leukocytóza granulocytů (tj. Počet bílých krvinek> 30 000 / μl) produkovaných normální kostní dřeň v reakci na systémovou infekci nebo rakovinu. I když to není neoplastická porucha, leukemidní reakce s velmi vysokou leukocytózou může vyžadovat diferenciální diagnózu s chronickou myelogenní leukémií.

Francouzsko-americko-britská klasifikace akutní leukémie (klasifikace FAB)

Akutní lymfoblastická leukémie

L1	Monomorfní lymfoblasty se zaoblenými jádry a malou cytoplazmou
L2	Polymorfní lymfoblasty s jádry různých forem a velkým objemem cytoplazmy než s L1
L3	Lymfoblasty s malými částicemi chromatinu v jádře a modrou nebo tmavě modrou cytoplazma s vakuolizací

Akutní myeloblastická leukémie

M1	Nediferencovaná myeloblastická leukémie; v cytoplazmě nejsou žádné granule
M2	Myeloblastická leukémie s diferenciací buněk; špatná granulace může být zaznamenána jak v jednotlivých buňkách, tak ve velkém množství těchto buněk
MH	Promyelocytární leukémie; Granule jsou typické pro promyelocyty
M4	Myelomonoblastová leukémie; smíšené myeloblastické a monocytární morfologie
M5	Monoblastická leukemie, monoblastová morfologie
MB	Erythroleukemie; morfologie většinou nezralých erythroblastů, někdy i megaloblasty
M7	Megakaroblastická leukémie; buněk s procesy, může být poznamenáno

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]