Sarkom kostí

Kostní sarkom je maligní nádor, který se vyskytuje primárně v tvrdých tkáních, především v kostech, v lidském těle.

Dnes, stejně jako u mnoha jiných typů onkologických lézí, se zdá obtížné dát přesnou odpověď na otázku, jaké jsou přesné mechanismy vývoje tohoto onemocnění. Lze pouze s dobrým důvodem konstatovat, že tento typ rakoviny se vyznačuje agresivními vlastnostmi a je primární, tedy takový, že jeho výskyt není způsoben přítomností žádného jiného onkologického onemocnění.

Podle příslušných lékařských statistik se největší počet případů kostního sarkomu vyskytuje ve věkovém období 14–27 let. Zároveň existuje vzorec prevalence v celkovém počtu všech pacientů, převážně mužských pacientů. Kostní sarkomy se obvykle tvoří v typických místech lidského těla, jako jsou kosti kolenního kloubu, pánevní kosti a ramenní pletenec. Zda lze tvrdit, že faktorem určujícím výskyt tohoto onemocnění je fyzická aktivita mladých lidí v tomto věku, nebo zda je to spojeno se zvláštnostmi fungování těchto částí kosterního systému, onkologové dosud plně neobjasnili.

Kostní sarkom je neobvyklé, ale poměrně závažné rakovinné onemocnění, které může postihnout děti, dospívající a mladé dospělé. Toto kostní onkologické onemocnění je obtížné rozlišit a jeho klinické projevy se často objevují v důsledku různých typů traumatu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny kostního sarkomu

Příčiny kostního sarkomu nebyly lékařskou vědou plně stanoveny.

S vysokou frekvencí případů se toto maligní onemocnění vyskytuje v důsledku různých traumatických účinků, které člověk utrpěl. Je však nutné vzít v úvahu, že trauma pravděpodobně působí pouze jako nepříznivý faktor vyvolávající nástup progrese kostního sarkomu. V tomto případě trauma není ničím jiným než spouštěčem takového patologického procesu.

Kromě traumatu a poškození kosti patří mezi příčiny, které mohou s vysokou mírou pravděpodobnosti vyvolat výskyt tohoto typu onkologického nádoru, také negativní účinky vyvolané různými viry, karcinogenními látkami a chemickými sloučeninami.

Do stejné kategorie faktorů, které způsobují zvýšené riziko vzniku kostního sarkomu, patří i vystavení aktivnímu ionizujícímu záření. Z těchto důvodů se aktivují růstové procesy speciálních buněk, které nejsou typické pro původní typ tkáně, ve které se vyvíjejí. Jedná se o tzv. atypické nebo nízkodiferencované buňky, tj. shluky, které tvoří, představují rakovinu v její nízkodiferencované formě. V tomto případě buněčná struktura prochází velmi významnými transformacemi, které se vyznačují velmi negativními vlastnostmi.

Přítomnost benigních onemocnění kostí, jako je fibrózní dysplazie a Pagetova choroba, může také působit jako předpoklad pro rozvoj kostního sarkomu na jejich pozadí.

Vzhledem k tomu, že kostní sarkom je převážně detekován u dospívajících chlapců, se předpokládá, že jednou z jeho příčin mohou být procesy aktivního růstu těla během tohoto období, kdy kostní tkáň roste s velkou intenzitou. Existuje přímá závislost četnosti případů kostního sarkomu na vyšší tělesné výšce dospívajícího. To znamená, že v dospívání jsou primárně ohroženi vysocí chlapci.

Příčiny kostního sarkomu, jak lze shrnout, se tedy dělí do tří hlavních skupin faktorů. Jedná se o traumatické, karcinogenní účinky látek škodlivých pro člověka a záření, stejně jako o procesy prodlužování kostí během období aktivního růstu dospívajících.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky kostního sarkomu

Příznaky kostního sarkomu, jakožto jeho nejcharakterističtější projevy, se projevují bolestí, která se objevuje v raných stádiích onemocnění. Vznik bolesti nesouvisí s tím, zda byla prováděna nějaká fyzická aktivita, ani s tím, v jaké poloze se tělo pacienta nachází. Zpočátku se bolest objevuje epizodicky a je velmi neurčitá, ale později se začíná lokalizovat v odpovídajících oblastech těla. Bolestivé pocity mohou být konstantní, zvyšovat se v intenzitě a mít nudný, hluboký charakter. V klidu je závažnost bolesti obvykle malá, ale v noci se často zaznamenává zvýšení jejich intenzity, což následně vyvolává poruchy spánku a způsobuje nespavost.

