Tuberkulóza kůže

Tuberkulóza kůže je chronické onemocnění s exacerbacemi a relapsy. Mezi faktory přispívající k rozvoji exacerbací a relapsů patří nedostatečná délka hlavní léčby, nedostatečná antirecidivová léčba, špatná tolerance antituberkulózních léků a rozvoj rezistence kmenů mykobakterií vůči nim.

Jinými slovy, tuberkulóza kůže je syndrom kožních lézí při tuberkulóze spolu s dalšími evolučně vzniklými syndromy extrapulmonální tuberkulózy. Tato okolnost určuje jednotu jejich patogenetických mechanismů. To také vysvětluje další rysy tuberkulózy kůže, a to rozmanitost a „rozmazání“ forem, periodicky pozorovaný prudký pokles morbidity. Rozpor mezi klinickým obrazem různých forem a patogenetickými představami o obdobích vývoje onemocnění neumožňuje vypracovat jednotnou obecně přijímanou klasifikaci tuberkulózy kůže.

Tuberkulóza kůže se vyznačuje dlouhým průběhem. Často je diagnostikována pozdě a je obtížné ji léčit, což vede k hromadění kontingentů pacientů. Samotné onemocnění, jeho komplikace a následky často přetrvávají po celý život, což vede k viditelným kosmetickým vadám a dokonce i znetvoření. Více než 80 % všech případů tuberkulózy kůže je diagnostikováno více než 5 let po propuknutí onemocnění. Důvodem je, že praktičtí lékaři a dokonce i ftiziatři jsou extrémně špatně informováni o klinických projevech, diagnostických metodách a léčbě tuberkulózy kůže. A pokud to platí pro extrapulmonální tuberkulózu obecně, pak je ftiziodermatologie v nejhorší situaci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny tuberkulózy kůže

Tuberkulóza kůže je nejčastěji důsledkem lymfogenního nebo hematogenního šíření infekce, per conutuitatem, méně často - exogenního.

Provokující roli ve vývoji tuberkulózy hraje snížení nespecifické odolnosti organismu, akutní infekce, traumata, funkční poruchy nervového systému, endokrinní poruchy, především diabetes mellitus, podvýživa, hypovitaminóza, těhotenství, kortikosteroidní a cytostatická terapie.

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace tuberkulózy kůže. Na základě údajů o cestách infekce a šíření tuberkulózní infekce, stavu imunity a alergií, s přihlédnutím k období onemocnění, vědci rozdělili různé projevy kožní tuberkulózy do dvou skupin:

1. tuberkulóza kůže, která se vyvíjí u dříve neinfikovaných jedinců, včetně primárního afektu, primárního komplexu, primárního afektu v místě očkování BCG, miliární tuberkulózy, kolikativní tuberkulózy (primární hematogenní skrofuloderma) a
2. tuberkulóza kůže, která se vyvinula u dříve infikovaných jedinců, včetně převážně lokálních forem, jako je tuberkulózní lupus, bradavičnatá tuberkulóza, skrofuloderma, ulcerózní periorifiční tuberkulóza, převážně diseminovaná - papulonekrotická tuberkulóza, skrofulózní lichen, indurovaný erytém, diseminovaný miliární lupus.

V současné době existují 4 typy mykobakterií: lidské, bovinní, ptačí a studenokrevné. Pro člověka jsou patogenní lidský a bovinní typ. Tuberkulóza postihuje muže a ženy ve stejném poměru. Muži však obvykle trpí bradavičnatou formou tuberkulózy a ženy lupusovou formou tuberkulózy. Zdravá kůže je nepříznivým prostředím pro životně důležitou činnost mykobakterií. Rozvoj tuberkulózy kůže je obvykle usnadněn: hormonální dysfunkcí, hypo- nebo avitaminózou, onemocněními nervového systému, poruchami metabolismu (vody a minerálů), neuspokojivými sociálními a životními podmínkami a infekčními onemocněními. Tuberkulóza recidivuje v zimě a na podzim. Exacerbace se častěji vyskytují u pacientů s tuberkulózním lupusem a Bazinovým indurativním erytémem, méně často u pacientů s papulonekrotickou tuberkulózou.

