Akutní leukémie

Akutní leukémie je tvořena maligní transformací hematopoetické kmenové buňky do primitivní nediferencované buňky s abnormální délkou života.

Lymfoblasty (ALL) nebo myeloblasty (AML) vykazují abnormální proliferativní kapacitu, přemísťovat normální tkáně a medulárních krvetvorné buňky, vyvolávající anémie, trombocytopenie a granulocytopenie. Být v krvi, mohou proniknout do různých orgánů a tkání, včetně jater, sleziny, lymfatických uzlin, centrálního nervového systému, ledvin a pohlavních žláz.

[1], [2], [3], [4], [5],

Symptomy akutní leukémie

Symptomy onemocnění se obvykle objevují jen několik dní nebo týdnů před stanovením diagnózy. Porušení hemopoézy způsobuje nejčastější příznaky (anémie, infekce, modřiny a krvácení). Mezi další příznaky a stížnosti nejsou specifické (např bledost, slabost, únava, ztráta hmotnosti, tachykardie, bolest na hrudi) a vzhledem k anémii a hypermetabolic stavu. Příčina horečky není obvykle stanovena, i když granulocytopenie může vést k rozvoji rychle progresivních a potenciálně život ohrožujících bakteriálních infekcí. Krvácení často projevuje ve formě petechií, sklon k tvorbě podkožního krvácení, nosní krvácení, krvácení z dásní, nebo nepravidelné menstruace. Hematurie a gastrointestinální krvácení jsou méně časté. Kostní dřeně a infiltrace periosteum může způsobit ossalgia a bolesti kloubů, a to zejména u dětí s akutní lymfoblastickou leukémií. Primární centrální nervový systém nebo leukemické meningitidy (projevující se bolesti hlavy, nevolnost, podrážděnost, ochrnutí hlavových nervů, křeče a otok zrakového nervu papily) je vzácný. Extramedulární infiltraci leukemických buněk může vést k lymfadenopatie, splenomegalie a hepatomegalie leykemidam (porce výšky na kůži nebo kožní vyrážky žádné svědění).

Diagnostika akutní leukémie

Nejprve se ze zkoušek provede obecný klinický krevní test a skvrna periferní krve. Přítomnost pancytopenie a blastových buněk v krvi naznačuje akutní leukémii. Úroveň výbuch formy v krvi, může dosáhnout 90% na výrazné snížení celkového počtu leukocytů. Navzdory tomu, že diagnóza může být často kladen na stěru z periferní krve, vyšetření kostní dřeně by měla být provedena (aspirace nebo biopsie). Výbuchy v kostní dřeni jsou od 30 do 95%. Při diferenciální diagnózy závažné pancytopenie nezbytné znamenat takové stavy, jako je aplastická anémie, nedostatek vitaminu B ₁₂ a kyseliny listové, virových infekcí (jako je například infekční mononukleózy) a leukemoid odpovědi u infekčních onemocnění (jako je například tuberkulóza), který může projevit ve formě zvýšeného počet výbuchů.

Histochemické, cytogenetické studie, imunofenotypizace a molekulárně biologické studie odlišit blastů akutní lymfoblastickou leukemií akutní myeloidní leukémie, nebo jiných patologických procesech. Vedení Analýza průtokovou cytometrií na monoklonální protilátky specifické na B- a T-lymfocyty, myeloidních buňkách, pomáhá při diferenciaci leukémie, která je klíčovým bodem pro výběr léčby.

Další změny v laboratorních parametrů může zahrnovat hyperurikemie, hyperfosfatemie, hyperkalémii nebo hypokalémii, zvýšení jaterních transamináz nebo laktátdehydrogenázy v krevním séru, hypoglykémie a hypoxie. Lumbální punkce a CT hlavy provedené u pacientů se symptomy centrálním systémem poškození nervového, počet B-lymfocytární akutní lymfoblastickou leukémií, vysoký bílých krvinek nebo vysoké LDH. RTG hrudníku se provádí v přítomnosti prostorového formace v mediastinu, kromě toho mohou být provedeny počítačové tomografie. Posoudit míru poškození sleziny a leukemické infiltraci jiných orgánů, může být s použitím technik, jako je zobrazování pomocí magnetické rezonance, počítačová tomografie, ultrazvukové vyšetření.