Nádorová tvorba u kostního sarkomu je hustá, nepohyblivě připojená k kosti, nemá jasné hranice a nemusí způsobovat bolest při palpaci nebo může způsobovat mírnou bolest.

Když se s postupujícím patologickým procesem onemocnění nádor rozšíří na velkou plochu kosti, dochází k významné destrukci funkčních buněk, což způsobuje zvýšenou křehkost kostí. Výrazně se zvyšuje riziko zlomenin, i malé pohmožděniny a lehké pády mohou poškodit celistvost kosti.

Velký kostní sarkom lze vizualizovat, ale protože rakovinné formace nejsou charakterizovány zánětlivými procesy, teplota a barva kůže se nemění. Proto by takové příznaky, jako je zvýšení lokální teploty a rozšířené subkutánní žíly, neměly být spojovány s fenoménem hyperémie zánětlivého původu.

S postupujícím zhoršováním onemocnění se v krátkém časovém období zvyšuje kontraktura kloubu a ve svalech se rozvíjejí atrofické procesy. Pacient je proto nucen trvale dodržovat klid na lůžku.

Děti pociťují řadu charakteristických příznaků, včetně bolesti břicha, nevolnosti a zvracení.

Příznaky kostního sarkomu tvoří klinický obraz onemocnění, ve kterém je přítomna bolest, dochází ke vzniku nádoru a dochází k poruše funkce. V každém konkrétním klinickém případě nejsou detekovány příznaky charakteristické pro zánět. Na základě toho je relevantní radiologická diagnostika a následně použití morfologických výzkumných metod.

Sarkom stehenní kosti

Femorální sarkom může být onemocnění primární nebo sekundární povahy. To znamená, že jeho výskyt

Vyskytuje se jak v tkáních samotné horní části nohy, tak i sarkom může působit jako metastáza vyvíjející se z jiných míst lokalizace nádoru v lidském těle.

Výskyt metastáz ve stehenních kostech a v měkkých tkáních stehna je často spojován s přítomností sarkomu v orgánech, které se nacházejí v malé pánvi, pokud jsou jeho novotvary přítomny v urogenitálním systému, stejně jako v páteři v její sakrokokcygeální části. Výskyt tohoto typu nádoru v oblasti stehna je také poměrně častým případem spojeným s existencí takového jevu, jako je Ewingův sarkom.

Klinický obraz sarkomu femorální kosti je často charakterizován tím, že s postupem se patologický proces šíří buď do kolenního kloubu, nebo směrem ke kyčelnímu kloubu. Během krátké doby se do něj dostávají i přilehlé měkké tkáně. Nádorová tvorba se projevuje převážně jako kostní sarkomatózní uzel, ale někdy se může vyskytnout i periostální typ vývoje, kdy se pozoruje šíření podél diafýzy (podélné osy) kosti.

Pokud jsou postiženy chrupavčité povrchy blízkých kloubů, vyvíjí se chondrózní osteosarkom kyčle. Vzhledem k tomu, že struktura tkání tvořících kost je v důsledku růstu nádoru oslabena, pravděpodobnost zlomenin kyčelní kosti se výrazně zvyšuje.

Tento maligní útvar stehenní kosti obvykle nemá mezi svými projevy výskyt výrazně vyjádřených pocitů bolesti. Výskyt bolestivého syndromu je způsoben především kompresí blízkých nervových drah. Bolest může postihnout téměř celou dolní končetinu, včetně prstů na nohou.

Hlavní nebezpečí, které představuje femorální sarkom, spočívá v první řadě v jeho rychlém šíření a zvýšení množství postižené tkáně.

[ 8 ], [ 9 ]

Sarkom holenní kosti

Sarkom tibie je nejčastějším případem osteogenního sarkomu, který se vyznačuje vývojem přímo z kostí končetin (primární nádor) s lokalizací v blízkosti oblastí, kde se nacházejí velké klouby. Jedná se především o tibii a stehenní kost. Toto onkologické onemocnění se vyznačuje výskytem maligního nádoru s agresivními vlastnostmi. Kostní struktura v důsledku přítomnosti nádoru v místě jeho lokalizace (v tomto případě se jedná o dlouhou tubulární tibii) dochází k významným poruchám, zvyšuje se křehkost a lámavost kosti. Riziko zlomenin se výrazně zvyšuje i v důsledku těch nejmenších traumatických faktorů. Aby se tomu zabránilo, je u sarkomu tibie často opodstatněná fixace postižené dolní končetiny aplikací sádrové dlahy nebo jiného modernějšího materiálu.