Všechny výše uvedené faktory snižují imunitní systém a náchylnost k Mycobacterium tuberculosis. Kožní tuberkulóza je nejčastější oportunní infekcí u pacientů infikovaných HIV, zejména v rozvojových zemích. K infekci dochází endoexogenními a autoinokulačními cestami.

V závislosti na způsobu infekce se tuberkulóza kůže klasifikuje následovně:

Exogenní infekce:

• primární tuberkulóza kůže (tuberkulózní chancre) se vyvíjí v místě průniku patogenu do kůže u lidí, kteří nejsou očkováni a neprodělali tuberkulózu;
• Bradavičitá tuberkulóza kůže se vyvíjí v místě průniku patogenu do kůže u lidí, kteří prodělali nebo trpí tuberkulózou.

Endogenní infekce:

• tuberkulózní lupus (lupoidní tuberkulóza);
• skrofulodermie (sekundární skrofulodermie);
• kolikativní tuberkulóza kůže (primární skrofuloderma);
• miliární tuberkulóza kůže;
• ulcerózní tuberkulóza kůže a sliznic (Jarisch-Chiariho tuberkulóza).

Někdy se po očkování BCG vyvine tuberkulóza kůže a nazývá se post-vakcinační.

[ 6 ], [ 7 ]

Histopatologie kožní tuberkulózy

Proces je lokalizován v horní části dermis, ale může se rozšířit i do podkožní tkáně. Je reprezentován epiteloidně-buněčným granulomem s obrovskými Langhansovými buňkami obklopenými lymfocytárním hřebenem. V hojících se oblastech je pozorována fibróza.

Histogeneze tuberkulózy kůže

Hlavními faktory ovlivňujícími vývoj patologického procesu jsou masivnost infekce a virulence bakterií, stav imunitní reaktivity organismu. Tuberkulózní zánět je považován za klasický příklad zánětu na imunitním základě. T-buňky, specificky senzibilizované na mykobakteriální antigeny, jsou považovány za ústřední článek v projevu rezistence organismu vůči infekčnímu agens. Úloha humorální imunity při formování rezistence vůči tuberkulóze je stále nejasná, stejně jako role autoimunitních reakcí. Existují důkazy o velkém významu alergické složky při výskytu diseminovaných forem tuberkulózy kůže. Buněčné mechanismy imunity, především T-systém imunity, jsou u tohoto onemocnění nejlépe prozkoumány. Podle M. P. Elšanské a V. V. Podle Erokhiny (1984) se v raných stádiích experimentální tuberkulózy zvětšují thymus-dependentní zóny sleziny a lymfatických uzlin v důsledku jejich infiltrace lymfocyty a rozvoje blastové transformace a dochází ke zvýšené migraci lymfocytů z thymu. E. G. Isajeva a N. A. Laptěva (1984) pozorovaly fázové změny v aktivitě různých subpopulací T-buněk během rozvoje tuberkulózy. V tomto případě byla krátkodobá stimulace funkce T-helperů v počátečních stádiích onemocnění nahrazena akumulací T-supresorů během generalizace procesu. Nejcharakterističtější pro tuberkulózu je DTH a granulomatózní reakce, která se vyvíjí za podmínek prodloužené perzistence mykobakterií v makrofágových buňkách, a úzce souvisí s funkcí T-imunitního systému.

