Leukozy
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčina a patofyziologie lekózy
Maligní transformace se zpravidla vyskytuje na úrovni pluripotentních kmenových buněk, i když někdy dochází k transformaci v oddaných kmenových buňkách s omezenější schopností diferencovat se. Abnormální proliferace, klonální expanze a potlačování apoptózy (programovaná buněčná smrt) vede k nahrazení normálních buněčných elementů krve maligními buňkami.
Riziko vzniku leukemie nejvíce stoupá s anamnézou vystavení ionizujícímu záření (např., Po atomové bombardování ve městech a Nagasaki Hirošima), chemické sloučeniny (např., Benzen); léčení některých protinádorových léčiv, zejména prokarbazin, nitrosomočovina deriváty (cyklofosfamid, melfalan), a epipodofylotoxiny (etoposid, teniposid); infekce virem (např. Lidský T-lymfotropický virus typu 1 a 2, virus Epstein-Barr); chromosomální translokace; řada onemocnění, jako je imunitní nedostatečnosti, chronická myeloproliferativní onemocnění, chromozomální onemocnění (např. Fanconiho anémie, Bloom syndrom, ataxie-teleangiektázie, Downův syndrom, X-vázaná infantilní agamaglobulinémie).
Klinické projevy leukemie jsou způsobeny útlakem mechanismů tvorby normálních buněčných elementů a infiltrace orgánů leukemickými buňkami. Leukemické buňky produkují inhibitory a náhrada kostní dřeně normální buněčné elementy, což vede k inhibici normální krvetvorby s rozvojem anémie, trombocytopenie a granulocytopenie. Infiltrace orgánů vede ke zvýšení jater, sleziny, lymfatických uzlin, někdy postihuje ledviny a gonády. Infiltrace meningů vede k klinickým projevům, které jsou způsobeny zvýšeným intrakraniálním tlakem (například paralýza kraniálních nervů).
Klasifikace leukémie
Zpočátku se termíny "akutní" a "chronická" leukémie vztahovaly na očekávanou délku života pacientů a v současné době je leukémie klasifikována podle stupně zralosti buněk. Akutní leukemie se skládají hlavně z nezralých, mírně diferencovaných buněk (obvykle formy výbuchu); Chronická leukémie je charakterizována více zralými buňkami. Akutní leukemie jsou rozděleny na typy lymfoblastických (ALL) a myeloblastických (AML), které jsou podle klasifikace francouzsko-americko-britské (FAB) rozděleny do podtypů. Chronické leukémie se dělí na lymfocytární (CLL) a myelocytární (CML).
Myelodysplastické syndromy zahrnují stavy s progresivním poškozením kostní dřeně, ale s nedostatečným podílem blastů (<30%) pro diagnostiku zjevné shody „akutní myeloidní leukémie“; ze 40 až 60% případů je myelodysplastický syndrom přeměněn na akutní myeloblastickou leukémii.
Leukemidovou reakcí je exprimována leukocytóza granulocytů (tj. Počet bílých krvinek> 30 000 / μl) produkovaných normální kostní dřeň v reakci na systémovou infekci nebo rakovinu. I když to není neoplastická porucha, leukemidní reakce s velmi vysokou leukocytózou může vyžadovat diferenciální diagnózu s chronickou myelogenní leukémií.
Francouzsko-americko-britská klasifikace akutní leukémie (klasifikace FAB)
Akutní lymfoblastická leukémie
L1 |
Monomorfní lymfoblasty se zaoblenými jádry a malou cytoplazmou |
L2 |
Polymorfní lymfoblasty s jádry různých forem a velkým objemem cytoplazmy než s L1 |
L3 |
Lymfoblasty s malými částicemi chromatinu v jádře a modrou nebo tmavě modrou cytoplazma s vakuolizací |
Akutní myeloblastická leukémie
M1 |
Nediferencovaná myeloblastická leukémie; v cytoplazmě nejsou žádné granule |
M2 |
Myeloblastická leukémie s diferenciací buněk; špatná granulace může být zaznamenána jak v jednotlivých buňkách, tak ve velkém množství těchto buněk |
MH |
Promyelocytární leukémie; Granule jsou typické pro promyelocyty |
M4 |
Myelomonoblastová leukémie; smíšené myeloblastické a monocytární morfologie |
M5 |
Monoblastická leukemie, monoblastová morfologie |
MB |
Erythroleukemie; morfologie většinou nezralých erythroblastů, někdy i megaloblasty |
M7 |
Megakaroblastická leukémie; buněk s procesy, může být poznamenáno |
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?