U tohoto onemocnění existuje možnost metastázování do dalších kostí a také do plic. Plicní mikrometastázy mohou být přítomny s přibližně 80% pravděpodobností a nejsou detekovatelné rentgenovým vyšetřením.

Dnes jsou známy různé histologické varianty osteogenního sarkomu, které se liší stupněm negativního vlivu na kost, přičemž každá vykazuje svůj vlastní klinický obraz a reaguje na léčbu v různé míře. Před zahájením terapeutické léčby je nutné provést komplexní vyšetření pacienta. To je nutné k určení rozsahu nádorového procesu, v jakém stádiu se onemocnění nachází, aby bylo možné sestavit plán vhodných léčebných opatření. Sarkom holenní kosti se vyznačuje prognostickým faktorem přežití obecně příznivějším než při postižení stehenní kosti, pánevních kostí nebo kostí horních končetin.

Sarkom humeru

Sarkom humeru patří k těm rakovinným lézím lidských končetin, které jsou charakterizovány jako sekundární. To znamená, že výskyt maligního útvaru v humeru je způsoben šířením určité onkologie, která probíhá v těle.

V počáteční fázi vývoje patologického procesu se humerální sarkom neprojevuje žádným výrazným komplexem charakteristických klinických projevů. Sarkomatózní novotvar je skryt pod svalovou tkání, kde se časem šíří periostálně v těle kosti.

Čím více se zvyšuje intenzita negativních procesů spojených s progresí tohoto onemocnění, tím zřetelnější se stávají příznaky. Zejména s růstem nádoru dochází ke kompresi a poškození cév a nervových drah v rameni. Když se sarkom šíří směrem nahoru do brachiálního plexu, který je zodpovědný za inervaci celé paže, stlačení těchto nervových zakončení vede ke vzniku bolestivého syndromu v horní končetině. Celá paže od ramene až po nehty je bolestivá, její citlivost je narušena. To způsobuje pocit pálení v končetině postižené sarkomem, ta se stává necitlivou a vzniká iluze mravenců lezoucích po kůži.

Kromě toho jsou narušeny motorické funkce, ruka slábne, svalový tonus se snižuje a jemná motorika prstů se zhoršuje. Pacient částečně ztrácí schopnost manipulovat s různými předměty a dokonce je i jednoduše držet v ruce.

Kvůli sarkomu humerální kosti dochází k oslabení kostní struktury, což je spojeno s možností častých zlomenin ramene. Navíc i sebemenší mechanický náraz může způsobit takové zranění s takovým onemocněním.

Tento sarkom je často doprovázen postižením ramenního kloubu v procesu patologického postupu. Bolestivé pocity se v něm postupně zvyšují, stupeň volnosti pohybu se snižuje. Činy, při kterých je paže zvednuta nebo zatažena dozadu, se stávají obtížnými a jsou doprovázeny bolestí.

Sarkom humeru je sekundární rakovinné onemocnění, které metastazuje převážně z blízkých regionálních lymfatických uzlin, jako jsou: submandibulární a sublingvální, v supraklavikulární a podklíčkové oblasti, v oblasti podpaží atd. Sarkom se může také přenést na rameno horní končetiny z nádorů v hlavě, krku, hrudníku, z páteře v její hrudní a krční oblasti. Někdy je zaznamenán fenomén vzdálených metastáz i z jiných částí těla.

Sarkom čelní kosti

Ve většině případů lze sarkom čelní kosti charakterizovat jako osteogenní sarkom, lokalizovaný primárně v čelní a týlní kosti lebky.

Největší počet klinických případů tohoto onemocnění je zaznamenán u pacientů mladého a středního věku. Nádorový útvar má širokou základnu a zploštělý kulovitý nebo vejčitý tvar. Jedná se o pevný, ohraničený nádor tvořený houbovitou nebo kompaktní kostní hmotou a vyznačuje se poměrně dlouhou dobou růstu.

Existují takové typy tohoto druhu nádoru, jako jsou invazivní a endovaskulární. První forma vykazuje vlastnosti vlastní všem ostatním intrakraniálním nádorům, protože roste v lebeční kosti a v některých případech se může rozšířit do lebeční dutiny. Tento patologický proces je doprovázen výskytem odpovídajícího komplexu symptomů. Tyto symptomy jsou charakterizovány zvýšením hladiny intrakraniálního tlaku a kromě toho vznikem dalších ložiskových jevů lokalizovaných v souladu s místem, kde se nádor nachází uvnitř lebeční dutiny.