Tuberkulózní granulom se skládá převážně z epiteloidních buněk, mezi nimiž jsou obrovské Pirogovovy-Langhansovy buňky, obklopené skupinou mononukleárních elementů obsahujících lysozomální enzymy, které se poté vyvinou v makrofágy. Mykobakterie jsou detekovány ve fagozomech těchto makrofágů při elektronovém mikroskopickém vyšetření. V centru tuberkulózního granulomu se často nachází kaseózní nekróza, která je také projevem přecitlivělosti opožděného typu. Je třeba poznamenat, že granulomatózní zánět se nepozoruje ve všech stádiích vývoje tuberkulózního procesu, ne u všech klinických forem tuberkulózy kůže. Specifický tuberkulózní infiltrát je tedy pro tuberkulózní lupus nejcharakterističtější. U jiných forem jsou granulomatózní struktury obvykle kombinovány s nespecifickým zánětlivým infiltrátem.

V rané fázi zánětlivé reakce v kůži v místě zavedení mykobakterií jsou nejvýraznější nespecifické jevy exsudace a alterace; v infiltrátech převládají neutrofilní granulocyty a lymfocyty jsou v malém počtu.

Polymorfismus klinických a histologických projevů tuberkulózy kůže do značné míry závisí na celkovém stavu organismu, především na jeho imunitě, věku pacientů, přítomnosti či nepřítomnosti ložisek infekce v jiných orgánech a systémech, vlastnostech kůže, především na poruchách mikrocirkulace. Je možné, že každá forma tuberkulózy kůže může být řízena genetickými faktory, které působící na pozadí predispozice k tuberkulóze mohou vést k jejímu rozvoji v určité oblasti, například v kůži.

Klasifikace tuberkulózy kůže

Všechny četné formy onemocnění jsou rozděleny do dvou poměrně jasně definovaných skupin.

• Pravá tuberkulóza kůže, nazývaná také lokalizovaná, pravá, bakteriální nebo granulomatózní.
• Kožní léze vzniklé v důsledku alergického („paraspecifického“ podle A. I. Strukova) imunitního zánětu, zejména ve formě alergické vaskulitidy, nazývané diseminovaná, hyperergická kožní tuberkulóza a J. Darier je klasifikoval jako „tuberkulidy“.

Převážná většina (více než 70 %) případů tuberkulózy kůže patří do 1. skupiny; je třeba poznamenat, že lichenoidní tuberkulóza kůže (lichen scrofulosorum) zaujímá střední postavení a je často řazena do skupiny tuberkulotid.

Nemoci zařazené do 2. skupiny jsou dobře známé alergické vaskulitidy, postrádající specifické rysy. Patomorfologický a klinický obraz těchto forem se vyznačuje určitou jedinečností a spolu se změnami nespecifické povahy lze histologicky detekovat i tuberkulózní tuberkulózy.

Zvláštním případem je nedostatečně studovaný miliární diseminovaný lupus obličeje (lupus miliaris disseminatits). Blízký 1. skupině, ale někteří autoři jej řadí do 2. skupiny. Existují také kožní onemocnění, jejichž tuberkulózní etiologie nebyla prokázána. Jde o akutní nebo chronický erythema nodosum, nodulární vaskulitidu, prstencový granulom, tuberkulózu podobnou Lewandowského rosacei a řadu alergických vaskulitid nepřímo spojených s tuberkulózní infekcí.

V domácí literatuře je pro usnadnění praktikujících lékařů tuberkulóza kůže klasifikována takto: lokalizované formy (tuberkulózní lupus, kolikvační, bradavičnatá, miliárně-ulcerózní tuberkulóza), diseminované formy (papulonekrotická, indurativní, lichenoidní).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Primární tuberkulóza kůže

Synonyma: tuberkulózní chancre; primární tuberkulózní afekt. Nejčastěji jsou postiženy děti. Obvykle se v místě infekce 2–4 týdny po infekci objeví asymptomatická červenohnědá papule husté konzistence, která se mění v povrchový bezbolestný vřed, který u některých pacientů nabývá vzhledu chancre (tuberkulózní chancre). Po 2–4 týdnech se objevuje lymfangitida a lymfadenitida. Po několika měsících se primární léze hojí tvorbou jizvy, ale může dojít i k generalizaci procesu s rozvojem diseminovaných forem.

