Střevní lymfangiektázie.
Last reviewed: 24.06.2018
Máme přísné zásady pro získávání informací a odkazujeme pouze na renomované lékařské weby, akademické výzkumné instituce a, pokud je to možné, na lékařsky recenzované studie. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) jsou klikatelné odkazy na tyto studie.
Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.
Střevní lymfangiektázie je obstrukce nebo malformace intramukózních lymfatických cév tenkého střeva. Vyskytuje se především u dětí a mladých dospělých. Mezi příznaky střevní lymfangiektázie patří malabsorpce s růstovým zpomalením a otokem. Diagnóza je založena na biopsii tenkého střeva. Léčba střevní lymfangiektázie je obvykle symptomatická.
[ Co způsobuje střevní lymfangiektázii?
Malformace lymfatického systému je vrozená nebo získaná patologie. Vrozené případy se obvykle vyskytují u dětí a mladých dospělých (průměrný věk prvních projevů onemocnění je 11 let). Muži i ženy jsou postiženi stejně často. V případě získané malformace může být léze sekundární jako důsledek retroperitoneální fibrózy, kompresní perikarditidy, pankreatitidy, neoplastických procesů a infiltrativních lézí, které blokují lymfatické cévy.
Zhoršená lymfatická drenáž vede ke zvýšenému tlaku v lymfatickém systému a odtoku lymfy do střevního lumen. Zhoršená absorpce chylomikronů a lipoproteinů vede k malabsorpci tuků a bílkovin. Protože sacharidy nejsou vstřebávány lymfatickým systémem, jejich vstřebávání není narušeno.
Příznaky střevní lymfangiektázie
Mezi časné příznaky střevní lymfangiektázie patří výrazný, často asymetrický, periferní edém, chronický průjem, nevolnost, zvracení a bolesti břicha. Někteří pacienti mají mírnou až středně těžkou steatoreu. Může být přítomno hromadění chylózní tekutiny v pleurálním prostoru (chylothorax) a chylózní ascites. Pokud se onemocnění rozvine během prvních 10 let života, je zaznamenána retardace růstu.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba střevní lymfangiektázie
Změny v lymfatických cévách nelze korigovat. Symptomatická léčba střevní lymfangiektázie zahrnuje nízkotučnou (méně než 30 g/den) dietu bohatou na bílkoviny, která navíc obsahuje triglyceridy se středně dlouhým řetězcem. Dále se předepisuje vápník a vitamíny rozpustné v tucích. Účinná může být resekce části střeva nebo anastomóza změněných lymfatických cév s žilními kmeny. Pleurální výpotek by měl být drenován torakocentézou.