Hlavním diagnostickým opatřením je rentgenové vyšetření. Podle jeho výsledků vypadá novotvar jako hustý stín s jasně definovaným obrysem. Podle rentgenových dat se určí směr růstu nádoru - do lebeční dutiny nebo do čelních dutin. Detekce intrakraniálního směru růstu nádoru, zejména pokud proniká do lebeční dutiny, vyvolává kritickou potřebu jeho odstranění.

Méně nebezpečný je případ, kdy má sarkom čelní kosti endovaskulární směr růstu, tj. když je patologický kostní útvar umístěn na vnějším povrchu lebky. V tomto případě může osteogenní sarkom čelní kosti, i když je velký, způsobovat převážně pouze kosmetické nepříjemnosti.

Sarkom pánevní kosti

Sarkom pánevních kostí je nádor vyvíjející se v kostních tkáních, který se vyskytuje s relativně malou frekvencí klinických případů. Tato lokalizace v lidském těle je charakteristická především pro Ewingův sarkom. Tvorba nádoru postihujícího pánevní kosti je častější u mužských pacientů než u žen. S projevy tohoto onkologického onemocnění se člověk může poprvé setkat v dětství nebo dospívání.

Počáteční příznaky, které mohou naznačovat rozvoj sarkomu pánevní kosti, jsou zpravidla tupé, ne příliš intenzivní bolesti v oblasti pánve a hýždí. Často jsou doprovázeny zvýšením tělesné teploty, avšak ne příliš výrazným a krátkodobým. Bolest se zvyšuje zejména při chůzi, zejména pokud sarkom postihuje kyčelní kloub.

S rostoucí velikostí novotvaru v pánevních kostech a patologickou dynamikou pokrytí nových tkání a orgánů se projevují bolestivé příznaky. V případě blízké lokalizace nádoru ke kůži se začíná objevovat výčnělek. Kůže se ztenčuje a skrz ni je vizualizován vzor tvořený sítí cév. Kromě toho v důsledku růstu sarkomu pánevní kosti dochází k posunutí a stlačení orgánů, cév a nervových drah, které se nacházejí v jeho těsné blízkosti. To vede k narušení jejich normální funkce. Směr šíření bolesti je určen tím, na které nervy nádor vyvolává takový negativní účinek. Bolestivé pocity se na tomto základě mohou objevit ve stehně, v hrázi a v genitáliích.

Sarkom pánevní kosti se vyznačuje výraznými maligními vlastnostmi, což se odráží ve vysoké rychlosti progrese patologického procesu a časném nástupu metastáz do jiných orgánů.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sarkom kyčelní kosti

Kosti, které tvoří pánev, jsou orgány sekundární osifikace, což znamená, že chrupavčité stádium se nevyskytuje během období nitroděložního vývoje dítěte, ale po narození. Vzhledem k této okolnosti se mezi onkologií lokalizovanou v pánevních kostech lze setkat jak s osteosarkomem, který se vyvíjí ze samotné kostní tkáně, tak s chondrosarkomem, jehož základem je chrupavčitá tkáň.

Docela častý je také takový patologický jev, jako je sarkom kyčelní kosti - tak se často nazývá sarkom kyčelního kloubu. Lidské tělo neobsahuje nic jiného, co by se takovému kostnímu útvaru podobalo. Ze spojení stehenní kosti a pánevní kosti, kde se artikulují, vzniká speciální útvar v podobě kyčelního kloubu.

Sarkomatózní léze v průběhu patologického procesu vyvolávají omezení mobility a vedou ke vzniku bolestivých kontraktur. S dalším vývojem tohoto typu maligní léze se zvyšuje stupeň projevu bolestivých pocitů při palpaci. Bolestivý syndrom má tendenci se v noci zesilovat. Charakteristickým rysem v tomto ohledu je, že užívání léků proti bolesti nevykazuje dostatečnou účinnost. A navíc takové bolesti nevykazují závislost na úrovni fyzické aktivity během dne.

Sarkom kyčelní kosti je onkologické onemocnění s extrémně agresivními vlastnostmi. Již v poměrně raných stádiích vývoje této rakoviny dochází k metastázování a do těchto patologických procesů jsou zapojeny nejrůznější orgány. Metastázy oběhovým systémem se objevují v plicích, mozku atd.