Patomorfologie

V rané fázi procesu jsou změny nespecifické, charakterizované destrukcí tkáně, ve které se nacházejí četné mykobakterie, infiltrací neutrofilními granulocyty. Později v infiltrátu dominují monocyty a makrofágy, poté se objevují epiteloidní buňky, mezi nimiž se nacházejí obrovské Pirogovovy-Langhansovy buňky. Počet epiteloidních buněk se zvyšuje a mykobakterií ubývá, po určité době dochází k fibroplastické transformaci léze a tvorbě jizvy.

Tuberkulóza kůže, akutní miliární diseminovaná

Velmi vzácná forma, vyskytuje se na pozadí generalizované diseminované tuberkulózy v důsledku hematogenního šíření. Charakterizována výskytem symetrických malých červenohnědých nebo modravých skvrnitých papulózních vyrážek, pustulárních, vezikulárních, hemoragických elementů, někdy nodulárních útvarů, včetně subkutánních, na kůži trupu a končetin.

Patomorfologie

Centrální část papuly je mikroabsces obsahující neutrofilní granulocyty, nekrotické buněčné zbytky a velké množství mykobakterií tuberkulózy obklopených zónou makrofágů. V mírné formě se histologický obraz podobá výše popsanému, ale mykobakterie se v lézi téměř nikdy nenacházejí.

Tuberkulózní lupus (lupus vulgaris)

Je to jedna z nejčastějších forem tuberkulózy kůže. Onemocnění často začíná ve školním věku a u žen. Je charakterizováno výskytem několika specifických měkkých tuberkul (lupomů) umístěných v dermis, růžové barvy s jasnými hranicemi o průměru 2-3 mm. Elementy jsou často lokalizovány na obličeji (nos, horní ret, ušní boltce), ale mohou se vyskytovat i v jiných oblastech. Lupomy mají tendenci růst periferně a vytvářet souvislé léze (plochý tvar). Při diaskopii (tlak podložním sklíčkem) se barva tuberkulu stává nažloutlou (fenomén „jablečného želé“) a při tlaku na tuberkul knoflíkovou sondou je detekována extrémní měkkost a snadno propadá, čímž v tuberkulu zanechává prohlubeň (příznak „sondy“ nebo Pospelovův příznak). Lupom může odeznít buď nasucho, kdy tuberkulózy podléhají fibróze s destrukcí kolagenních a elastických vláken a tvorbou jizevnaté atrofie, připomínající zmačkaný hedvábný papír, nebo pod vlivem různých poranění, kdy tuberkulózy mohou ulcerovat (ulcerózní forma) s tvorbou povrchových vředů s měkkými, nerovnými okraji a snadno krvácejícími. V klinické praxi se setkáváme s nádorovitým, bradavičnatým, mutilačním a jiným typem tuberkulózního lupusu. U některých pacientů je postižena sliznice nosní dutiny, tvrdého a měkkého patra, rtů a dásní. Vulgární lupus je chronický, pomalý, se zhoršováním v chladném počasí a může být komplikován rozvojem lupusového karcinomu.

Kolikvativní tuberkulóza kůže (skrofuloderma)

Vyskytuje se u lidí, zejména dětí, trpících tuberkulózou podkožních lymfatických uzlin, odkud se mykobakterie zavádějí do kůže. V submandibulární oblasti, na krku a končetinách se objevují husté, mírně bolestivé uzliny, které se nacházejí v hlubokých vrstvách kůže a rychle se zvětšují, dosahují průměru 3-5 cm a jsou pevně srostlé s podkladovými tkáněmi. Kůže nad uzlinami získává modravý odstín. Poté centrální část elementů změkne a vytvoří se hluboké, měkké, téměř bezbolestné vředy, vzájemně propojené píštělovými cestami, z nichž se uvolňuje krvavý obsah s příměsí nekrotické tkáně. Vředy mají podlomené okraje, ochablou granulaci. Po zhojení vředů zůstávají velmi charakteristické "roztržené", "můstkovité" jizvy nepravidelného tvaru.