[6], [7], [8]

Léčba akutní leukémie

Cílem léčby je dosáhnout úplné remise včetně řešení klinických příznaků, normalizace počtu krevních buněk, normalizace hemopoézy s počtem výbušných forem méně než 5% a eliminace leukemického klonu. I když základní principy léčby akutní lymfoblastické a myeloblastické leukémie jsou podobné, režimy chemoterapie se liší. Potřeba integrovaného přístupu, který bere v úvahu klinické vlastnosti pacienta a dostupné léčebné protokoly, vyžaduje účast na terapii zkušených specialistů. Léčba, zejména v kritických obdobích (např. Indukce remisí), by měla být prováděna ve specializovaném lékařském středisku.

Podpora léčby akutní leukémie

Krvácení je často důsledkem trombocytopenie a je obvykle eliminováno po transplantaci krevních destiček. Profylaktické transfúze krevních destiček se provádějí se snížením počtu krevních destiček méně než 10 000 / μl; pacienti s trojicí příznaků, včetně horečky, dis-seminirovannoe intravaskulární koagulace, vyvíjení po chemoterapii mukositida, použít vyšší mezní úroveň nižší než 20000 / mikrolitr. Při anémii (hladina hemoglobinu pod 80 g / l) se provádí transfúze hmoty erytrocytů.

U pacientů s neutropenií a imunosupresí se vyskytuje silný průběh infekcí, které mohou rychle postupovat bez toho, aby projevily společný klinický obraz. Po vhodné analýzy a přípravu kultur u pacientů s horečkou nebo bez ní, a počet neutrofilů níže je třeba jmenovat širokospektrální antibiotika, které působí na gram-pozitivních a gram-negativních planě rostoucích rostlin (např., Ceftazidim, imipenem, cilastatin) 500 / mm. Často jsou plísňové infekce, zejména plic, a diagnostika je obtížná, a proto po selhání antibiotické léčby během 72 hodin empirické antimykotické léčby by mělo být zahájeno. U pacientů s refrakterním pneumonitidy nutné vzít v úvahu možnost Pneumocystis jiroveci (dříve P. Carinii), nebo virové infekce, která se musí provést bronchoskopie, bronchoalveolární laváže a vhodnou léčbu. Často se pro empirickou léčbu, včetně trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMX), amfotericin B a acyklovir nebo jeho analogů, často s transfuzí granulocytů. Granulocytární transfuze mohou být užitečné u pacientů s neutropenií a gram-negativní sepse nebo jiné závažné, ale jejich účinnost nebyla prokázána jako preventivní opatření. U pacientů s imunosupresí indukovanou léčivou látkou a rizikem oportunní infekce vyžaduje prevenci pneumonie způsobené P. Jiroveci označení TMP-SMX.

Rychlá lýze leukemických buněk na počátku léčby (zejména v akutní lymfoblastické leukemie), může vyvolat hyperurikémii, hyperfosfatemie a tyč-perkaliemiyu (syndromu nádorového rozpadu). Prevence tohoto syndromu zahrnuje zvýšenou hydrataci (zvýšení hodnoty denního příjmu o faktor 2), alkalizaci moči (pH 7-8) a sledování elektrolytů. Hyperurikémie může snížit příjem allopurinol (inhibitor xanthinoxidázy) nebo rasburikazy (rekombinace-binantnaya urátoxidázy) před chemoterapií ke snížení transformaci xanthin na kyselinu močovou.

Psychologická podpora může pomoci pacientům a jejich rodinám překonat šok z nemoci a potíže s léčbou této potenciálně život ohrožující nemoci.

Prognóza akutní leukémie

Cure je skutečný cíl v akutní lymfoblastické a myeloblastické leukémii, zejména u mladých pacientů. U kojenců a starších pacientů a u pacientů s poruchou funkce jater nebo ledvin, systémové léze centrálního nervového, myelodysplasie nebo vysokou leukocytózou (> 25.000 / ul), nepříznivé prognózy. Přežití u neléčených pacientů je obvykle od 3 do 6 měsíců. Prognóza se liší v závislosti na karyotypu.