Sarkom kyčelní kosti

Pánevní kostra je tvořena kombinací kostí, jako je kyčelní kost, stydká kost a sedací kost. Všechny tyto kosti jsou párové a když jsou vzájemně spojeny, mají vzhled kostního prstence, který vzadu uzavírá kostní klín tvořený kostrční a křížovou kostí. V každé z těchto pánevních kostí se v důsledku vystavení určitým nepříznivým faktorům může začít vyvíjet maligní onemocnění. Nejčastějším typem jsou sarkomatózní léze. Často mezi ně patří sarkom kyčelní kosti.

Kyčelní kost je největší kostí v pánvi. Její pravé nebo levé křídlo obvykle obsahuje jeden ze dvou nejčastějších klinických případů. Jedná se o osteogenní sarkom neboli Ewingův sarkom.

Osteogenní sarkom kyčelní kosti postihuje především děti, protože typickou lokalizací sarkomu jsou ploché kosti. Vzhledem k tomu, že diagnostika této onkologie v raných stádiích je spojena s značnými obtížemi, mají pacienti v raném dětství již při hospitalizaci metastázy v plicích a toto onemocnění je často nevyléčitelné, tj. nelze jej léčit. Starší děti mohou trpět sarkomem, který vzniká na bázi kyčelní kosti a časem se šíří přes její křídlo.

Přestože se Ewingův sarkom vyznačuje lokalizací převážně v dlouhých tubulárních kostech, v jejich diafyzárních úsecích, může být lokalizován i v plochých kostech, včetně jednoho z křídel kosti kyčelní. To se vyskytuje v o něco méně než polovině všech případů.

Sarkom kyčelní kosti, mezi všemi ostatními rakovinnými nádory v pánevních kostech, je poměrně častým patologickým jevem, který postihuje děti i dospělé. Jeho léčba je v mnoha případech velmi obtížný proces a vyžaduje jak značné lékařské úsilí, tak i od pacienta hodně energie. Potíže začínají již ve fázi diagnostiky onemocnění, protože je obtížné stanovit diagnózu na rentgenovém vyšetření. Pro jasné objasnění diagnózy je obvykle nutná otevřená biopsie. Radiologická terapie je neúčinná.

Parostální sarkom kosti

Parostální kostní sarkom je charakterizován jako jedna z forem maligních kostních lézí, které mohou osteosarkomy nabývat. Toto onemocnění je zaznamenáno u přibližně 4 % všech případů sarkomů vyvíjejících se v kostní tkáni, což klasifikuje tento typ kostní onkologie jako vzácný nádor.

Specifickou vlastností parostálního kostního sarkomu je, že jeho růst a šíření probíhá podél povrchu kosti bez významného pronikání do její hloubky. Dalším charakteristickým rysem, který odlišuje tento sarkom od většiny všech ostatních nádorů kostí, je jeho poměrně pomalejší rychlost progrese patologického procesu. Na základě toho lze konstatovat, že parostální kostní sarkom má také poněkud nižší projevy svých maligních vlastností.

Typickou lokalizací tohoto sarkomu je kolenní kloub, v této lokalizaci je jeho nádorová tvorba detekována ve více než 2/3 všech případů. Kromě toho se nádor může vyvinout na holenní kosti a v proximální části humeru.

Pokud jde o věkové rozmezí, které vymezuje období, ve kterém se kostní léze tohoto druhu nejčastěji vyskytují, asi 70 % klinických případů je pozorováno u osob starších 30 let. U dětí mladších 10 let a také u osob starších 60 let je to mnohem méně časté.

Podle pohlaví je míra výskytu přibližně rovnoměrně rozdělena mezi muže a ženy.

Sarkomatózní novotvar se projevuje bolestí při stisknutí, při palpaci se projevuje jako hustá fixní hmota. Mezi nejzákladnější projevy patří nejprve otok a poté bolestivé pocity.

Vzhledem k výrazně prodlouženému průběhu onemocnění mohou diagnóze předcházet klinické příznaky od 1 roku do 5 let i déle. V některých případech může toto období dosáhnout 15 let.

Parostální kostní sarkom má po chirurgickém odstranění příznivou prognózu, pokud nedojde k invazi do kanálku kostní dřeně. Neúspěšný chirurgický zákrok může s 20% pravděpodobností způsobit recidivu a vést k dediferenciaci nádoru.

Kostní sarkom u dětí

Kostní sarkom u dětí je reprezentován především různými osteosarkomy a Ewingovým sarkomem.