Sekundární skrofulodermie

Na rozdíl od hematogenní kolikativní tuberkulózy vzniká skrofulodermie sekundárně z lymfatických uzlin postižených tuberkulózou nebo jinými extrapulmonálními formami tuberkulózy. Častěji se vyskytuje u dětí. Uzliny jsou umístěny hluboko, v místech, kde se nacházejí lymfatické uzliny, nejčastěji krční, nebo kolem píštělí u osteoartikulární tuberkulózy. Po jejich otevření se tvoří hluboké vředy, po jejichž zhojení zůstávají vtažené můstkovité, lemované jizvy. Na jizvách se často objevují tuberkulózy, lze pozorovat bradavičnatá (plísňová) ložiska.

Patomorfologie primární a sekundární skrofulodermie je podobná. V horních částech dermis jsou změny převážně nespecifické (ložiska nekrobiózy obklopená mononukleárním infiltrátem), v hlubších částech a v podkoží jsou zaznamenány tuberkuloileální struktury s výraznou nekrózou a významnou zánětlivou infiltrací. Mykobakterie se obvykle nacházejí v povrchových částech postižené oblasti.

Verrukózní tuberkulóza kůže

Často se vyskytuje při exogenní infekci kůže a nachází se u patologů, pracovníků jatek a veterinářů, kteří jsou v kontaktu se zvířaty nemocnými tuberkulózou. Klinicky začíná výskytem malých bezbolestných šedavě červených bradavičnatých elementů obklopených úzkým zánětlivým okrajem, kulatých, oválných nebo polycyklických obrysů pokrytých tenkými šupinami. Postupně se zvětšují a splývají a tvoří pevnou bradavičnatou, někdy papilomatózní lézi, ostře ohraničených, nepravidelných, polycyklických obrysů hnědočervené barvy s rohovitými vrstvami, obklopenou korunkou modročerveného erytému. S regresí se v místě léze tvoří jizva. Vzácnými variantami jsou keloidní, sklerotické, vegetativní, podobné bradavičnatému tuberkulóznímu lupusu. Na prstech, hřbetě a palmárních plochách rukou, chodidlech se objevují bezbolestné uzlíky (nebo tuberkulózy) růžovo-modravé nebo načervenalé barvy s modravým plástvem, obklopené úzkým zánětlivým okrajem. V centrální části se vyskytují bradavičnaté výrůstky s rohovitými masami.

Patomorfologie

Vyjadřuje se akantóza, hyperkeratóza a papilomatóza. Pod epidermis se nachází akutní zánětlivý infiltrát sestávající z neutrofilních granulocytů a lymfocytů, v horních částech dermis a uvnitř epidermis jsou zaznamenány abscesy. Ve střední části dermis se nacházejí tuberkuloidní struktury s malým kaseózním centrem. Mykobakterie jsou výrazně četnější než u tuberkulózního lupusu, lze je snadno nalézt v řezech barvených Ziehl-Neelsenovou metodou.

Miliární ulcerózní tuberkulóza

Vyskytuje se u oslabených pacientů s aktivní tuberkulózou plic, střev a dalších orgánů. V důsledku autoinokulace močí, stolicí, sputem obsahujícím velké množství mykobakterií dochází k kožním lézím. Obvyklou lokalizací jsou sliznice přirozených otvorů (ústa, nos, konečník) a kůže kolem nich. Objevují se malé žlutočervené tuberkulózy, které rychle vředují, splývají a tvoří bolestivé povrchové, snadno krvácející vředy s nerovným dnem a drobnými abscesy („Trelova zrna“).

