Intestinální lymfangiektázie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Intestinální lymfangiektázie je obstrukce nebo malformace intralukozálních lymfatických cév tenkého střeva. Toto je pozorováno především u dětí a v mladém věku. Symptomy střevní lymfangiektázie zahrnují malabsorpci s retardací růstu a edémem. Diagnostika je založena na biopsii tenkého střeva. Léčba střevní lymfangiektázie je obvykle symptomatická.
[Co způsobuje střevní lymfangiektázii?
Malformace lymfatického systému je vrozená nebo získaná patologie. Vrozené případy se obvykle vyskytují u dětí a mladých lidí (průměrný věk prvních projevů onemocnění je 11 let). Muži a ženy se nemocí stejným způsobem. V případě malformací získaných léze mohou být v důsledku sekundární retroperitoneální fibrózy, konstriktivní perikarditidy, pankreatitida, neoplastických procesech a infiltrativních léze, které blokují lymfatických cév.
Poruchy lymfodrenáže vedou ke zvýšení tlaku v lymfatickém systému ak uvolnění lymfy do lumen střeva. Porušení absorpce chylomikronů a lipoproteinů vede k malabsorpci tuků a bílkovin. Vzhledem k tomu, že sacharidy nejsou absorbovány lymfatickým systémem, jejich absorpce není narušena.
Symptomy střevní lymfangiectasie
Časné příznaky zahrnují střevní lymphangiectasia výrazné, často asymetrické, periferní edém, chronické průjmy, nevolnost, zvracení a bolesti břicha. Někteří pacienti mají střední nebo malou steatoreu. V pleurální dutině (chylothorax) a chylózním ascitu může docházet k akumulaci chladu. Tam je zpoždění růstu v případě vývoje choroby během prvních 10 let života.
Diagnostika střevní lymfangiectasie
Pro diagnózu „Střevní lymphangiectasia“ obvykle nutné endoskopické biopsie tenkého střeva, kde se detekované charakteristické expanzi a ektazie submukózni lymfatické cévy a sliznice. Jako alternativu lze provést limfangiografii (injekce kontrastní látky do distální části nohy), který umožňuje vizualizaci změny střevních lymfatických cév.
Mezi změny v laboratorních parametrech patří lymfocytopenie a nízké hladiny sérového albuminu, cholesterolu, IgA, IgM, IgG, transferinu a ceruloplasminu. Radiokontrastní studie s báriem mohou prokázat zhuštěné, nodulární záhyby sliznice připomínající složené mince. Absorpce D-xylózy je normální. Ztráta proteinu v střevě může být detekována za použití albumin značeného chrómem 51.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba střevní lymfangiectasie
Změny v lymfatických cév nelze korigovat. Symptomatická léčba střevní lymfangiectasie zahrnuje odtučněnou (méně než 30 g / denní) stravu bohatou na bílkoviny, která navíc obsahuje triglyceridy středního řetězce. Kromě toho jsou předepsány Ca a vitamíny rozpustné v tucích. Může být účinná resekce části střeva nebo anastomóza změněných lymfatických cév s žilními kmeny. Pleurální výpotek by měl být vypuštěn thoracocentézou.