Osteosarkom nebo osteogenní sarkom je onkologický nádor, který vzniká z maligně degenerovaných buněk kostní tkáně. Toto poškození se vyskytuje převážně v dlouhých tubulárních kostech horních a dolních končetin. Patologický proces zpravidla postihuje metafýzu, která se nachází v tubulární kosti mezi její centrální a koncovou částí, kde se rozrůstá. Úloha metafýzy je v dětství velmi důležitá pro růst kostí. Existuje možnost, že do oblasti šíření nádoru budou zapojené i přilehlé šlachy, svalové a tukové tkáně, která se časem zvyšuje. Prostřednictvím oběhového systému se patologické buňky dostávají do různých částí těla a metastázují v nich. Nejtypičtější jsou metastázy v plicích, ale jejich výskyt není vyloučen i v řadě dalších orgánů, včetně jiných kostí a mozku.

Ewingův sarkom je nejčastějším typem sarkomu u dětí, hned po osteosarkomech. Tento typ sarkomu je rakovinné kostní onemocnění, které představuje extrémně malý počet klinických případů u osob mladších 5 let a u osob starších 30 let. Většinu pacientů tvoří děti vstupující do dospívání. Ve věkové skupině od 10 do 15 let do určité míry převažují chlapci nad dívkami.

Zvýšená pravděpodobnost tohoto typu onkologie může být způsobena přítomností benigních nádorových útvarů v kosti, jako jsou enchondromy, a také některými poruchami ve fungování urogenitálního systému dítěte. Rozšířený předpoklad, že nějaký traumatický faktor může působit jako spouštěč, není bezpodmínečný. Často je však obtížné spolehlivě potvrdit, že vývoj sarkomu je vyvolán zlomeninami nebo pohmožděninami. Koneckonců mezi skutečným traumatickým nárazem a okamžikem, kdy je nádor detekován, může uplynout časový interval různé délky.

Rozdíl v povaze bolesti u takové sarkomatózní kostní léze a bolesti způsobené traumatem spočívá v tom, že i když je končetina fixována, intenzita se nesnižuje, ale naopak se stále zvyšuje.

Metastázy do dalších orgánů v těle způsobené kostním sarkomem vedou k odpovídajícím příznakům. Jako například: zvýšená tělesná teplota, celková slabost a únava, dítě začíná hubnout.

Kostní sarkom u dětí je často zjištěn při diagnóze nejdříve několik měsíců po jeho počátečních projevech. Výskyt bolesti a otoku se často připisuje zánětu nebo poranění. Pokud se u dítěte objeví dlouhodobá bolest kostí nevysvětlitelného původu, doporučuje se konzultace s onkologem.

Kostní sarkom v pozdním stádiu

Klinický průběh onemocnění, v procesu postupného narůstání patologických změn jím v těle způsobených, prochází dvěma hlavními fázemi.

Během prvního z nich - benigního, se v počátečních stádiích vývoje onemocnění pozoruje hustý, nepohyblivý, hrudkovitý novotvar, který se nevyznačuje bolestí. Přítomnost nádoru nevede k žádnému významnému omezení pohyblivosti kloubu umístěného v místě jeho lokalizace. Takový stav lze pozorovat bez viditelných změn po dobu až několika měsíců.

Postupem času však benigní fáze dříve či později začne ustupovat maligní. Aktivace progrese kostního sarkomu je doprovázena zvýšením rychlosti růstu nádoru, zvýšením bolestivých symptomů a zhoršenou funkcí kloubů. Bolest se objevuje v raných stádiích sarkomatózních kostních lézí. To je způsobeno tím, že pod negativním vlivem novotvaru jsou narušeny funkční vlastnosti kostní tkáně. Stupeň projevu bolesti, převážně bolestivé povahy, není ovlivněn polohou těla pacienta; vyskytuje se ve formě prudkých, narůstajících záchvatů, které se vyskytují převážně v noci.

S tím, jak se kostní sarkom stává stále malignějším, toto onemocnění způsobuje negativní změny ve fungování postižené končetiny. Maligní nádor se šíří do velkého množství tkání, agresivně ničí živé buňky, a to stále se zvyšující rychlostí, volnost pohybu kloubu je výrazně omezena a rozvíjejí se procesy svalové atrofie.

Blíží se 4., konečná fáze kostního sarkomu, která je diagnostikována bez ohledu na velikost nádorového útvaru, na základě jevů vzdálených metastáz orgánů a regionálních lymfatických uzlin. Pacient je imobilizován a musí neustále zůstat na lůžku.