Papulonekrotická tuberkulóza kůže

Vyskytuje se častěji u žen. Charakterizují ho rozptýlené měkké zaoblené polokulovité papuly (přesněji tuberkulózy) o velikosti špendlíkové hlavičky až hrášku, hnědočervené nebo modročervené barvy. Elementy jsou bezbolestné, mají hustou konzistenci, hladký nebo mírně šupinatý povrch. Jsou lokalizovány roztroušeně na holení, stehnech, hýždích, extenzorových plochách horních končetin, zejména v oblasti kloubů.

V centrální části elementů se vytvoří nekrotická strup, po které odpadne a zanechá „orazítkované“ jizvy.

Indurativní tuberkulóza kůže (indurativní erytém Bazin)

Častěji se vyskytuje u mladých žen. Na holenních kostech, stehnech, horních končetinách a břiše se objevují husté, mírně bolestivé uzliny srostlé s kůží o průměru 1-3 cm. Kůže nad uzlinami se zpočátku nemění, poté se zbarví do načervenalé barvy s modravým odstínem. Postupem času se uzel vstřebá a na jeho místě zůstává propadlá nahnědlá oblast jizvaté atrofie. U některých pacientek se pozoruje ulcerace uzlin a vznikají bolestivé mělké vředy, které se vyznačují torpidním průběhem.

Lichenoidní tuberkulóza (skrofulózní lišejník)

Vyskytuje se u pacientů s tuberkulózou vnitřních orgánů. Na kůži monstrumů, méně často na končetinách a obličeji, se objevují miliární papuly měkké konzistence, žlutohnědé nebo normální barvy kůže. Mají tendenci se shlukovat a mizet beze stopy. Někdy se uprostřed elementu objevují šupiny. Ploché papuly, které se u této formy tuberkulózy vyskytují, připomínají červený plochý lišejník. Klinicky se projevuje formou asymptomatických lichenoidních, folikulárních nebo perifolikulárních vyrážek, často s rohovitými šupinami na povrchu, žlutohnědé, načervenalé nebo světle růžové. Při srůstu a těsném uspořádání elementů se mohou vyskytnout velké léze oválného nebo prstencového tvaru. Tuberkulózy regresují a zanechávají povrchové jizvy.

Patomorfologie

V dermis se nacházejí převážně epiteloidní buněčné granulomy, lokalizované převážně perifolikulárně, zpravidla bez kaseózní nekrózy ve středu a se slabou lymfocytární reakcí kolem nich.

Tuberkulózní lupus (syn. lupus kožní tuberkulóza)

Patogen vstupuje do kůže lymfaticko-hematogenní cestou z jiných ložisek tuberkulózní infekce v těle. Primárním prvkem je tuberkul (lupom). Charakteristickým znakem je měkká konzistence, která se odhalí stisknutím sondy, která tuberkul jakoby trhá a do něj se dostává („symptom sondy“). Při diaskopii se barva lupomu mění na žlutohnědou (fenomén „jablečného želé“). Nejčastější formou je plochý lupus. Povrch léze je obvykle hladký, ale mohou se vyskytovat bradavičnaté výrůstky připomínající bradavičnatou tuberkulózu kůže, výrazná gingivální keratóza připomínající kožní roh. Ulcerace je poměrně častá. S tendencí k šíření po povrchu se objevují nové elementy, serpiginizující ložiska a do hloubky - destrukce podkožní tkáně, chrupavčité části nosu, uší, odmítnutí falang prstů atd. Komplikací tuberkulózního lupusu může být karcinom lupusu. Místo regresních ložisek zůstává povrchová jizva, v jejíž oblasti i v okolí je charakteristický výskyt nových lupomů. Vzácnými variantami tuberkulózního lupusu jsou nádorovité, bradavičnaté, časně infiltrativní, erytematózní, sarkoidoidní.

