Hypoparatyreóza u dětí

Hypoparatyreóza - nedostatek funkce příštítných tělísek, charakterizovaný snížením produkce parathormonu a narušení metabolismu vápníku a fosforu.

Kód ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatická gykofatiroidismus.
• E20.1 Pseudohypoparatyreóza.
• E20.8 Jiné formy hypoparatyreózy.
• E20.9 Gipoparatyroidní porucha.

Příčiny hypoparatyreózy

• Pooperační hypoparatyreóza - v důsledku chirurgických zákroků na štítné žlázy a příštítné žlázy.
• Poškození příštítných žláz (infekce, záření, amyloidóza, krvácení).
• Idiopatická varianta (autoimunita, hypoplazie nebo aplazie příštítných tělísek).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright syndrom, necitlivost na parathormon cílových orgánů, v kombinaci s malým vzrůstem, onemocnění kostí, hyperpigmentace, kalcifikace měkkých tkání, zpoždění psychický vývoj.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneze

Nedostatek PTH vede ke zvýšení krevní hladiny fosforu (v důsledku ledviny PTH redukční efekt), jakož i v důsledku hypokalcemie ke snížení absorpce vápníku ve střevech, snižovat jeho uvolnění z kostí a nedostatečnou reabsorpci vápníku v renálních tubulech. Geneze hypokalcemie je nastaven na snížení v ledvinách syntézu aktivního metabolitu vitamínu D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Symptomy hypoparatyreózy u dětí

Příznaky hypokalcemie a hypoparatyreoidismus jsou způsobeny hyperfosfatemie, které vedou ke zvýšení neuromuskulární dráždivost a celkově autonomní reaktivita, zvýšení záchvatů. Charakterizované křečovité kontrakce kosterních svalů, parestézie, fibrilární záškuby svalů, tonické křeče, záškuby hladké svalstvo - laryngo a bronchospazmem, polykací obtíže, zvracení, průjem, zácpa, mentální změny (neurózy, ztráta paměti, nespavost, deprese), trofické poruchy ( šedý zákal, zubní sklovina vady, suchá kůže, lámavé nehty, poruchy růstu vlasů, brzy zešednutí), vegetativní poruchy (horečka, zimnice, závratě, bolesti v srdci, palpitace).

Latentní hypoparatyreóza probíhá bez viditelných klinických příznaků a je detekována působením provokujících faktorů (infekce, stres, intoxikace, hypotermie).

Diagnostika

Detekce skrytých forem tetany a klinická diagnostika onemocnění mimo záchvat může být provedena na základě příznaků spojených se zvýšenou excitabilitou motorických nervů.

• Symptom ocasu je kontrakce svalů na obličeji, když se klepá v místě výstupu nervového nervu na straně výpalku.
• Symptom Weissu je kontrakce kruhového svalu očních víček a čelního svalu, když pasí na vnější okraj oběžné dráhy.
• Příznakem Trusso je výskyt záchvatů v ruce ("ruka porodníka") 2-3 minuty poté, co rameno je stlačeno turnajem, dokud zmizí puls.

Je třeba si uvědomit, že tyto vzorky jsou nespecifické a nevykazují hypoparatyreózu jako takové, ale poukazují pouze na zvýšenou konvulzivní připravenost.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratorní výzkum

Laboratorní vyšetření hypoparathyroidismus: hypokalcémie, hyperfosfatémie, gipokaltsiuriya, snížení sérového parathormonu, snížená cAMP vylučování v moči.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí se syndromem zhoršené absorpce, epilepsie, hyperinzulinismu a dalších konvulzivních stavů.

[12], [13], [14], [15], [16]

Léčba hypoparatyreózy u dětí

Léčba akutního konvulzního syndromu zahrnuje intravenózní infuze vápenatých solí. Pro udržovací terapii v interikálním období se používají vápenaté soli a různé přípravky vitaminu D: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Jsou použity aktivní metabolity vitaminu D3 - alfacalcidol, calcitriol.