Onkologie kostí je extrémně závažné onemocnění, které může bezprostředně ohrožovat život pacienta. Proto je nutné, než dojde k poslední fázi kostního sarkomu, která způsobuje velmi nepříznivou prognózu, okamžitě zahájit léčbu. Dnes existují chirurgické techniky, které pacientovi umožňují zbavit se patologického novotvaru, aniž by se musel uchýlit k odstranění postiženého orgánu. Pokud je nádor diagnostikován včas, pak, i když je stále v lokálním stádiu, dobře reaguje na kombinovanou léčbu.

Diagnóza kostního sarkomu

Diagnostika kostního sarkomu je založena na skutečnosti, že se komplexně porovnávají klinické údaje, jako jsou bolestivé příznaky, přítomnost plus tkáně - jak se říká o nádorovém útvaru - a také pozorované poruchy ve funkci postiženého orgánu. Kromě toho se analyzují data získaná rentgenovým a morfologickým vyšetřením.

Rentgenový obraz kostního sarkomu v přibližně 40 % případů ukazuje osteolytický sarkom, 20 % pozorování indikuje osteoplastický sarkom. Zbývající počet zahrnuje různé kostní sarkomy smíšeného typu.

Osteolytický kostní sarkom se projevuje jako ložiska destrukce s odlupujícím se periostem, lokalizovaná v koncových částech kostí. Osteoplastický sarkom se vyznačuje tvorbou kostního zhutnění podobného oblaku, při kterém kost ztrácí svou strukturu, a vyskytují se i drobná ložiska osteoporózy.

Jedním z prvních příznaků, které mohou naznačovat kostní sarkom, je detekce spiculí – tenkých destiček periostu, které radiálně vyčnívají z povrchu kosti.

Velmi malé procento případů (od 1 do 1,5 % primární kostní onkologie) představuje juxtakortikální nebo paraosseální kostní sarkom. Základem jeho vzniku je pojivová tkáň přiléhající ke kostem. Novotvar se vyskytuje v dlouhých tubulárních kostech v blízkosti kolena, lokte a kyčelního kloubu.

Diagnóza kostního sarkomu, jak lze shrnout ze všeho výše uvedeného, zahrnuje především provedení radiografického vyšetření a analýzu morfologického materiálu. Vzorky pro morfologii se odebírají punkcí, pro kterou se používá jehla s mandrinem.

Při stanovení konečné diagnózy se berou v úvahu data získaná vyšetřením histologického řezu pod mikroskopem.

[ 14 ], [ 15 ]

Léčba kostního sarkomu

Léčba kostního sarkomu, stejně jako sarkomů všech ostatních typů, může být účinná do té míry, do jaké je onemocnění diagnostikováno v dřívější fázi patologického procesu. Dalším zásadním aspektem úspěšné léčby je použití komplexních terapeutických opatření.

V léčbě se používá řada léků, mezi nimiž jmenujeme například následující.

Adriamycin je protinádorové antibiotikum. Jedná se o přípravek ve formě prášku o hmotnosti 0,01 g v lahvičce. Balení obsahuje lahvičku s 5 ml tekutiny pro injekční podání. Podává se intravenózně jednou denně po dobu 3 dnů, což je jedna léčebná kúra. Kúru lze opakovat po 4-7 dnech - 3-4 injekce obden. Denní jednotlivá dávka by neměla překročit poměr 0,4-08 mg na 1 kg tělesné hmotnosti. Užívání tohoto léku je spojeno s rizikem vzniku anémie, leukopenie, trombocytopenie, arteriální hypotenze, srdečního selhání, bolesti srdce.

Imidazolkarboxamid je protinádorový cytostatikum. Je dodáván ve formě suché injekční látky v lahvičkách o objemu 0,1-0,2 g. Součástí balení je rozpouštědlo. Je určen k intravenóznímu nebo v závislosti na indikaci intraarteriálnímu podání jako součást monoterapie v cyklech 5 až 6 dnů s intervalem 3 týdnů mezi cykly. Denní dávka je 150-250 mg/m2. Může způsobit nežádoucí účinky ve formě bolesti v místě vpichu, celkové slabosti těla, bolestí hlavy, kritické ztráty chuti k jídlu (anorexie), nevolnosti, zvracení, zácpy.