Patomorfologie

Specifické změny ve formě tuberkulózních tuberkul a tuberkuloidních infiltrátů se nejčastěji vyskytují v dermis. Tuberkulózní tuberkulózy se skládají ze shluků epiteloidních buněk s různým stupněm nekrózy, obklopených skupinou mononukleárních buněk. Mezi epiteloidními elementy se zpravidla vyskytuje různý počet obrovských buněk typu Pirogov-Langhanea. Tuberkuloidní infiltrát je difúzní infiltrace dermis mononukleárními elementy, mezi nimiž jsou epiteloidní tuberkulózy různých velikostí. Někdy se infiltrát šíří do hlubokých částí dermis a podkožní tukové vrstvy. V tomto případě je pozorována destrukce kožních výrůstků a nekróza v epiteloidních tuberkulózách. V některých případech, zejména s ulcerací, v dermis převládá nespecifický zánětlivý infiltrát, méně časté jsou tuberkuloileální granulomy. Změny v epidermis jsou sekundární, pozoruje se její atrofie a destrukce, akantóza, hyperkeratóza a někdy parakeratóza. Podél okrajů ulcerózních lézí je možná pseudoepiteliální hyperplazie a rozvoj rakoviny. V lézích s touto formou tuberkulózy je velmi málo mykobakterií, na řezech nejsou vždy viditelné. Ani nakažená morčata ne vždy propuknou tuberkulózou.

Tuberkulózní lupus je třeba odlišit od onemocnění, u kterých jsou v kůži detekovány tuberkuloidní struktury (syfilis, lepra, plísňové infekce). Nejobtížnější je odlišit toto onemocnění od sarkoidózy kvůli nedostatku absolutních histologických kritérií. Je třeba vzít v úvahu, že při sarkoidóze se granulomy nacházejí v tloušťce dermis a jsou od epidermis odděleny pásem nezměněného kolagenu. Kromě toho se granulomy při sarkoidóze skládají převážně z epiteloidních buněk, téměř nejsou přítomny lymfoidní elementy a extrémně zřídka podléhají nekróze.

Tuberkulóza kůže a sliznic, ulcerózní periorifikální

Vzácná, exogenně se vyskytující forma tuberkulózy sliznic a přilehlých kožních oblastí v důsledku masivní autoinokulace infekce při progresivní exsudativní tuberkulóze vnitřních orgánů (plíce, trávicí trakt, močový systém). Častěji jsou postiženi muži. Na sliznicích, kolem přirozených otvorů, méně často na chirurgických ranách, se nacházejí mnohočetné miliární uzlíky, které se rychle rozpadají za vzniku malých povrchových, ale ostře bolestivých vředů s nerovným zrnitým dnem, obklopených zánětlivým okrajem. Vředy se mohou slévat.

Patomorfologie

Kolem vředu se nachází nespecifický zánětlivý infiltrát s převahou neutrofilních granulocytů. V hlubších částech dermis se ve většině případů nacházejí tuberkuloidní granulomy, obvykle s nekrózou uprostřed.

Papulonekrotická tuberkulóza kůže (folikulóza, aknitida Barthelemyho)

Základem onemocnění je alergická vaskulitida, která se rozvíjí v důsledku senzibilizace na mykobakterie tuberkulózy nebo jejich metabolické produkty. Tato forma tuberkulózy se vyskytuje u dospívajících a mladých dospělých, častěji u žen. Vyrážka je lokalizována především na kůži extenzorových ploch končetin a hýždí. V centrální části většiny elementů se vyvíjí nekróza s tvorbou kráterového vředu pokrytého pevně přiléhající krustou, obklopenou mírně vystupujícím okrajem. Po zhojení zůstávají charakteristické, jakoby vtlačené jizvy, často obklopené úzkým pigmentovaným okrajem. Charakteristickým znakem vyrážky je polymorfismus, daný existencí papulí v různých stádiích vývoje.

Patomorfologie

Ve středu léze se nachází úsek nekrózy epidermis a horní části dermis, obklopený zónou nespecifického zánětlivého infiltrátu, v jehož periferních částech se nacházejí typické tuberkuloidní struktury s výraznou kaseózní nekrózou. Změny cév jsou zaznamenány ve formě ztluštění jejich stěn a infiltrace zánětlivými elementy, tj. rozvíjí se vaskulitida, která je pravděpodobně příčinou nekrózy.

Tuberkulóza kůže, indurovaná (indurovaný erytém Bazina)

Tato forma je založena na dermo-hypodermální alergické vaskulitidě způsobené zvýšenou citlivostí na mykobakterie tuberculosis, které se do kůže dostávají převážně hematogenně. Vyvíjí se převážně u dívek a mladých žen trpících poruchou periferního oběhu a hypofunkcí pohlavních žláz. Klinicky se vyznačuje přítomností symetrických, hluboko uložených, několika uzlin těstovité nebo hustě elastické konzistence o průměru 1-5 cm, zejména na holeních. Často je pozorována lymfangitida spojená s lézemi. Po regresi uzlin přetrvává pigmentace a mírná atrofie. Přibližně v 30 % případů uzliny ulcerují. Po zhojení zůstávají vtažené jizvy s hyperpigmentací podél periferie.

Patomorfologie

U čerstvých elementů jsou změny omezeny na vrstvu podkožního tuku, ačkoli infiltrát se může nacházet i v dermis. Charakteristická je granulomatózní struktura infiltrátu, cévní změny a ložiska nekrózy. Někdy může být infiltrát nespecifický, ale mezi zánětlivými elementy lze pozorovat malá tuberkuloidní ložiska. Výrazné změny v cévách jsou zaznamenány ve formě trombovaskulitidy malých tepen a žil, která často vede k nekróze. Hustý erytém se od nodulárního erytému odlišuje přítomností masivnějšího infiltrátu a ložisek kaseózní nekrózy, které u nodulárního erytému nejsou přítomny.

Miliární diseminovaná tuberkulóza kůže obličeje

Vzácný typ tuberkulózy, pravděpodobně lokalizovaná varianta papulonekrotické tuberkulózy kůže. Charakterizován přítomností izolovaných párových papul na lípě žlutočervené nebo červenohnědé barvy, polokulovité s pustulózním středem, měkké konzistence, při diaskopii vyvolávající fenomén „jablečného želé“. Vyrážka je obvykle povrchová. Existuje polymorfismus v důsledku různých stádií vývoje elementů. Po regresi zůstávají jizvy.

Patomorfologie

V povrchových vrstvách dermis se nacházejí typické tuberkuloidní granulomy s nekrózou uprostřed.

Diferenciální diagnóza se provádí s tuberkulózní syfilidou, rakovinou kůže, leishmaniózou, hlubokými mykózami a kožní angiitidou.

Léčba tuberkulózy kůže

Provádějte komplexní terapii s použitím tuberkulostatických látek, léků zaměřených na zvýšení imunitního systému, normalizaci metabolických poruch. Tuberkulostatické léky se podle jejich terapeutického účinku dělí do následujících skupin:

1. nejúčinnější léky: isoniazid, rifampicin;
2. léky se střední účinností: ethambutol, streptomycin, prothionamid (ethionamid), pyrazinamid, kanamycium, florimycin (viomycin);
3. středně aktivní léky: PAS, thibon (thioacetazon).

Obzvláště účinné v kombinaci s antituberkulózními léky je užívání vitamínů (zejména skupiny B), antioxidantů (α-tokoferol, thiosíran sodný, dibunol), imunomodulátorů (imunomodulin, nukleinát sodný, thymalin), anabolických steroidů, fyzioterapeutických opatření (UV záření v suberythemálních dávkách, elektroforéza) a terapeutické výživy.