Methotrexát - 2,5 mg potahované tablety, 50 ks v polymerové nádobce. Perorálně v dávce 15-30 mg denně. Lék může způsobit řadu negativních vedlejších účinků: aplastickou anémii, leukopenii, trombocytopenii, eozinofilii, nevolnost, zvracení, nízký krevní tlak, svědění kůže, kopřivku, kožní vyrážky.

Cyklofosfamid, prášek pro injekční roztok - v lahvičkách o obsahu 200 mg. Dávkovací režim se stanoví individuálně na základě stávajícího stádia léze, stavu hematopoetického systému pacienta a zvoleného režimu protinádorové terapie. Mezi negativní vedlejší účinky užívání mohou patřit: bolest hlavy, nevolnost, zvracení, bolest žaludku, průjem, rozvoj anémie, trombocytopenie, zrychlený srdeční tep, dušnost, kopřivka, kožní vyrážky, anafylaktické reakce.

Chirurgické metody léčby kostního sarkomu zahrnují exartikulaci nebo amputaci postižené končetiny.

Před časem byl chirurgický zákrok k odstranění této maligní formace považován za jediný možný způsob léčby kostního sarkomu. Dnes však existuje dostatečný počet metod, které prokazují značnou účinnost v boji proti takové onkologii. Mezi ně patří použití radioterapie a moderní farmakologie má navíc širokou škálu léků s aktivním protinádorovým účinkem.

Prevence kostního sarkomu

Z lékařských statistik je zřejmé, že ani ty nejmodernější metody léčby onkologických lézí často nemohou zaručit dosažení úplné regrese onemocnění a jeho remise po dlouhou dobu. V počtu zcela vyléčených pacientů se stále jedná o jednotky. A proto, pokud je zhoubné procesy v lidském těle tak obtížné léčit, stává se otázka prevence relevantnější. Nebo alespoň snížení rizika jejich vzniku. Prevence kostního sarkomu se tedy spatřuje především v určení rizikové skupiny lidí, kteří mohou mít předpoklady pro rozvoj tohoto typu rakoviny. A ve vztahu k těm, kteří trpěli kostním sarkomem a podstoupili terapeutickou léčbu nebo operaci k odstranění takového nádoru, je nutné být sledováni onkologem, což je sekundární prevence. To znamená, že kromě pravidelných lékařských prohlídek je nutné podstoupit také vyšetření pomocí různých diagnostických metod - rentgen hrudníku, osteoscintigrafie, magnetická rezonance kosti, kde je sarkomatózní léze lokalizována.

Povaha všech onkologických onemocnění je taková, že i po vyléčení nádoru pacienta v důsledku léčby zůstává vysoká pravděpodobnost relapsů a nejrůznějších komplikací. V tomto ohledu může hrát důležitou roli mnoho faktorů, včetně životního stylu, úrovně fyzické aktivity pacienta, stravy, návyků atd.

Prevence kostního sarkomu je jistě důležitá, ale pokud je tato diagnóza stanovena, neměla by být brána jako rozsudek smrti. Zodpovědný přístup k léčebnému procesu a následné rehabilitaci pomůže překonat všechny obtíže.

Prognóza kostního sarkomu

Prognóza kostního sarkomu se určuje na základě objektivního posouzení široké škály faktorů spojených s průběhem onemocnění, celkovým stavem pacienta atd. Vedoucí roli v predikci výsledku tohoto typu kostní onkologie hraje stádium, ve kterém se patologický proces nachází v době diagnózy a stanovení diagnózy. Úroveň rozvoje moderní lékařské vědy dává všechny důvody pro značnou důvěru, že léčba přinese pozitivní výsledek. Případ, kdy je přítomnost onemocnění zjištěna v co nejranějších stádiích progrese jeho maligních projevů, je zásadní pro úspěch lékařských opatření.

Použití progresivních metod adjuvantní a neoadjuvantní chemoterapie, stejně jako dalších šetrných metod v kombinaci s radioterapií a chirurgickým zákrokem, pomáhá zvýšit míru přežití pacientů s osteogenním sarkomem a s přítomností plicních metastáz.

Díky radikálnímu chirurgickému přístupu k léčbě kostního sarkomu v současné době je možné zachovat končetinu u více než 80 procent pacientů. Provádění chemoterapie v pooperačním období přispívá k ještě lepším výsledkům.

Pětiletá míra přežití u lokalizovaného osteosarkomu je přes 70 procent. Prognóza kostního sarkomu u pacientů s nádory citlivými na chemoterapii je taková, že míra přežití se pohybuje mezi 80 a 90 procenty.